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閉經，不要忘記這兩種疾病！

2021-01-18

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作者 | 任雁林

來源 | 醫學界婦產科頻道

閉經是婦科疾患中常見症狀。

除外妊娠，育齡女性繼發閉經、並呈現低促性腺激素提示病變環節在中樞，下丘腦、垂體或功能障礙、或器質性病變、甚至與遺傳或先天性發育異常有關。

筆者就近期診治的類Kallmann綜合徵與Sheehan綜合徵病案成功妊娠，與同道分享。

病例一

29歲女性，結婚2年，性生活正常，「不孕症」就診。

幼年時曾患腮腺炎；13歲月經初潮，後有過2次月經即閉經，口服黃體酮停藥後無撤退性出血；17歲患甲減，口服左甲狀腺素鈉 50ug/日；婚後間斷性口服避孕藥行經。

查體：身高163cm，體重42.5Kg，BMI 16.0，嗅覺智力正常，乳房中等發育。

婦科檢查：外陰發育欠佳，子宮小。

影像學檢查：超聲示子宮5.0×4.0×3.5cm，內膜0.5cm，雙側卵巢約2.0×1.5cm，均未見竇卵泡。

實驗室檢查：性激素測定FSH：5.69U/L，LH：3.52U/L，PRL：252.32mIU/L，E2：11.77pg/ml，P：0.41ng/ml，T：0.13ng/ml。

男方精液化驗正常。

擬診斷成人型特發性低促性腺激素性腺功能減退閉經（類Kallmann綜合徵）。

病例二

33歲，車禍後嗅覺喪失、閉經就醫。

2年前妊娠32周時發生重大交通事件，全身多處損傷，主要有腦挫裂傷、創傷性腦幹損傷、蛛網膜下腔與腦室出血、血胸、12處骨折等，僅在重症醫學科住院達6個月，歷經數次手術康復，包括急救的剖宮產術，輸注血液製品約8000ml，產後無泌乳，出院時電解質測定正常、LH、FSH波動在5-6U/L。

查體：毛髮生長及智力正常，能自行活動。

婦科檢查：子宮尚小。

影像學檢查：超聲示子宮5.9×3.6×2.8cm，內膜僅見宮腔線，雙側卵巢約2.0×2.5cm，均見10餘個竇卵泡。

垂體MRI示垂體未見異常、右側額顳葉軟化灶。

實驗室檢查：性激素測定E2：19.10pg/ml，P：0.34ng/ml，T：0.28ng/ml；垂體功能測定TSH：4.18mIU/L，LH：5.06U/L，FSH：5.21U/L， PRL：214.20mIU/L，GH：0.6ng/dl（參考值0.02-4.77）。

擬診斷創傷性、創傷心理應激性低促性腺激素性腺功能減退閉經（Sheehan綜合徵）。

診療體會

通常醫師們認為低促性腺激素性閉經患者血激素FSH和LH均應低水平（1-5 IU/L），如果是Kallmann綜合徵與Sheehan綜合徵閉經血FSH和LH均應為極低水平(≤1 IU/L)。

在臨床實踐中病案激素測定結果表明當FSH和/或LH水平為正常時, 也不能除外該類疾患，因為臨床只能檢測到脈衝分泌的一個點。

Kallman綜合徵即先天性下丘腦GnRH分泌缺乏，伴嗅覺喪失或減退，可為X連鎖性遺傳、常染色體顯性或隱性遺傳，女性患者表現為原發閉經、第二性徵缺如，但內生殖器官分化正常。

而臨床常見的一類特發性低促性腺激素性腺功能減退閉經患者其遺傳缺陷類似於Kallman綜合徵，婦產科教材將其劃歸為第二性徵缺乏的原發閉經，實際臨床表現差異較大：體質性青春發育延遲、乳房發育、月經稀發、嗅覺正常，甚至有月經規律數年後的閉經病例即成人型特發性低促性腺激素性腺功能減退閉經。

Sheehan綜合徵是產後出血、休克導致的垂體組織受損、腺垂體喪失正常功能，垂體組織損傷達50%以上會出現靶腺-性腺、腎上腺及甲狀腺功能減低，依受累功能狀態補充靶腺激素，以減輕症狀。

本病案的繼發閉經可能與失血致下丘腦垂體小梗死，分泌型GnRH神經元損傷致LH失脈衝，創傷心理應激等因素均有關。

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