淺談地中海貧血症

當患者發現自己患地中海貧血怎麼辦?首先要了解什麼是地中海貧血，其次要了解導致地中海貧血的原因，然後再根據原因進行治療護理。

什麼是地中海貧血?

地中海貧血又稱海洋性貧血。

是一組遺傳性溶血性貧血。

其共同特點是由於珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成。

導致血紅蛋白的組成成分改變，本組疾病的臨床症狀輕重不一，大多表現為慢性進行性溶血性貧血。

本病以地中海沿岸國家和東南亞各國多見，我國長江以南各省均有報導，以廣東、廣西、海南、四川、重慶等省區發病率較高，在北方較為少見。

地中海貧血的分類

地中海在臨床可分輕型、中間型、重型3種，一般可生存到成年期的為輕型和部分中間型，重型患者常因慢性溶血或者反覆感染在幼年期夭折。

(一)β地中海貧血

根據病情輕重的不同，分為以下3型。

重型

又稱Cooley 貧血。

患兒出生時無症狀，至3—12個月開始發病，呈慢性進行性貧血，面色蒼白，肝脾大，發育不良，常有輕度黃疽，症狀隨年齡增長而日益明顯。

由於骨髓代償性增生導致骨骼變大、髓腔增寬，先發生於掌骨，以後為長骨和肋骨。

1歲後顱骨改變明顯，表現為頭顱變大、額部隆起、顴高、鼻樑塌陷，兩眼距增寬，形成地中海貧血特殊面容。

患兒常並發氣管炎或肺炎。

當並發含鐵血黃素沉著症時，因過多的鐵沉著於心肌和其它臟器如肝、胰腺、腦垂體等而引起該臟器損害的相應症狀。

其中最嚴重的是心力衰竭，它是貧血和鐵沉著造成心肌損害的結果，是導致患兒死亡的重要原因之一。

本病如不治療，多於5歲前死亡。

輕型

患者無症狀或輕度貧血，脾不大或輕度大。

病程經過良好，能存活至老年。

本病易被忽略，多在重型患者家族調查時被發現。

中間型

多於幼童期出現症狀，其臨床表現介於輕型和重型之間，中度貧血，脾臟輕或中度大，黃疽可有可無，骨骼改變較輕。