那隻美麗的蝴蝶——系統性紅斑狼瘡

蝴蝶，色彩艷麗，翩翩起舞，姿勢優美，自古以來，出現了眾多描寫蝴蝶的詩詞和美麗的傳說，梁祝化蝶的故事更是其中極致。

1999年，輕舞飛揚，這個有著和蝴蝶一般靈動美麗名字的漂亮女孩，中國第一部暢銷網絡小說《第一次的親密接觸》的女主人公，讓更多的普通民眾第一次了解了這個與蝴蝶有著些許淵源的疾病——系統性紅斑狼瘡。

1、系統性紅斑狼瘡到底是什麼？

很多人第一次聽到這個病名，尤其是這個「瘡」字，都會以為是皮膚病，甚至認為具有傳染性，害怕與這類病人接觸，其實這都是因為對這個疾病不太了解而產生的誤解。

其實系統性紅斑狼瘡是一種可以累及全身多系統的自身免疫性疾病，簡稱狼瘡或SLE。

主要由自身免疫紊亂而導致，具有一定的遺傳性，沒有傳染性。

好發於生育年齡女性，多見於15-45歲年齡段。

2、系統性紅斑狼瘡有些什麼表現？

系統性紅斑狼瘡多數呈隱匿起病，臨床表現複雜多樣。

鼻樑和雙顴頰部呈蝶形分布的紅斑是系統性紅斑狼瘡特徵性的改變；皮膚損害還包括光敏感、脫髮、手足掌面和甲周紅斑、盤狀紅斑、結節性紅斑、脂膜炎、網狀青斑、雷諾現象等。

口腔或鼻黏膜潰瘍也很常見。

對稱性多關節疼痛、腫脹，通常不引起骨質破壞。

發熱、疲乏是系統性紅斑狼瘡常見的全身症狀。

出現臟器受累時可出現腎炎、白細胞減少、貧血、血小板減少、心包積液、胸腔積液、肺間質纖維化、腸系膜血管炎、急性胰腺炎、不明原因的肝炎、反覆自然流產、深靜脈血栓、結膜炎、葡萄膜炎、甚至神經精神異常等多種表現。

3、系統性紅斑狼瘡會有些什麼異常的化驗指標？

主要體現在抗核抗體譜方面。

如抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體、抗核小體抗體、抗核糖體P蛋白抗體、抗組蛋白抗體、抗u1RNP抗體、抗SSA抗體和抗SSB抗體等可出現於系統性紅斑狼瘡患者的血清中。

其他自身抗體還有與抗磷脂抗體綜合徵有關的抗磷脂抗體、與溶血性貧血有關的抗紅細胞抗體、與血小板減少有關的抗血小板抗體等。

另外，系統性紅斑狼瘡患者還常出現血清類風濕因子陽性、高γ球蛋白血症和低補體血症。

合併系統損害時可出現白細胞、血小板、紅細胞、血紅蛋白降低，蛋白尿、血尿等。

4、患了系統性紅斑狼瘡怎麼辦？

首先要正確認識疾病，消除恐懼心理。

雖然目前還沒有根治的辦法，但恰當的治療可以使大多數患者達到病情緩解，和正常人一樣生活、學習、工作。

其次明白規律用藥的意義，學會自我認識疾病活動的徵象，配合治療，遵從醫囑，定期隨診，懂得長期隨訪的必要性。

避免過多的紫外光暴露，使用防紫外線用品，避免過度疲勞，防治各種感染。

另外一定要到正規醫院的風濕免疫科就診，強調早期診斷和早期治療，以避免或延緩不可逆的組織臟器的病理損害。

5、系統性紅斑狼瘡患者可以妊娠嗎？

妊娠生育是一件人生大事，也是很多系統性紅斑狼瘡患者關注的問題。

妊娠生育曾經被列為系統性紅斑狼瘡的禁忌證，而今大多數系統性紅斑狼瘡患者在疾病控制後，可以安全地妊娠生育。

一般來說，在無重要臟器損害、病情穩定1年或1年以上，細胞毒免疫抑制劑（環磷醯胺、甲氨蝶呤等）停藥半年，激素僅用小劑量維持時（強的松≤10mg/d）方可懷孕。

非緩解期的系統性紅斑狼瘡妊娠生育，存在流產、早產、死胎和誘發母體病情惡化的危險。

因此病情不穩定時不應懷孕。

系統性紅斑狼瘡患者計劃妊娠或者妊娠後，需要產科和風濕科醫生雙方共同隨訪診治。

6、系統性紅斑狼瘡患者可以接種疫苗嗎？

感染是系統性紅斑狼瘡患者最常見且有時候致命的併發症，疫苗是一種有效的防治手段。

關於系統性紅斑狼瘡及其他自身免疫病患者的疫苗接種問題，歐洲抗風濕病聯盟（EULAR）建議：①儘可能在病情穩定時接種疫苗；②免疫功能受抑制的患者儘量避免接種減毒活疫苗；③使用針對B細胞的生物製劑（如利妥昔單抗）的，儘可能在使用前接種疫苗；④強烈建議系統性紅斑狼瘡及其他自身免疫病患者接種滅活的流感疫苗和23價肺炎球菌多糖疫苗；⑤脾功能減退或無脾的患者，推薦接種肺炎球菌、流感嗜血桿菌B和腦膜炎球菌C疫苗；⑥女性系統性紅斑狼瘡患者可考慮接種人乳頭瘤病毒（HPV）疫苗；⑦部分患者可考慮接種帶狀皰疹病毒疫苗；⑧有感染甲/B型肝炎風險的患者推薦接種相應疫苗。

7、系統性紅斑狼瘡患者能不能曬太陽？

約1/3的紅斑狼瘡病人在日曬後，面頰部或其他暴露部位出現鮮紅皮疹或原有的皮疹加重，這稱之為光過敏。

有的甚至出現蛋白尿等，導致病情復發或加重。

紅斑狼瘡病人應避免在強烈陽光下長期照射，更不能在紫外線直接照射下工作。

不論有無皮疹，紅斑狼瘡病人不宜在盛夏的陽光下直曬超過15分鐘。

在日常生活中，紅斑狼瘡病人不宜在海灘浴場游泳或日光浴，病人在夏日戶外作業應戴草帽，穿長袖衣服和使用防曬霜。

新型而有效的防曬霜可用於保護皮膚,但其保護強度不應低於15SPF。

8、系統性紅斑狼瘡患者怎麼選擇護膚品？

對於系統性紅斑狼瘡患者，由於皮膚敏感，建議用溫和無刺激，無致敏原的護膚品，在功能選擇上以保濕最為重要，建議使用藥妝品。

由於光過敏，需特別注意使用防曬霜。

建議使用物理性防曬霜，因其使用的是紫外線阻擋劑，對肌膚負擔較小，使用普通清潔產品即可簡單卸除。

病情活動期患者不建議使用彩妝，病情穩定時如需使用，亦推薦使用藥妝品牌產品彩妝。

總之，系統性紅斑狼瘡患者皮膚敏感，應特別加強護理，可根據季節選用相應的護膚品種類，建議選用成分確切，配方精準，不含導致皮膚過敏物質的藥妝產品。