病例報導:無功能性垂體腺瘤所致高催乳素血症
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近期,美國哈佛醫學院神經內分泌科 Tritos 教授等報導了一則無功能性垂體腺瘤致高催乳素血症的詳細病例,文章發表在 JAMA Diagnostic Test Interpretation 在線雜誌上。
病例概況
患者男,47 歲,出現疲勞、周圍視力喪失、性慾低下,持續 2 個月。
否認頭痛、勃起障礙、乳房疼痛及腫塊,無關節痛、水腫、指趾關節腫大。
曾服用舍曲林治療焦慮症,育有一子 15 歲。
實 驗室檢查示:血清睪酮 161ng/dl,促甲狀腺素 0.2mIU/L,催乳素 38ug/L,游離 FT4 1.0ng/dL,血清總 T3 122ng/dL,胰島素生長因子 1 157ng/ml,促卵泡激素 1.5mIU/mL,黃體生成素 2 mIU/mL,糖皮質激素累積試驗 22.6 ug/dL。
眼科視野檢查示:對稱性顳視野缺損。
睪丸大小為 20 ml。
腦部 MRI 示鞍區腫塊影,直徑
2.5 cm,侵犯視神經交叉。
那麼如何解釋這一臨床表現呢?
A. 陰道垂體腺瘤導致的高催乳素血症
B. 甲狀腺疾病導致的高催乳素血症
C. 服用舍曲林導致的高催乳素血症
D. 催乳素瘤導致的高催乳素血症
正確答案是 A,下面來詳細分析該病例。
疾病特徵
催乳素是由垂體細胞分泌的單鏈多肽激素,主要功能是促進女性產後泌乳,但對男性的生理作用仍不清楚。
此外,下丘腦多巴胺能抑制垂體細胞分泌催乳素。
高催乳素血症患病率為:男性 90/100000,女性 20/100000。
它是催乳素分泌過剩引起,這可能是多巴胺受抑制的結果。
總的來說,高催乳素血症病因複雜,可能是生理、垂體或系統性原因等所致。
1. 生理性原因包括:孕期及產褥期、哺乳期、性交、睡眠、體育鍛鍊、生活壓力及飲食等。
2. 垂體或下丘腦原因包括:催乳素瘤、肢端肥大症、可干擾多巴胺分泌的其它鞍區疾病 (無功能垂體腺瘤、顱咽管瘤、垂體炎等)、垂體軸中斷、放射治療、癲癇發作、先天性原因等。
3. 系統性原因包括:藥物原因(如吩噻嗪、氟哌啶醇、利培酮、三環類抗抑鬱藥、胃復安、阿片類、維拉帕米等),原發性甲狀腺功能減退,多囊卵巢綜合徵,終末期腎臟疾病,慢性肝病,胸壁損傷或病變 (如帶狀皰疹)。
輕度的高催乳素血症通常非特異性,可包括原發性甲減和藥物反應。
而催乳素 ≥ 200ug/mL 需懷疑催乳素瘤或垂體瘤(催乳素與生長激素分泌均增加,且無腎功能不全)。
催乳素 ≥ 500ug/mL 需高度懷疑催乳素瘤。
催乳素瘤患者的腫瘤大小與催乳素分泌量具有明顯相關性,而無功能垂體腺瘤患者兩者不成比例,因為催乳素分泌增加是由下丘腦-垂體的多巴胺通路受抑制所致。
病例討論
1. 患者無典型面部特徵或指趾端肥大,且胰島素素生長因子受體-1 正常,可排除肢端肥大症;
2. 患者無勃起障礙、乳房腫大疼痛及腫塊等,可排除男性乳房發育症、乳溢症及不正常男性化診斷;
3. 舍曲林或其它 5-羥色胺抑制劑的藥物通常不引起高泌乳素血症;
4. 考慮到患者腫瘤大小與催乳素升高程度不成正比,可排除催乳素瘤;
5. 原發性甲減通常與高泌乳素血症相關,該患者促甲狀腺激素升高,可能有早期甲狀腺功能降低;
該患者擬診斷為:無功能垂體腺瘤。
多巴胺受體激動劑可用於治療高泌乳素血症(除外垂體腫瘤引起)與催乳素瘤。
而相較於溴隱亭,卡麥角林耐受性更好,時效更長。
然而,多巴胺受體激動劑治療對無功能性垂體腺瘤治療無效。
患者通常需接受經蝶竇切除術。
視交叉減壓術通常可恢復視力,除非視神經因長期受壓而萎縮。
患者結局
該患者接受經蝶竇垂體切除術,病理確診為:無功能性垂體腺瘤。
4 周后的視野測量表明,該患者周圍視力恢復至正常。
腦部 MRI 示:無殘餘腫瘤影。
患者症狀緩解,血清催乳素、睪酮與促甲狀腺素在術後 6 周恢復正常。
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