16歲的女孩還不來月經，就要注意是不是原發性閉經了~

在內分泌臨床工作中，閉經患者屢見不鮮。

閉經與內分泌疾病關 系密切。

按傳統的分類法閉經分原發性及繼發性閉經。

凡年滿18歲女性仍無月經來潮者稱原發性閉經，約占5％。

目前為國際上廣泛接受的原發性閉經定義為：① 已達14歲尚無月經來潮，第二性徵不發育者；②已達16歲尚無月經來潮，不論其第二性徵發育是否正常者。

現就閉經的原因及部位分類簡介如下：

1下丘腦一垂體功能異常

低 促性腺激素性腺功能減退(hypogonadotropichypogonadism)多因下丘腦分泌促性腺激素釋放激素(GnRH)不足或垂體分泌促性 腺激素不足而致，主要表現為原發性閉經，第二性徵缺如，女性內生殖器分化正常但子宮較正常小，部分患者可能伴隨嗅覺減退或喪失。

2垂體前葉性閉經

2.1垂體腺瘤

①垂體催乳素腺瘤：是常見的垂體前葉功能性腺瘤，良性，可分泌催乳激素(PRL)，生長速度緩慢。

臨床表現為閉經、溢乳、不孕、腫瘤壓迫症狀、低雌激素症狀和高泌乳素血症。

②促性腺激素腺瘤：為非功能性垂體腺瘤，可分泌卵泡刺激素(FSH)和黃體生成激素(LH)，激活素、抑制素、卵泡抑素的表達均可作為腫瘤標誌物。

微腺瘤多無臨床症狀，巨大腺瘤可導致視野缺損、頭痛及垂體功能減退症。

③促甲狀腺素腺瘤：為嗜鹼細胞或嫌色細胞瘤，臨床少見。

促甲狀腺素腺瘤分泌過多促甲狀腺激素(TSH)，致垂體性甲狀腺功能亢進、閉經。

應行CT及MRI檢查確認是否有垂體腫瘤及腫瘤大小，一經確診應手術治療。

④生長激素腺瘤：為垂體前葉嗜酸細胞瘤。

瘤細胞分泌過多生長激素，可引發巨人症並伴有性腺發育不全和原發性閉經。

2.2原發性垂體功能不足

①空蝶鞍綜合徵：由Bosch於1951年首次描述，先天性的鞍隔缺陷，蝶鞍發育不全或不完整，表現為垂體扁平，垂體窩空虛，可無症狀或並發由下丘腦功能失調引起的內分泌紊亂，如閉經、泌乳和不孕；可有一種或多種垂體激素缺乏，如促腎上腺皮質激素(ACTH)和生長激素(GH)不足，PRL增高。

②控制垂體發育基因的突變：垂體前葉激素分泌細胞的發育需要一系列控制垂體發育的基因，PIT一1、PROP一1突變與垂體激素缺乏綜合徵相關，導致GH、PRL、TSH、FSH及LH的缺乏。

2.3單一垂體促性腺激素缺乏①單一生長激素缺乏症：可能為GH基因突變或促性腺激素釋放激素(GnRH)受體基因突變致垂體生長激素缺乏。

患者青春期後第二性徵不發育，出現原發性閉經、骨齡落後。

②單一促性腺激素缺乏症：可能由於LH、FSH合成障礙或功能異常，或由於垂體自身GnRH受體基因突變，致下丘腦分泌激素在垂體信號轉導障礙，垂體前葉分泌的促性腺激素降低，出現性腺功能減退，無第二性徵發育和性幼稚，原發性閉經。

3．卵巢性閉經

3.1先天性性腺發育不全（Turner綜合徵）：由一條x染色體缺失或變異所致，染色體核型主要為45，XO。

此外可見多種嵌合型，如45，X0／46，XX；46，

XX／47，XXX；45，X0／47，XXX；46，XX／47，XX+21等。

表現為性腺不發育、第二性徵缺失、子宮發育不良；常合併泌尿系統和心血管系統異常。

3.2卵巢抵抗綜合徵即卵巢不敏感綜合徵，染色體核型為46，XX。

可能系卵巢缺乏促性腺激素(Gn)受體或Gn受體變異，或因卵巢局部調節因子異常致卵巢對內、外源性Gn缺乏有效反應。

患者表現為原發性閉經，第二性徵發育欠佳或不發育，生長發育正常。

3.3 酶缺陷

①21一羥化酶缺乏：為先天性腎上腺皮質增生症中最常見類型，腎上腺皮質合成類固醇激素過程中缺乏該酶，導致雄激素生成過多。

患者外生

殖器男性化，卵巢功能受抑制，無第二性徵發育，無月經來潮。

②17ct一羥化酶缺乏：屬常染色體隱性遺傳病，170r一羥化酶缺乏致孕烯醇酮轉化為170r．羥孕烯醇酮障礙及孕酮轉化為170r一羥孕酮障礙，雌、孕激素和皮質醇均不能合成，臨床表現為性發育障礙、缺乏第二性徵、原發性閉經。

3.4雄激素不敏感綜合徵：占原發性閉經的6％～10％，性腺為睪丸，可能位於腹股溝或腹腔內。

染色體核型為46，XY，但雄激素受體基因缺陷導致靶器官對雄激素不反應或反應不足。

睪酮水平在男性範圍，但不發揮生物學效應，睪

酮可通過芳香化酶轉化為雌激素，所以表型為女性，陰道為盲端，子宮及輸卵管缺如；乳房發育良好，但乳頭及乳暈外觀常蒼白且不成熟。

4.子宮性閉經

子宮內膜無周期性變化。

① 苗勒管發育不全綜合徵(mayer．rokitans—kuster—hauser syndrome，MRKH)：由苗勒管發育停滯於不同時期或發育不同步所致。

可表現為先天性無陰道、無子宮、始基子宮或各種類型子宮畸形，常伴泌尿系統 發育異常及骨骼畸形等。

卵巢功能正常。

占原發性閉經的20％。

②子宮內膜損傷：子宮內膜損傷可因子官內膜初潮前被破壞而發生子官原發性閉經。

多見於結核病變，幼年女性在受到結核桿菌侵襲時，經血運或直接蔓延擴散至盆腔造成盆腔臟器結核；侵及輸卵管時，子宮內膜可受到不同程度破壞。

5. 下生殖道性異常

又稱隱性閉經，由於下生殖道異常導致經血無法外流，表現為周期性腹痛。

①處女膜閉鎖或陰道橫隔：胚胎髮育過程中泌尿生殖竇上皮增生形成陰道板，妊娠28周後陰道板腔化成孔道與前庭相通；若此段未貫穿則形成處女膜閉鎖，僅部分貫通則形成陰道橫隔。

②先天性無陰道：因苗勒管發育不金或泌尿生殖竇形成陰道板後腔化障礙所致。

多伴有先天性無子宮或僅有始基子宮；卵巢功能一般正常。

③陰道閉鎖：根據解剖學特點，可分I型和Ⅱ型，I型為陰道下段閉鎖，陰道上段及官頸、官體發育正常；11型為陰道完全閉鎖，多合併官頸或官體發育不良或子宮畸形。

④官頸閉鎖：由副中腎管尾端發育不全或發育停滯所致。

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