輸尿管子宮內膜異位症的臨床特徵

子宮內膜異位症是一種發病機制不明的複雜疾病，有活性的子宮內膜組織（腺體和間質）出現在子宮內膜以外部位即可診斷。

子宮內膜異位症好發於育齡期婦女，其發病率約10%～15%，最常侵犯生殖系統， 其他系統僅占1%～5%，在其他系統中以泌尿系統受累最常見（ 膀胱約占85%，輸尿管和腎分別占10%和5%）。

輸尿管子宮內膜異位症雖然少見，但可造成輸尿管梗阻，導致隱匿性腎衰，對患者危害嚴重。

本文就輸尿管子宮內膜異位症致左腎積水病例，結合文獻進一步討論。

患者，女，40歲，已婚，主因「繼發痛經3年，排尿困難1個月，發現腎積水8天」於2013年11月20日入院。

入院前3年出現痛經，逐漸加重，口服散利痛可緩解，未系統治療。

2年前因痛經加重於外院行超聲波發現左卵巢囊腫，約5cm×6cm大小；腫瘤標誌物檢查CA125：91.2U/ml 、CA199：37.43U/ml，診斷為左卵巢子宮內膜異位囊腫。

患者行經陰道囊腫抽吸術，術後2個月超聲波示卵巢子宮內膜異位囊腫消失，CA125、CA199恢復正常，但仍有痛經，未再治療。

2個月前因左下腹及腰部不適行超聲波檢查提示：子宮腺肌病，疑雙側卵巢子宮內膜異位囊腫。

1個月前出現排尿不暢，8天前超聲波發現左腎重度積水、左輸尿管擴張積水，子宮腺肌病，左附件區囊性包塊。

5天前患者行強化CT示左腎重度積水（見圖1），並於外院行左腎穿刺造瘺術。

入院查體：下腹部可及一約12cm×10cm×10cm大小腫物，活動度小，左腎區可見腎盂造瘺管。

婦科檢查：子宮水平位，增大如孕4+個月大小， 質韌， 不活動，壓痛；左附件區可觸及約8cm×7cm×6cm大小包塊，囊實性，壓痛，活動差，與子宮關係密切。

行放射性核素腎圖和核磁共振尿路成像（MRU）示左腎功能嚴重受損，左附件區囊實性包塊伴出血，周圍嚴重粘連。

初步診斷：子宮腺肌病，左卵巢子宮內膜異位囊腫，左腎重度積水。

為根除病變及挽救腎功，多科協作行膀胱鏡下雙側輸尿管插管+複雜腸粘連松解+輸尿管粘連松解+次全子宮+雙側附件切除術+盆腔引流術，術中探查子宮如孕4個月大小，外形規則，後壁外突，硬韌，左卵巢腫物直徑約8cm，子宮及雙側附件與周圍腸管緻密粘連，左側輸尿管自髂血管分叉水平至子宮動脈水平（約5cm長）被一層緻密粘連帶粘連、壓迫，其上段擴張，最寬處直徑約2cm（見圖2）。

術後病理診斷：左卵巢子宮內膜異位囊腫，子宮腺肌病，子宮肌間多發性平滑肌瘤，術後半年隨訪複查CA125和CA199均正常，超聲波示左腎積水消失，未見復發病灶。

該病例具有以下特點：（1）從病史分析患者早期因左卵巢子宮內膜異位囊腫於外院行經陰道囊腫抽吸術，該術式可能會致醫源性內膜種植，以及卵巢囊腫的隱匿自發破裂所致內膜種植，都可能是導致左輸尿管子宮內膜異位症的主要病因。

（2）異位子宮內膜病灶分布廣泛，盆腔粘連極其嚴重，手術困難。

（3）異位的子宮內膜深部浸潤腹膜下至少5mm，在遠端輸尿管外周刺激組織增生纖維化，形成粘連帶壓迫輸尿管，導致輸尿管梗阻、腎盂積水，為典型的外在型輸尿管子宮內膜異位症，如不及時發現救治會致隱匿性腎衰。

1.輸尿管子宮內膜異位症發病機制、分型及臨床表現

輸尿管子宮內膜異位症好發於30～50歲育齡期婦女，發病率占子宮內膜異位症的0.1%～1%，常侵犯遠端輸尿管（盆腔內膀胱和輸尿管連接處以上3～4cm）且單側多見，以左側輸尿管為主。

其發病機制尚不明確，通常認為卵巢囊腫的破裂種植為主要病因，有研究發現侵犯左側附件和左側輸尿管在輸尿管子宮內膜異位症中比例極其相似（63%和64%），且解剖位置上左側附件與該側輸尿管相互毗鄰，提示卵巢囊腫的破裂種植可能是輸尿管子宮內膜異位症的先決條件。

發病機制還有苗勒管化生學說（胚胎細胞種植學）、經血逆流學說、淋巴轉移學說等。

輸尿管子宮內膜異位症主要有兩種病理分型：外在型和內在型（4:1），區分其分型依賴於組織病理學活檢。

外在型（約占80%）：異位的子宮內膜只侵犯輸尿管外膜，刺激組織增生纖維化，周圍形成粘連帶壓迫輸尿管，造成梗阻，發生腎盂積水。

內在型（約占20%）：異位的子宮內膜直接浸潤輸尿管肌層，固有層和輸尿管腔，可形成息肉樣或類瘤形腫物，多來源於淋巴管和靜脈轉移。

以上兩種類型可共存，但不論哪種類型，都可致隱匿性腎衰（約占25%）,因此應引起高度重視。

輸尿管子宮

內膜異位症常無典型症狀，症狀與病變程度不平行，早期診斷困難，Maccagnano等對其常見症狀調查統計（見表），有助於早期診斷。

2.輸尿管子宮內膜異位症診治和研究進展

儘管輸尿管子宮內膜異位症患者缺乏典型表現，但臨床醫生通過詳細問診、婦科檢查、婦科超聲波發現深部浸潤型子宮內膜異位症或陰道直腸隔較大的異位結節時，應考慮到異位的子宮內膜累及泌尿系統的可能，並進一步通過血清學、尿常規、尿細胞學等檢查初步判斷泌尿系有無受累，再經腹部超聲常規篩查輸尿管有無梗阻，是否並發腎積水。

靜脈腎盂造影術（IVP）和泌尿系CT可以進一步明確輸尿管病變位置，狹窄程度，同時放射性核素腎圖和MRU可反映腎功，而輸尿管鏡檢查術不僅可以觀察病變範圍，還可取病理活檢明確病變性質及內鏡切除。

輸尿管子宮內膜異位症治療分為激素治療和手術治療。

激素治療包括：促性腺激素釋放激素激動劑（GnRH）和避孕藥，激素治療只用於術前減輕組織充血水腫，縮小病灶，術後預防復發。

該患者由於病變廣泛嚴重，無生育要求且已40歲，綜合考慮行次全子宮+雙附件切除術，因此術後無需使用激素抑制療法。

手術是治療輸尿管子宮內膜異位症的主要方法，多採用開腹手術和腹腔鏡手術，外在型輸尿管子宮內膜異位症病灶範圍多＜3cm或合併非梗阻性病灶，多採用輸尿管松解術，術後放置雙J管。

但內在型因其病灶為內在型且範圍多＞3cm，多位於髂血管下，不採用輸尿管松解術（復發率高且不能改善輸尿管狹窄），輸尿管內鏡手術由於其切除病灶不徹底、易復發，也不建議使用。

故多採用病變輸尿管切除端端吻合術，輸尿管膀胱再植術等。

綜上所述， 該病例如果不採取卵巢子宮內膜異位囊腫的不恰當治療方式（如抽吸術），且防止卵巢囊腫的反覆破裂，則可有效減少外在型輸尿管子宮內膜異位症的發生。

因此對於輸尿管子宮內膜異位症患者診治應在問診、查體、輔助檢查綜合評估後，多科協作下選擇恰當手術及術後治療，定期隨訪，從而根除病灶，挽救腎功，防止盲治亂治及復發的可能。