性功能低下、月經不調、不孕、 視力下降及面容改變的啟示

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(轉自張宏偉主任好大夫個人網站)

我們在臨床上經常發現有許多患者由於閉經、不孕、月經不調而輾轉在婦產科治療,她們往往做了很多檢查、吃了很多藥物,最後到神經外科確診為垂體瘤時,往往已經錯過了對該病的最佳治療時機;更為嚴重的是有些患者因為陽痿、性功能下降而自行服用一些補腎、壯陽藥物,結果愈補愈差,最後因為視力下降到神經外科就診時,往往已經有了平均3-4年的性功能下降史。

因此垂體瘤的早期發現尤為重要,如果能夠在其壓迫視神經造成視力下降前採取手術治療,並採取系統全面追蹤、隨訪,將取得非常好的療效,有些甚至可以達到治癒的目的。

垂體腺瘤是腦垂體發生的一種良性腫瘤,在人群中具有很高的發病率。

垂體瘤不僅會引起頭痛、視力下降等症狀,而且產生內分泌失調錶現,諸如性功能下降、不孕、月經不調、面容及四肢的改變等。

垂體瘤的好發年齡為青壯年,對病人的生長、發育、勞動能力、生育功能有嚴重損害,並造成一系列社會心理影響,因此垂體瘤較其它顱內腫瘤對人體的身心健康更具危害性。

臨床上根據腫瘤分泌生理激素的不同,往往將垂體瘤分為功能性腺瘤和無功能性腺瘤兩種,而最常見的功能性腺瘤又分為泌乳素型、生長激素型、促腎上腺皮質激素型、促甲狀腺素型、促性腺激素型及多分泌功能腺瘤。

那麼垂體瘤為什麼會產生上述症狀呢?發現了垂體瘤應該採取怎樣的治療手段才最為有效呢?

一、性功能低下

性功能低下是指陽痿、性慾下降,這類患者的主訴往往是不論隔多長時間不與妻子同房均無要求,或訴說對性生活一點也不感興趣,只有妻子主動要求時,才偶爾進行性生活。

性功能低下是早期發現垂體腺瘤的臨床表現之一,文獻資料顯示約有60%的垂體瘤患者有性功能障礙,但實際情況要遠遠高於這一數字,因為我國的傳統歷來對性非常保守,有些人對此往往不願啟齒。

垂體瘤造成性功能低下的主要原因

1.垂體瘤對正常垂體組織的壓迫及放射性治療的損傷造成垂體功能低下,影響了人體內的下丘腦-垂體-性腺軸,以至促性腺激素分泌不足,進一步導致性腺功能低下。

2.泌乳素型垂體微腺瘤,女性表現為停經、泌乳、不孕,男性表現為陽痿、性功能減退,這可能與高泌乳素血症抑制了促性腺激素的釋放、降低了垂體反應性並減少睪酮生成有關,這種情況下單純補充睪酮製劑是不能奏效的。

3.促甲狀腺素腺瘤由於甲狀腺功能低下,全身代謝緩慢,使體內雌激素和雄激素的代謝隨甲狀腺素的缺乏而減少。

4.促腎上腺皮質激素型和生長激素型垂體腺瘤患者所引起的肥胖亦是性功能低下的原因之一。

二、月經不調、泌乳、不孕

泌乳素腺瘤在臨床上占垂體腺瘤的一半以上,由於其分泌的高泌乳素的影響及雌激素的減少,女性患者往往表現為月經量明顯減少、泌乳(與乳頭接觸的內衣變濕),繼而導致閉經、不孕,對身心健康、家庭生活影響極大,但如果能夠及時到神經外科專科進行治療,還是很容易被早期發現的,這需要婦產科、不孕不育專科醫院的醫務工作者提高對垂體瘤這種疾病的認識,指導患者進行正確的治療。

三、頭痛

大約有2/3的患者早期都有頭痛,疼痛主要位於眼眶後、前額部及雙側太陽穴附近,程度較輕,呈間歇性發作。

由於垂體瘤起源於顱底的蝶鞍內,蝶鞍周圍為密閉的骨質,只有上方覆以韌性的鞍隔,腫瘤直接刺激或生長後造成鞍內壓升高引起頭痛,當腫瘤向上生長突破鞍隔後,鞍內壓降低,疼痛則可減輕或消失。

病人往往感到突然的一次劇烈頭痛後,疼痛明顯減輕或緩解,但如果不進行治療,隨著腫瘤的生長,疼痛還會出現。

四、視力下降、視野缺損

垂體瘤在蝶鞍內可以突破鞍底向下生長,並向兩側侵及顱內的重要血管和神經,但最常見的生長方式是向鞍上發展而壓迫視交叉和視神經,而引起視力下降和視野缺損,患者往往主訴視力下降、看不到兩邊,總撞門邊。

出現了視力視野障礙就需要儘快手術,解除對視神經的壓迫,挽救視力。

如果伴有向其它方向的生長則稱為侵襲性垂體腺瘤,治療難度明顯增大,手術很難一次性切除,需要針對具體情況採取個體化的治療。

五、面容、四肢及形體的改變

生長激素型垂體腺瘤由於其分泌過多的生長激素,導致四肢、肌肉和內臟。

過度生長,在青春期骨骺未融合前表現為巨人症,成人則表現為手腳變大(鞋號逐漸增大)、頭顱及面容寬大、顴骨高、鼻肥大、唇增厚、皮膚鬆弛、粗黑、毛髮增多,並出現聲音嘶啞、睡眠打鼾及睡眠呼吸暫停綜合徵;而促腎上腺皮質激素腺瘤由於脂肪的代謝和分布異常,脂肪堆積在胸、腹、臀部,而四肢相對瘦小,呈「向心性肥胖」,臉部呈滿月狀,體重明顯增加,四肢皮下血管顯露並有紫紋。

這兩種類型的垂體瘤嚴重影響了人的外部形象,應該進行積極的治療,生長激素型垂體腺瘤一般術後幾天即可收到明顯的效果,患者自我感覺肢體、臉龐縮小,皮膚變得細膩、光滑,睡眠質量也明顯緩解。

系統個體化的治療方案

關於垂體腺瘤的治療,我們認為應該進行系統個體化的治療,所謂系統個體化治療是指針對不同的垂體瘤類型、腫瘤大小、激素水平、年齡等因素採取不同的手術方式、藥物治療、伽瑪刀治療或普通放射治療,或兩種、三種治療方法結合等,並進行長期的隨訪、監測,適時地調整藥物用量和治療方案,一般均能收到良好的治療效果,有些甚至可以達到治癒的目的。

目前公認的手術切除為垂體瘤治療的首選方法,對於不能一次性手術切除的腫瘤可以術後輔以放療或伽瑪刀治療。

由於垂體瘤的復發率較高,過去的觀點認為垂體瘤術後應該常規進行放療,現在由於手術技術的提高、方法的改進、設備的更新,垂體瘤可以做到顯微鏡下全切除,而且放療可以導致遠期頑固的垂體功能低下,因此不主張放療,而進行定期觀察、隨訪。

藥物溴隱亭作為手術前後的輔助手段在垂體瘤的治療中占有重要地位,其優點是可以顯著降低泌乳素水平、使腫瘤縮小,缺點是不能根除腫瘤,停藥後腫瘤還會增大,而且長期應用會使腫瘤纖維組織增生、變硬,影響腫瘤的全切。

對於育齡婦女,有生育要求,過去認為可以口服溴隱亭將泌乳素降到正常水平後開始懷孕,生完小孩後再處理腫瘤,由於這樣可增加流產的風險,國內於春江教授經過多年的臨床實踐主張直接通過手術解除腫瘤對垂體的壓迫,恢復垂體的正常生理功能,反而更有利於懷孕。

侵襲性垂體腺瘤的治療是一個難點,應該根據具體情況先採取藥物治療或放射治療,再採取手術切除,必要時再配合術後伽瑪刀治療,避免盲目地進行手術切除,因為有些腫瘤經放射治療或藥物治療後可以顯著地縮小腫瘤的體積,為手術全切除創造了機會。

有些腫瘤可以單純進行藥物治療,我們有兩個病例,一個12歲,一個16歲,前者表現為身體發育障礙,內分泌化驗皮質醇、促甲狀腺素增高,後者僅有頭暈,內分泌化驗泌乳素及促甲狀腺素增高,經核磁共振檢查均發現鞍內占位,經國內多家著名醫院診斷為垂體瘤,建議手術治療。

後經於春江教授會診後建議化驗血T3、T4,結果二者均降低,考慮為反饋性垂體增生所致,並非真正的垂體腺瘤,給予口服甲狀腺片治療,後者觀察一年後腫瘤消失,前者觀察半年腫瘤縮小,仍在繼續服藥,而且身體開始發育。

綜上所述,垂體瘤的治療必須採取系統個體化的治療方案,廣大患者也應該選擇具有神經外科特色的專科醫院或專科特色明顯的綜合性醫院進行治療。

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