種植在腹部皮膚的子宮內膜異位症!

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主要症狀及體徵

性別:女。

一般狀況:35歲。

主訴:因左下腹部腫物7年,於2007年12月19日來我院就診。

現病史:患者自7年前剖宮產術後腹部切口左下方出現一小腫塊,逐漸增至蠶豆大,局部無紅、腫、熱、痛,表面無分泌物,偶爾疼痛,與月經周期關係不明顯,未經診治。

既往史:IgA腎病Ⅳ級3年,否認高血壓、糖尿病、冠心病等慢性病史,否認肝炎、結核等傳染病史。

過敏史:對蝦、蟹類食物及磺胺類藥物過敏。

婚育史:已婚已育,7年前剖宮產一男嬰。

月經正常,無痛經史。

其夫及其子均健康。

家族史:家族中無類似疾病史,否認其他遺傳病史。

【查體】系統檢查無異常,全身淺表淋巴結未觸及。

皮膚科檢査:下腹部剖宮產術後腹壁切口處左下角可見一約2.5cm*2.0cm圓形隆起性包塊,表面呈紫紅色(圖1), 質地中等,基底較硬,無觸痛,無毛髮生長。

【輔助檢查】尿常規:尿紅細胞50/UL,24h尿總蛋白定量0.25g/24h,血、便常規正常,血沉、胸部X線片均正常。

子宮附件超聲波未見明顯異常。

腹壁切口處左端可見2.5cm*2.0cm中等回聲,邊界欠清,內部回聲不均,可見點狀強回聲,彩超見條狀血流信號。

腫塊組織病理示:表皮棘層肥厚,基底層色素增加;真皮中下部可見管腔樣結構,大小不一,管腔壁由單層柱狀細胞構成,無核分裂相,柱狀細胞近腔面有纖毛,其間夾雜個別透明細胞,透明細胞含緻密的小核和空泡化的胞質。

腺樣管腔內可見斷頭分泌,間質中見大量淋巴細胞、組織細胞及少量肥大細胞,尚見含鐵血黃素(圖2)。

腺體細胞胞質及腔內無定形物質PAS染色陽性,間質細胞間空隙阿新藍染色輕度陽性。

免疫組化染色:真皮內腺體細胞抗上皮膜抗原(EMA)抗體陽性(圖3), AE1/AE3(圖4)、 CK18陽性(圖5)。

(點擊可放大)

最後診斷

皮膚子宮內膜異位

治療經過

診斷明確後,經外科手術切除。

病例討論

子宮內膜異位症(EMS,以下稱內異症)是指具有生長功能的子宮內膜腺體和間質細胞出現在正常子宮體腔內膜以外的一種常見婦科疾病,發生在約10%~15%的生育年齡婦女中。

1958年Ridley首先在人體證實自然脫落的子宮內膜組織具有存活力,能在原始體腔的非生殖道部位種植和繼續生長。

內異症可發生在全身各個部位,最常發生於卵巢,皮膚子宮內膜異位較為少見。

本病可發生在臍部、胸部、腹壁、外陰、腹股溝和四肢等處,多位於腹壁。

1886年Villar首先描述了發生於臍部的子宮內膜異位,單發,直徑在60mm以內,平均5mm,可隨月經周期變化,表現為經期結節增大,疼痛加重,經後結節縮小,疼痛減輕。

75%的患者發生在25~45歲之間,子宮內膜異位症好發於生育期婦女,機制尚不明確,有經血逆流、淋巴轉移、體腔上皮化生等學說,解釋不同部位內異症的發生。

皮膚內異症可繼發於剖宮產、子宮切除、羊膜腔穿刺術後,甚至繼發於闌尾切除或腹股溝疝修補術後、推測可能是手術操作將子宮或腹腔內游離的內膜碎片種植至切口。

直接種植理論不能解釋所有腹壁內異症的發生,其它可能的原因還有良性淋巴種植或體腔上皮化生。

皮膚子宮內異症無誘因自發於臍部、腹股溝及四肢,皮損發生於下腹部的患者總是發生於外科手術瘢痕處證實了上述觀點,本例患者曾有剖宮產手術史可能系手術操作將子宮或腹腔內游離的內膜碎片種植至切口引起。

據文獻報導,腹部切口處發生內異症的機率為3.5%。

朱蘭等總結38例腹壁切口部位內異症患者,認為各種宮腔操作均可將子宮內膜移植至切口,形成子宮內膜異位症,證實了切口部位內異症發生與宮腔內膜移植有關,此外該項研究還發現,腹壁切口內異症患者中5.3%患有子宮縱隔,說明子宮發育異常患者易發生剖宮產後腹壁切口內異症。

皮膚內異症中的半數患者同時合併有盆腔的子宮內膜異位,最常見的症狀是痛經,只在少數患者出現,偶爾疼痛很重;其他有月經紊亂、腹痛、尿痛、便秘和排便痛;但多數患者可無症狀。

皮膚內異症常具有典型臨床表現,如切口觸痛結節或包塊,隨月經出現周期性脹痛,病灶經期疼痛往往可提示術前診斷子宮內膜異位症,本例患者病灶偶爾疼痛,而且疼痛與月經周期關係不明顯,此外一部分病例僅表現為局部病灶逐漸增大,無痛或持續觸痛,致使術前正確診斷率不高。

因此疼痛不是臨床診斷此病的必要條件。

既往有下腹部手術史,尤其剖宮產史、超聲檢查雖無特徵性表現,但可輔助確定病灶的囊、實性和部位,能除外腹腔內病變。

皮膚內異癥結節的病理診斷需要具有以下特點:含內膜樣腺體、內膜間質和(或)吞噬含鐵血黃素的巨噬細胞。

血管周圍輕度的淋巴細胞和單核細胞浸潤。

在皮膚子宮內膜異位中可見到增生期和分泌期。

根據本例患者的臨床表現、組織病理,皮膚子宮內膜異位診斷成立。

該病最易誤診為轉移癌,包括來源於卵巢或消化道的轉移癌,其他可能的鑑別診斷有膿腫、血腫、脂肪瘤、皮脂腺囊腫、纖維瘤、肉瘤、淋巴瘤、神經瘤、結節性黑素瘤、化膿性肉芽腫、瘢痕疙瘩等,根據組織病理可以鑑別。

內異症的藥物治療有假絕經療法和假孕療法,一般要求用藥至少6個月。

藥物常用於輕中度患者,對嚴重患者,主張手術切除。

局部病灶切除術既是明確診斷的方法,對於皮膚尤其是切口部位的子宮內膜異位,手術為唯一選擇。

病例來源:中國麻風皮膚病雜誌

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