兩種原發性閉經常見的原因各有哪些？

閉經是女性停止月經或著月經不來的現象，表現為無月經或者是月經停止的現象，是臨床上我們比較常見的婦科症狀之一。

根據既往有無月經來潮將閉經分為原發性和繼發性兩類。

原發性閉經指那些年紀滿16歲、女性的第二性徵已經發育了、尚無月經來潮，或年滿14歲但是沒有女性第二性徵發育的女性。

繼發性閉經是正常月經建立之後月經卻停止了6個月，或者是按照自己本身原來月經周期計算出來停經3個周期以上的女性。

這裡所講的是不包括生理情況下的閉經例如青春期前、妊娠期、哺乳期還有絕經後的月經不來潮。

閉經的原因有哪些?

月經的建立和維持，是受下丘腦-垂體-卵巢軸的內分泌激素所控制的，還依賴於子宮內膜對女性激素的周期性反應和下生殖道的通暢性，其中任何一個環節出了問題都會導致閉經。

下面就原發性閉經

及繼發性閉經的常見原因分別來介紹。

如何理解什麼是原發性閉經?

往往由於遺傳學原因或先天性發育缺陷引起。

根據第二性徵的發育情況，分為第二性徵存在和第二性徵缺乏兩大類。

1. 第二性徵存在的原發性閉經常見原因

① 苗勒管發育不全綜合徵，又稱Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser綜合徵：副中腎管發育障礙引起的先天性畸形，約占20%青春期原發性閉經。

染色體核型為正常女性，46，XX，女性內分泌化驗結果正常，有排卵，輸卵管、卵巢及女性第二性徵正常，主要異常表現為始基子宮或無子宮、無陰道，其中，約30%患者還伴有腎畸形，約12%伴骨骼畸形。

② 雄激素不敏感綜合徵：又稱睪丸女性化完全型。

為男性假兩性畸形，染色體核型為男性，46，XY，性腺是睪丸，但位於腹腔內或腹股溝。

內分泌化驗結果，雖然睪酮水平在男性範圍，但由於靶細胞缺乏睪酮受體，因此，睪酮在體內並不發揮其生物學效應，但睪酮仍能轉化為雌激素，故表現為女性，青春期時乳房隆起豐滿，但乳頭髮育不良，乳暈蒼白，陰毛、腋毛相對稀少，陰道為盲端，較短淺，子宮及輸卵管缺如。

③ 對抗性卵巢綜合徵：又稱卵巢不敏感綜合徵。

卵巢具有多數始基卵泡及初級卵泡;內源性促性腺激素，特別是FSH升高;卵巢對外源性促性腺激素不敏感;臨床表現為原發性閉經，但女性第二性徵發育基本正常。

④ 生殖道閉鎖：如無孔處女膜，陰道閉鎖、陰道橫隔等，常在青春期出現有周期性腹痛，因陰道宮腔積血而形成下腹包塊，女性第二性徵存在，內生殖器如子宮、卵巢、輸卵管正常，往往出現症狀後很快能夠確診。

常不屬於原發性閉經的範疇。

2. 第二性徵缺乏的原發性閉經常見原因

① 低促性腺激素性腺功能減退：最常見的是嗅覺缺失綜合徵(Kallmann’s syndrome)，是下丘腦GnRH先天性分泌缺乏同時伴嗅覺喪失或減退。

臨床表現為原發性閉經，女性第二性徵缺如，嗅覺減退或喪失，但女性生殖器分化正常。

② 高促性腺激素性腺功能減退：主要有特納綜合徵、46，XX單純性腺發育不全和46，XY單純性腺發育不全等。

1)特納綜合徵(Turner’s syndrome)：屬於性腺先天性發育不全。

性染色體異常，核型為X染色體單體(45,XO)或嵌合體(45,XO/46,XX或45,XO/47,XXX)。

表現為原發性閉經，卵巢不發育，患者身材矮小，女性第二性徵不發育，常有蹼頸、盾胸、後髮際低、肘外翻、齶高耳低、魚樣嘴等臨床特徵，可伴主動脈縮窄及腎、骨骼畸形。

2) 46，XX單純性腺發育不全：體格發育無異常，卵巢呈條索狀無功能實體，子宮發育不良，女性第二性徵發育差，但外生殖器為女性型。

3) 46，XY單純性腺發育不全：又稱Swyer綜合徵。

主要表現為條索狀性腺及原發性閉經。

具有女性生殖系統，但無青春期性發育，女性第二性徵發育不良。

由於存在 Y染色體，患者在10-20歲時易發生性腺母細胞瘤或無性細胞瘤，故診斷確定後應切除條索狀性腺。

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