熱性驚厥及相關癲癇綜合徵

一、熱性驚厥

定義：發病前沒有無熱驚厥且大於1個月的患兒，出現與熱性疾病相關的驚厥，排除了中樞神經系統感染和電解質紊亂。

熱性疾病是指病人體溫高於38.4℃，有些患兒驚厥後才出現明顯的發熱。

熱性驚厥和驚厥伴發熱是不同的概念，診斷時必須排除顱內感染，對伴有發熱的驚厥發作，只要臨床上疑有嚴重的細菌感染，特別是化膿性腦膜炎(尤其是部分治療後化腦)，都需要進行腰穿CSF檢查。

另外應注意有無預先存在的中樞神經系統異常，由於發熱而觸發驚厥，是否有低鈣血症和低血糖等暫時性代謝紊亂。

二、與熱性驚厥有關的癲癇綜合徵

1、熱性驚厥附加症(FS+)

年齡超過6歲和(或)出現無熱的全面強直陣攣

2、全面性癲癇伴FS附加症(genera lizedepilepsy with febrile seizures plus，GEFS+)；

最常見的表型為FS+，少見的表型包括FS伴失神發作、FS伴肌陣攣發作、FS伴失張力發作等。

3、顳葉癲癇

4、嬰兒期嚴重肌陣攣性癲癇(severe myoclonic epilepsy in infancy，SMEI)又稱Dravet綜合徵。

是一種少見的癲癇綜合徵，特徵為多有癲癇或熱性驚厥家族史，起病前發育正常，發作始於1歲以內，最初表現為由發熱誘發的長時間的全面性或一側性驚厥發作，以陣攣發作為主，EEG正常，此階段常被診斷為FS。

繼之出現肌陣攣性跳動，常合併全身強直-陣攣發作、複雜部分性發作或失神發作，腦電圖顯示廣泛性棘-慢波及多棘-慢波，為難控制性發作。

患兒發病後出現智力運動發育落後或倒退，可出現共濟失調、錐體束征。

5、肌陣攣站立不能性癲癇(myoclonic astatic epilepsy，MAE)又稱Doose綜合徵。

通常2-5歲起病，發作開始時多伴有發熱，以FS起病，以後出現肌陣攣-失張力發作、肌陣攣、不典型失神、失張力、肌陣攣站立不能發作，臨床過程多變。

肌陣攣可單發或成簇發作，失神發作不常見。

EEG通常有不規則的瀰漫性快棘慢複合波或多棘波，肌陣攣-失張力發作時，可有全導2-4Hz的棘慢複合波。

發病後常出現發育落後，智力預後變化大，智力可正常，也可出現嚴重損害。

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