得了紅斑狼瘡就會長「紅斑」嗎？專家帶你認識「狼」的真面目！

半月前，一妙齡女大學生和同學一起春遊後，突然出現腹痛，伴噁心、嘔吐、發熱。

在父母的陪伴下，輾轉多個醫院消化科，沒有明確診斷。

腹痛進行性加重，在無助和絕望下聽人介紹可以看看風濕免疫科。

最終，在益陽市中心醫院風濕免疫科石堅主任的門診，被診斷為「系統性紅斑狼瘡」，腹痛的原因是紅斑狼瘡所致的腸系膜血管炎，需立即住院。

（網絡圖，僅供參考）

巧合的是，入院後，和她住同一病房的也是一個「系統性紅斑狼瘡」患者，主要表現為牙齦、鼻腔、陰道大量流血，全血細胞明顯減少，血小板最低時為0。

兩人同樣診斷為「系統性紅斑狼瘡血液系統損害」，經過規範治療後她們的病情都明顯好轉。

但她們都有一個疑惑，我們從來沒有過「紅斑」，怎麼就得「系統性紅斑狼瘡」了呢？我們的症狀不一樣，怎麼就得了同一個病呢？

帶著她們的問題，在今年5月10日第十四個「世界狼瘡日」到來之際，風濕免疫科醫生教你認識「系統性紅斑狼瘡」。

什麼是「系統性紅斑狼瘡」

系統性紅斑狼瘡（以下簡稱「狼」）是一種經典的自身免疫病，是200餘種風濕性疾病之一。

常見病理改變是「血管炎」，只要有血管的地方就可能累及，而血管又遍布我們全身，所以它可以導致各系統的損害。

「蝶形紅斑」是最容易見到的最典型的皮膚損害，就像被「狼」咬過一樣，故而得名。

（網絡圖，僅供參考）

有多少人被「狼」咬過？

研究顯示我國「狼」的患病率約75/10萬人，婦女則高達115/10萬人，居世界第二，約一百多萬人患病，風趣的說法是我國有多少解放軍就有多少「狼瘡」病人。

「狼」多見於15-40歲育齡期女性，也會光顧一下男性及其他年齡女性，10歲左右的「狼」發病率男女之比為1:2，而30-39歲的男女之比約1:8。

「狼」來了有信號

1、皮膚黏膜損害：皮疹、脫髮、口腔潰瘍、日曬後過敏、雙手遇冷變白變紫等。

2、全身症狀：發熱、乏力、疲倦、精神萎靡、食慾下降、體重下降等。

3、關節肌肉：關節腫痛、肌肉疼痛、骨質疏鬆等。

4、腎臟系統：腎衰竭、蛋白尿（泡沫尿）、血尿、全身或下肢浮腫等。

5、心臟：氣促、心包積液、心包炎、心肌損害、心絞痛等。

6、呼吸系統：咳嗽、呼吸困難、胸痛、胸腔積液、間質性肺炎等。

7、神經系統：頭痛、突發神志不清、意識障礙、癲癇等。

8、血液系統：血細胞減少（包括貧血、血小板減少、白細胞減少等）。

9、消化系統：反覆腹痛、肝脾腫大、全身變黃等。

10、不明原因的聽力、視力下降等。

「狼」是多變的，上述表現可單獨出現，亦可多個同時或相繼出現。

（網絡圖，僅供參考）

「狼」咬了有痕跡

「狼」的一大特點是血清中可出現多個自身抗體陽性：

常見的有抗核抗體(約97%-100%可出現）、抗Sm抗體（特異性最高，又稱為標記性抗體，一旦出現，基本可診斷）、抗ds-DNA抗體（特異性高，而且與狼瘡病情活動相關）、抗核糖體P蛋白抗體（與狼瘡精神症狀相關）、抗SSA抗體（可通過胎盤傳給嬰兒產生炎症反應和新生兒心臟傳導阻滯）等。

「狼」是兇殘的

「狼」的兇殘體現在兩點，一是累及的系統廣；二是對系統的損害非常嚴重，我們稱之為「狼瘡危象」。

主要表現為急進性狼瘡腎炎、嚴重溶血性貧血、嚴重狼瘡肝炎、粒細胞缺乏、重症血小板減少性紫癜、瀰漫出血性肺泡炎、急性重症性肺間質病變、嚴重心臟損害、嚴重血管炎等。

「狼」來了不要怕

「狼」是兇殘的，但是我們有很多治療手段，通過腎上腺皮質醇、非甾體抗炎藥、抗瘧藥、免疫抑制劑、生物製劑、免疫吸附、血漿置換、丙種球蛋白等治療手段的合理使用，使得該病的預後大有改善。

隨著醫學科技、經濟水平及人們對疾病認識程度的提高，很多病人未等病情嚴重及未出現不可逆性損害時就能明確診斷。

如能早診斷、早治療，90%以上的患者可存活10年以上，大部分病人生活和壽命如同正常人。

（網絡圖，僅供參考）

「狼」會傳染嗎？

「狼」是一種免疫系統疾病，是自身免疫組織攻擊其正常免疫系統組織所導致的，不是由病原菌引起，所以不會傳染。

「狼」會遺傳嗎？

「狼」有一定的遺傳易感性，但不會直接遺傳，有證據表明：SLE患者的一級親屬中1.7%-3%發生SLE，而健康者的一級親屬中僅有0.25%-0.3%。

「狼」可以妊娠產子嗎？

「狼瘡」患者生育能力與正常婦女相同，但妊娠對孕婦及胎兒均有一定的影響，因此應在病情緩解穩定期，特別是腎臟病情緩解穩定期妊娠，緩解穩定的時間越長，妊娠風險越小。

目前認為，病情經積極治療穩定期達1年以上，激素使用量在潑尼松10mg以下，免疫抑制劑停用半年以上，可考慮妊娠。

即便如此，在妊娠期間狼瘡復發的危險性也可達10%左右，因此需與醫生密切配合以平穩妊娠、產子。

狼瘡病人平時注意事項

（1）樹立戰勝疾病的信心，保持良好的心情；

（2）勞逸結合、適當鍛鍊；

（3）高蛋白、營養、清淡飲食；

（4）避免日曬，儘量避免食用光敏感食物（如香菇、芹菜、木耳、無花果等）；

（5）禁止吸菸；

（6）避免染髮、化妝；

（7）預防感染；

（8）工具避孕，在病情穩定及醫生的指導下妊娠；

（9）謹慎用藥，避免使用青黴素、磺胺類等可誘發狼瘡發作的藥物。

（編輯Lisa）

湖南醫聊特約作者：益陽市中心醫院 風濕免疫科 鄧紅香

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