低促性腺功能減退征，你見過嗎？
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在男科領域中，一個不常見到的疾病——「低促性腺功能減退症」。
表現為四肢長、瘦小、無鬍鬚、皮膚白皙，面孔清秀，聰明伶俐，但他對她一點興趣也沒有。
細問病史和體格檢查，發現其生殖器明顯短小、雙睪丸也只有花生米大小。
最關鍵還有一個特徵，就是他的鼻子還不靈敏，基本的香臭也不能辨別。
如此一個清秀聰明的男孩子，可謂人見人愛，特別是異性更加喜歡，父母也往往為自己兒子驕傲.......
可隨著年齡的增大，父母急了，」怎麼，我兒子對姑娘不感興趣？「
父母會急著帶兒子來看我們的門診，我們專科醫生除了予以常規體格檢查外，進一步予以性激素、超聲波、染色體等檢查。
結合病史，不難診斷。
但該病比較少見，臨床醫生粗一看，大多會誤以為是「克氏綜合症」，也就是我們所說的「假男人「。
細一分析，包括他的嗅覺等，再結合染色體的檢查，基本就可明確之。
低促性腺激素性性腺功能減退(idiopathie hypogonadotropic hypogonadism，IHH)，是一種先天性GnRH神經元缺陷、垂體促性腺激素缺乏或分子結構異常的慢性全身性疾病。
病因可能和遺傳有關，據文獻報導：
一個嗅覺缺失的父親生育了嗅覺缺失和(或)性腺功能減退的兒子，而所生的女兒性腺發育和嗅覺正常。
更為有趣的例子是父親是低促患者經過長期人絨毛膜促性腺激素治療後，結婚並生育了低促的兒子。
這些家系例證與常染色體顯性遺傳一致。
另一些家系則是祖代和父代家庭成員沒有發現異常，第3代的兒女中男性和女性都有嗅覺缺失和性腺功能減退患者，這種遺傳方式顯然符合常染色體隱性遺傳。
此外還有一些家系父親正常母親是攜帶者，生育的子女中，只有男性出現性腺功能減退和(或)嗅覺缺失而女兒結婚後生育的女性子代表現正常，而男性子代是低促患者。
一個更為突出的例證是一對20歲同卵孿生兄弟其中一個是低促患者，而另1個只有嗅覺缺失，生殖器官發育正常血漿促性腺激素和睪酮水平正常
治療主要是
性激素替代治療，目的是促進第二性徵的發育和維持性功能替代治療
以誘導精子發生。
我們常用促性腺激素治療：最常用的促性腺激素是絨促性素(HCG)和尿促性素(HMG)(人絕經後尿促性腺激素)聯合治療由於尿促性素(HMG)較貴，一般是先注射絨促性素(HCG)男性IHH患者的絨促性素(HCG)常用劑量為2000U，每周肌注3次，當血清睪酮達到正常範圍時，加用尿促性素(HMG)，每周注射3次。
達到最佳精子發生的程度約需1年的治療，此時即有使妻子受孕的可能如果精子密度較低，則需要藉助輔助生殖技術幫助完成受精過程
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