湖南一女大學生患紅斑狼瘡腹痛不止,這十個信號須警惕!
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半月前,一妙齡女大學生和同學一起春遊後,突然出現腹痛,伴噁心、嘔吐、發熱。
在父母的陪伴下,輾轉多個醫院消化科,沒有明確診斷。
腹痛進行性加重,在無助和絕望下聽人介紹可以看看風濕免疫科。
最終,在益陽市中心醫院風濕免疫科石堅主任的門診,被診斷為「系統性紅斑狼瘡」,腹痛的原因是紅斑狼瘡所致的腸系膜血管炎,需立即住院。
巧合的是,入院後,和她住同一病房的也是一個「系統性紅斑狼瘡」患者,主要表現為牙齦、鼻腔、陰道大量流血,全血細胞明顯減少,血小板最低時為0。
兩人同樣診斷為「系統性紅斑狼瘡血液系統損害」,經過規範治療後她們的病情都明顯好轉。
但她們都有一個疑惑,我們從來沒有過「紅斑」,怎麼就得「系統性紅斑狼瘡」了呢?我們的症狀不一樣,怎麼就得了同一個病呢?
帶著她們的問題,在今年5月10日第十四個「世界狼瘡日」到來之際,風濕免疫科醫生教你認識「系統性紅斑狼瘡」。
什麼是「系統性紅斑狼瘡」
系統性紅斑狼瘡(以下簡稱「狼」)是一種經典的自身免疫病,是200餘種風濕性疾病之一。
常見病理改變是「血管炎」,只要有血管的地方就可能累及,而血管又遍布我們全身,所以它可以導致各系統的損害。
「蝶形紅斑」是最容易見到的最典型的皮膚損害,就像被「狼」咬過一樣,故而得名。
有多少人被「狼」咬過?
研究顯示我國「狼」的患病率約75/10萬人,婦女則高達115/10萬人,居世界第二,約一百多萬人患病,風趣的說法是我國有多少解放軍就有多少「狼瘡」病人。
「狼」多見於15-40歲育齡期女性,也會光顧一下男性及其他年齡女性,10歲左右的「狼」發病率男女之比為1:2,而30-39歲的男女之比約1:8。
「狼」來了有信號
1、皮膚黏膜損害:皮疹、脫髮、口腔潰瘍、日曬後過敏、雙手遇冷變白變紫等。
2、全身症狀:發熱、乏力、疲倦、精神萎靡、食慾下降、體重下降等。
3、關節肌肉:關節腫痛、肌肉疼痛、骨質疏鬆等。
4、腎臟系統:腎衰竭、蛋白尿(泡沫尿)、血尿、全身或下肢浮腫等。
5、心臟:氣促、心包積液、心包炎、心肌損害、心絞痛等。
6、呼吸系統:咳嗽、呼吸困難、胸痛、胸腔積液、間質性肺炎等。
7、神經系統:頭痛、突發神志不清、意識障礙、癲癇等。
8、血液系統:血細胞減少(包括貧血、血小板減少、白細胞減少等)。
9、消化系統:反覆腹痛、肝脾腫大、全身變黃等。
10、不明原因的聽力、視力下降等。
「狼」是多變的,上述表現可單獨出現,亦可多個同時或相繼出現。
「狼」咬了有痕跡
「狼」的一大特點是血清中可出現多個自身抗體陽性:
常見的有抗核抗體(約97%-100%可出現)、抗Sm抗體(特異性最高,又稱為標記性抗體,一旦出現,基本可診斷)、抗ds-DNA抗體(特異性高,而且與狼瘡病情活動相關)、抗核糖體P蛋白抗體(與狼瘡精神症狀相關)、抗SSA抗體(可通過胎盤傳給嬰兒產生炎症反應和新生兒心臟傳導阻滯)等。
「狼」是兇殘的
「狼」的兇殘體現在兩點,一是累及的系統廣;二是對系統的損害非常嚴重,我們稱之為「狼瘡危象」。
主要表現為急進性狼瘡腎炎、嚴重溶血性貧血、嚴重狼瘡肝炎、粒細胞缺乏、重症血小板減少性紫癜、瀰漫出血性肺泡炎、急性重症性肺間質病變、嚴重心臟損害、嚴重血管炎等。
「狼」來了不要怕
「狼」是兇殘的,但是我們有很多治療手段,通過腎上腺皮質醇、非甾體抗炎藥、抗瘧藥、免疫抑制劑、生物製劑、免疫吸附、血漿置換、丙種球蛋白等治療手段的合理使用,使得該病的預後大有改善。
隨著醫學科技、經濟水平及人們對疾病認識程度的提高,很多病人未等病情嚴重及未出現不可逆性損害時就能明確診斷。
如能早診斷、早治療,90%以上的患者可存活10年以上,大部分病人生活和壽命如同正常人。
「狼」會傳染嗎?
「狼」是一種免疫系統疾病,是自身免疫組織攻擊其正常免疫系統組織所導致的,不是由病原菌引起,所以不會傳染。
「狼」會遺傳嗎?
「狼」有一定的遺傳易感性,但不會直接遺傳,有證據表明:SLE患者的一級親屬中1.7%-3%發生SLE,而健康者的一級親屬中僅有0.25%-0.3%。
「狼」可以妊娠產子嗎?
「狼瘡」患者生育能力與正常婦女相同,但妊娠對孕婦及胎兒均有一定的影響,因此應在病情緩解穩定期,特別是腎臟病情緩解穩定期妊娠,緩解穩定的時間越長,妊娠風險越小。
目前認為,病情經積極治療穩定期達1年以上,激素使用量在潑尼松10mg以下,免疫抑制劑停用半年以上,可考慮妊娠。
即便如此,在妊娠期間狼瘡復發的危險性也可達10%左右,因此需與醫生密切配合以平穩妊娠、產子。
狼瘡病人平時注意事項
(1)樹立戰勝疾病的信心,保持良好的心情;
(2)勞逸結合、適當鍛鍊;
(3)高蛋白、營養、清淡飲食;
(4)避免日曬,儘量避免食用光敏感食物(如香菇、芹菜、木耳、無花果等);
(5)禁止吸菸;
(6)避免染髮、化妝;
(7)預防感染;
(8)工具避孕,在病情穩定及醫生的指導下妊娠;
(9)謹慎用藥,避免使用青黴素、磺胺類等可誘發狼瘡發作的藥物。
(編輯Lisa)
湖南醫聊特約作者:益陽市中心醫院 風濕免疫科 鄧紅香
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