患怪病變巨腳醜婦 垂體瘤導致上肢端肥大症

最近，37歲的朱女士遇到了煩心的怪事，她發現自己的相貌越來越丑，手腳和臉都變得粗大。

一周前，朱女士來到武漢市中心醫院後湖院區求醫，腦部核磁共振發現她的腦垂體上長了個紅棗大小的垂體腺瘤，而成人正常的腦垂體不過黃豆大小。

神經外科王代旭主任醫師告訴朱女士，相貌的改變，就是腦垂體長了腫瘤，分泌了過多生長激素，從而導致體形異常肥大，患上肢端肥大症。

王主任為朱女士進行了微創手術，從鼻腔將顱底打開，進入到垂體窩，在避開重要神經和血管後，直達腦腫瘤。

經過2個多小時的手術，王主任順利地分塊切下了垂體瘤，將腫瘤從鼻腔取出。

延伸閱讀：什麼是肢端肥大症

是一種內分泌及代謝性疾病。

由於生長激素（hGH）生產過量，導致患者體型脹大，生理功能異常。

此病通常在中年時發病，若在發育前發病，則會不斷長高，令患者患上巨人症。

肢端肥大症的症狀

肢端肥大症時面容粗陋，頭痛乏力，多汗，腰酸背痛，手足增寬增大，帽號與鞋號不斷增加，還可出現糖尿病與甲亢的症狀體徵。

由於軟組織增生，皮膚粗厚，頭枕部皮膚多有松垂皺紋，皮下結締組織和深筋膜增厚，毛孔增大，黏膜加厚。

肢端肥大症的診斷檢查

1.面貌特殊：呈典型的肢端肥大症面貌，手足肥大，頭顱增大，口唇增厚，音調低沉，下頜前突與牙列稀疏等肢端肥大症全身臨床表現。

2.內分泌學與生化學檢查：可發現血漿GH 濃度升高，多在10ng/ml 以上，可同時有PRL升高、血糖升高、血磷升高及甲狀腺功能異常及骨代謝指標異常等發現。

口服葡萄糖耐量試驗可呈高血糖曲線，同時不能抑制血漿GH水平，GH多在5ng/ml 以上。

TRH興奮試驗時，血漿GH 值大於GH 基礎值的50%，同時GH值多在10ng/ml 以上。

同時SMc及IGF-工可呈明顯升高。

3.X線及CT掃描檢查：可發現蝶鞍擴大，鞍區占位病變，鞍周受壓，手足增大增寬，顱骨，長骨及脊柱骨等X線的特異表現，可協助診斷。

4.骨的特殊檢查：如單光子或雙光子骨密度測定，以及QCT 測定BMC 含量等，均可發現骨質疏鬆和（或）骨質增生等異常表現。

QCT測量值反映，實際骨礦含量的可信性，CT值和骨鈣含量密切相關，多以第叄腰椎為測定部位。

肢端肥大症的併發症

1.可並發繼發性糖尿病或糖耐量低減，高血壓，心臟肥大，心室肥厚，可發展出現心力衰竭，心律失常。

2.垂體腫瘤壓迫蝶鞍附近的視交叉、腫、視力減退、視野縮小甚至顱內壓升高。

胖、睡眠障礙、尿崩症等

3.骨質疏鬆可並發骨畸形呈後凸，甚或病理性骨折。

由於視神經受腺瘤壓迫引起血液循環障礙，故可並發視神經萎縮，視力下降，視野缺損，如雙顳側偏盲等。

骨性關節炎。

肢端肥大症的治療

1.手術治療：通過經顱手術法或經蝶竇顯微手術法切除垂體瘤勱，以制止腺瘤分泌GH及PRL，減輕壓迫及浸蝕。

療效較好健康搜索，視野恢復，視力恢復及內分泌症狀改善等約占50%以上。

不能耐受開顱手術的患者，適用於周身情況較差勱，術後病人恢復較快健康搜索目前經蝶骨手術切除垂體瘤方法應用較多。

2.放射療法：有內照射及外照射方法。

國內通常採用外照射方法，包括深部X線 放射治療及重粒子放射治療等勱。

內照射方法是通過手術。

將放射物質源（一般有 Au及 Y等）植入蝶鞍內，直接對垂體瘤放射治療，減少周圍組織損傷，近年來γ刀治療發展迅速，對有適應證者勱不失為一種理想的選擇，療效多較確切。

3.骨礦代謝紊亂治療：對有較嚴重的骨質疏鬆與骨痛患者應給予鈣劑及維生素D製劑，或降鈣素治療，以減輕骨痛症狀。

一般僅有血磷升高或尿鈣增加的礦物代謝紊亂，而骨病明顯健康搜索的患者勱，主要仍健康搜索是以治療原發病為主，用其他治療不可。