小雞雞太小，別去男科，去內分泌科——生長發育不僅是個子問題

京醫會新媒體記者 張國平 王書芳

伍學焱，男，北京協和醫院內分泌科主任醫師，教授、博士生導師。

北京協和醫院內分泌科垂體-性腺研究中心負責人。

兼任：中華醫學會內分泌學分會性腺組副組長，中國老年保健協會抗衰老專業委員會副主任委員，中國老年保健協會糖尿病專業委員會常委，中國醫師協會青春期醫學專業委員會副主任委員，國家衛計委食品安全工作領導小組技術專家組專家，SFDA食品安全風險交流專家組專家。

京醫會理事。

2010年8月，作為原衛生部專家組成員之一，參與處理了「聖元奶粉-性早熟」事件，提出微小青春期是一種生理現象；2011年6月，作為原衛生部顧問專家，參與處理「台灣食品添加塑化劑」事件。

擅長治療：性腺生殖內分泌，生長發育，以及性早熟、矮小症等青春發育異常類疾病。

一說到生長發育，很多人會想到不長個子，或者體型瘦小，發育不良，其實生長發育的問題非常廣泛，最重要的一個就涉及到人類生殖繁衍、傳宗接代的大問題。

青春期是兒童過渡到成人的必經階段，是生物個體走向成熟、獲得生殖能力的過程。

青春期的啟動首先是以睡眠期下丘腦脈衝性釋放下丘腦促性腺激素釋放激素（GnRH）為標誌，每個脈衝周期約60-90分鐘。

隨著年齡的增長，脈衝周期的次數逐漸增加，直至白天和夜晚都有規律的GnRH脈衝峰出現。

GnRH的脈衝分泌刺激垂體以同樣的節律分泌促黃體生成素（LH）和卵泡刺激素（FSH）,睪丸或卵巢在LH的刺激下開始分泌性激素，生殖細胞在FSH的刺激下也開始分化產生精子或成熟的卵泡。

這樣，才能構成人類繁殖的必須條件。

而現實生活中，我國不孕不育的患病率已經從3%攀升到12.5%，直接威脅到我國人口素質、生殖健康及社會經濟的發展。

在前來就診的不育症患者中，約有一半為低促性腺激素性腺功能減退症（HH），即由先天或後天原因導致下丘腦、垂體病變，引起促性腺激素釋放激素（GnRH）或促黃體生成素（LH）及卵泡刺激素（FSH）的生成和分泌減少，繼而導致性腺發育不全的一類疾病。

其中特發性低促性腺激素性腺功能減退症（IHH）是下丘腦促性腺激素釋放激素（GnRH）缺乏引起的性腺發育不全，又稱繼發性性腺功能減退，最為多見。

如果再伴有嗅覺消失或減低，這類被稱為卡爾曼綜合徵，男性發病率為1/2000，女性為1/10000。

小雞雞太小要去內分泌科看看

小軍今年21歲，身高175cm，大三學生，天生一張娃娃臉，眉清目秀，皮膚白皙，說話輕聲細語，正是女孩心目中的「白馬王子」。

然而小軍卻對所有女孩的追求視而不見。

因為小軍有難言之隱，雖然長得高大英俊，但卻手無縛雞之力，看上去挺壯實，但全身的肌肉很鬆弛，體育成績幾乎不及格。

更讓他鬱悶的是，長這麼大居然沒有鬍鬚、腋毛、陰毛，也沒有喉結，更讓他自卑的是他的小雞雞像幼童一樣，睪丸只有花生米大小，而且經常會自動縮回去。

因為怕別人知道，他刻意裝酷與別人保持距離，常年都穿著長袖衣服和長褲，總是單獨去廁所，從不去公共浴室洗澡。

其實，早在小軍15歲時就發現自己與眾不同，但父母認為年齡小，慢慢會發育起來，就沒有太當回事兒。

後來，小軍父母索性帶他去男科，準備做增大手術。

被醫生介紹到內分泌科，經過檢查確診為：卡爾曼綜合徵。

而家住江西的王大軍（化名）25歲，有一份安逸穩定的工作，而且在家人的安排下已經結婚。

但婚後從不與妻子同房，妻子哭哭啼啼三天兩頭回娘家。

原來，王大軍身材瘦小，沒有鬍鬚、聲音細小如女聲，睪丸體積僅有1ml，相當於花生米大小。

這就是典型的低促性腺激素性腺功能減退症（IHH）的症狀。

目前情況下根本無法和妻子同房，不具備條件。

後來經過內分泌專家診治，使用激素泵進行GnRH脈衝治療，一年後，王大軍的妻子成功懷孕。

好多女孩為何不找男朋友？

趙玲（化名）是一名20歲的女大學生，學習成績優異，平日裡文雅安靜，是個典型的淑女。

但對於男生的好感一律拒絕。

而她在16歲時被確診為IHH（特發性低促性性腺功能減退症），臨床檢查發現激素水平低，青春期沒有啟動，乳房、子宮、卵巢均沒有發育。

家人非常著急，尋求各種治療方法。

後來開始服用人工周期的方法治療，趙玲來了月經，後來繼續人工周期治療幾年。

但到19歲時，激素水平仍然低，乳房、子宮、卵巢均不發育的問題依然沒有任何進展。

家人後來找到內分泌科，經過使用激素泵進行GnRH脈衝治療後，趙玲達到了女性生理成熟的標準。

而今年24歲的朱小曼（化名），和許多同齡女孩一樣，已經參加工作。

但她卻有自己的難言之隱，雖然24歲了依然沒有青春期發育，她從不參加海濱浴場、泡溫泉這些活動，更別說找男朋友了。

由於缺乏相關的醫學知識，朱小曼和母親都不知道這是可以治療的疾病。

焦急的母親帶著她去做隆胸手術，希望以此來改變朱小曼的生活。

整形醫生給她們建議：到內分泌科做全面檢查。

經檢查發現，體內激素水平低，乳房、子宮、卵巢等屬於青春期前，被診斷為IHH（特發性低促性性腺功能減退症）。

後來經過使用激素泵進行GnRH脈衝治療後，達到了女性生理功能成熟的標準。

GnRH脈衝泵治療效果顯著

特發性低促性腺激素性腺功能減退症（IHH）和卡爾曼綜合徵，都是因為下丘腦病變或垂體柄阻斷等原因，導致GnRH或FSH/LH的脈衝分泌異常，從而導致青春期不能啟動。

男性女性患者的黃體生成素（LH）和卵泡刺激素（FSH）均低下，性腺發育不全。

男性患者變為睪丸體積小，無精子發生，少數患者表現為隱睪。

女性患者表現為原發性閉經，內外生殖器均呈幼稚型。

所以患者都有第二性徵不發育、不孕不育的問題。

此外，性激素的長期缺乏還可導致其他內分泌代謝異常，如鈣吸收不良、骨質疏鬆、糖脂代謝異常、胰島素抵抗、糖尿病、高脂血症、高血壓等，有引發心血管疾病的潛在危險。

80%的IHH患者骨齡落後於實際年齡。

除了臨床上的症狀之外，IHH和卡爾曼患者還承受了較大的心理壓力，由於體徵方面的特殊和生理方面的異常，他們在社會生活中感到自卑，常常表現出情緒低落、孤僻、自閉、甚至抑鬱的精神狀態，需要醫護人員、家人和社會及時給以幫助和鼓勵。

目前特發性低促性腺激素性腺功能減退症（IHH）和卡爾曼綜合徵，只要通過恰當的治療，就可以讓這類患者正常發育、進而組建和諧家庭並生育自己的後代。

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