了解垂體瘤,戰勝垂體瘤——生長激素型垂體瘤

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之前我們講了泌乳素型垂體瘤的症狀、原因及治療方式,今天開始,第四軍醫大學唐都醫院神經外科五病區賈棟主任就為我們講述另外一種垂體瘤——生長激素型垂體瘤,生長激素型垂體瘤主要表現為肢端肥大症及巨人症,其中單純的巨人症較少見,成年後半數以上繼發肢端肥大症,肢端肥大症大多起病緩慢、病程長,對人們有極強的危害,可是醫生和患者往往對該病缺乏足夠認識,導致就診率低,就診不及時。

生長激素垂體瘤臨床症狀:

生長激素(GH)腺瘤(或與其他激素混合的混合腺瘤)患者GH過度分泌,臨床出現手腳、頭顱、胸廓及肢體進行性增大,手足掌肥厚,手指增粗、遠端呈球形, 前額隆起,眼眶、顴骨及下頜明顯突出,牙縫增寬,牙咬合不正,口唇變厚,鼻樑寬而扁平,耳廓變大(帽子、鞋襪、手套經常更換大號);皮膚粗糙、松垂、多油、多汗、色素沉著,睡眠呼吸暫停,高血壓,糖尿病,結腸息肉以及皮膚贅生物等表現,臨床上將此組表現稱為肢端肥大症。

雖然肢端肥大症診斷不困難,但許多患者是在症狀出現7~8年後才到醫院就診。

肢端肥大症患者如不接受治療會過早死亡,死因大多為心血管疾病。

因此,及早就診、明確診斷並儘早接受治療是降低疾病風險和早期死亡率的關鍵。

而降低早期死亡風險的方法就是儘快將血中GH的水平降至正常。

肢端肥大症的診斷:

GH過高可引起血清胰島素樣生長因子(IGF-1)水平升高,而且在口服葡萄糖(糖耐量試驗)後血清GH水平沒有足夠下降。

血清IGF-1水平與患者的年齡和性別相關。

GH的分泌和血清IGF-1的濃度隨年齡增長而下降,女性高於男性。

IGF-1水平測試是篩查肢端肥大症疑似患者的有效方法。

垂體GH腺瘤早期可能肢端肥大症表現不明顯,但可能會同時產生過多的泌乳素,表現為溢乳、月經紊亂和高泌乳素血症,對此類青年女性要排查肢端肥大症。

肢端肥大症的確診指標為:IGF-1濃度上升,口服75g或100g葡萄糖後血清GH水平仍>1.0ng/ml(ug/L)(2.5mU/L)。

口服糖耐量試驗:攝取葡萄糖前及開始後的2小時內每半小時測一次血GH水平(5份血樣)。

患者在明確GH增高后,應行垂體MRI檢查。

大部分肢端肥大症患者存在垂體大腺瘤,一些患者為微腺瘤。

生長激素垂體瘤治療方法介紹:

1.放射治療內照射和外照射(可用深度X光、鈷60和重粒子等),多數較敏感,也可用x-刀,γ-刀立體放射治療。

針對於伽馬刀治療存在一定的局限性,因為伽馬刀屬於射線治療,針對於未婚未育的年輕患者不建議,伽馬刀治療可能損傷垂體,導致垂體功能下降;

2.手術治療經蝶手術效果較好。

如腺瘤大、混合瘤有鞍外發展者,需聯合其他方法治療。

隨著神經內鏡在神經外科手術的應用一般針對於該類型更為安全有效,也是目前比較推薦的治療方式。

3.藥物治療

(1)抑制GH分泌藥物溴隱亭。

氯丙嗪、庚啶等療效不肯定。

(2)性激素可減輕症狀。

如甲孕酮(安宮黃體酮);己烯雌酚。

兩者可交替或同時服用。

巨人症已達青春期或女孩身高超過165厘米宜開始性激素治療。

以促使骨骺融合。

(3)生長抑素奧曲肽,6個月後見效。

(4)激素替代療法衰退期並發垂體前葉機能低下者需應用相應的激素替代療法。


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