容貌越來越丑?腳越來越大?警惕垂體瘤引發的肢端肥大症!

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肢端肥大症是一種起病隱匿的慢性進展性內分泌疾病,患者就診時病程可能已達數年甚至 10 年以上。

肢大的主要病因是體內產生過量的生長激素,95%以上的肢大患者是由分泌GH的垂體腺瘤所致。

武漢市58歲的趙先生陪妻子到武漢市中心醫院後湖院區神經外科門診看頭暈,接診的神經外科主任李俊注意到趙先生有點不對勁,便詢問趙先生是否鞋碼變大,感覺自己容貌有變化。

趙先生表示五年前發現自己相貌發生細微變化,一年前發現自己下頜突出、嘴唇腫大、皮膚粗糙、手指和腳趾也變粗了,容貌變醜了,覺得自己是男人丑不醜的無所謂,只是以前穿42碼的鞋現在竟然要穿44碼。

隨後,為趙先生安排了腦部核磁共振檢查,檢查結果顯示他的腦垂體上長了個鵪鶉蛋大小的垂體腺瘤,該垂體瘤造成肢端肥大症,導致生長激素過度分泌,使身體出現一系列的變化,最明顯的就是外貌的改變。

若垂體腺瘤繼續長大,輕則導致視力下降、眼睛失明,重則引起頭痛、嘔吐、昏迷乃至死亡。

什麼是肢端肥大症?

肢端肥大症是一種起病隱匿的慢性進展性內分泌疾病,患者就診時病程可能已達數年甚至 10 年以上。

肢大的主要病因是體內產生過量的生長激素(growth hormone,GH),95%以上的肢大患者是由分泌GH的垂體腺瘤所致。

垂體是一個位於頭顱內的內分泌器官,是機體神經-內分泌系統所有腺體中最重要和最複雜的器官,是機體內分泌系統的「指揮中樞」(master gland)。

大腦底部有一塊骨頭叫蝶骨,蝶骨上有一個像馬鞍形狀的小窩,稱蝶鞍,腦垂體就舒舒服服地躺在裡面。

垂體的上部經垂體柄與下丘腦相連,受下丘腦控制和調節。

下丘腦是腦的一部分,位於腦垂體的上方,藉助神經脈衝獲得有關身體的大量信息;感到有需要時,就分泌稱為釋放因子和抑制因子的化學物質。

這些物質緩慢地傳到腦垂體,或刺激腦垂體釋放所儲藏的激素,或抑制腦垂體釋放激素,從而控制身體的生長和發育,調節多項人體功能。

肢端肥大症有哪些症狀?

最早表現大多為手足厚大、面貌粗陋、顴骨突出、額頭變寬、皮膚增厚、頭痛疲乏、腰背酸痛,患者常表示鞋帽、手套變小,必須經常更換。

當症狀發展明顯時,開始出現臨床典型面貌。

病人的手指伸屈幅度下降、記憶力下降、雙手麻木,女性病人可有月經紊亂、閉經及不孕等症狀,男性病人可有性功能減退、陽痿等。

此外,病人可有易怒、暴躁、頭痛、失眠、神經緊張、肌肉酸痛、視力下降、血壓增高、過度出汗等非特異性表現,頭痛以前額部及雙側顳部為主。

患肢端肥大症的病人很多還會伴發糖尿病,被稱為垂體性糖尿病。

肢端肥大症有哪些危害?

長期過度分泌的GH可導致全身軟組織、骨和軟骨過度增生,引起面容改變、手足肥大、皮膚粗厚、內臟增大、骨關節病變以及睡眠呼吸暫停綜合徵等。

除了手腳肥大、面容改變等,隨著疾病進展,還表現出其他臨床症狀,如頭痛、多汗、視力減退、呼吸困難、骨關節疾病、性功能障礙、糖尿病、心臟疾病如高血壓、心臟衰竭,同時還會引起甲狀腺癌、結腸癌等多種癌症高發。

肢端肥大症患者死亡風險要比正常人群高2-3倍,而且患者的平均壽命,要減少將近10年,其中最主要的是因為心血管疾病導致肢端肥大症的過早死亡。

肢端肥大症的最主要病因是顱內生長激素型垂體腺瘤,垂體生長激素過度分泌,會引起肌體的各個系統都發生改變,所以病人的內臟系統、心肝脾肺腎等臟器也會同時增大,使其功能受到影響。

有些病人骨骼變大以後,看上去好像是變壯了,早期階段好像是很有力氣,實際其心臟功能變得很差,容易發生猝死等。

肢端肥大症要如何治療?

國內外指南認為,手術切除腫瘤是首選治療方法,能迅速減輕腫瘤的占位效應及視交叉減壓。

對於不適合手術、不願手術和腫瘤切除後殘餘腫瘤的患者可選擇藥物如生長抑素類似物進行輔助治療。

放療則作為手術病情緩解不全以及殘留腫瘤的輔助治療,在放療起效等待期也可以選擇藥物如生長抑素類似物進行過渡治療。

很多人都認為,隨著年齡的增加、身材的改變,手腳自然會增大,容貌自然也會改變。

由於肢端肥大症早期沒有其它不適,很多人不把它當成病,從而延誤了治療,直到出現嚴重併發症才就診,錯過了早期診治時機。

在中國,由於病人認識程度及各級醫療機構之間水平的差異,很多肢端肥大症病人在得到確診時往往是垂體生長激素大或巨大腺瘤,導致手術療效下降。

若病人出現前述症狀及早就診,在腫瘤較小時被發現,可以明顯提高手術療效。

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