發育不正常？快去內分泌科找找原因

北京協和醫院內分泌科主任醫師 伍學焱

一說到生長發育，很多人只想到不長個子，或者體型瘦小、發育不良，其實生長發育的問題非常廣泛，其中最重要的一個是涉及人類生殖繁衍、傳宗接代的大問題。

有些人雖然在外觀上像成年人，但他們該有的男性或女性的性徵卻沒有出現。

白馬王子有難言之隱

小軍今年21歲，身高175cm，大三學生，天生一張娃娃臉，眉清目秀，皮膚白皙，說話輕聲細語，是不少女孩心目中的白馬王子。

然而，小軍卻對所有女孩的追求視而不見。

因為小軍有難言之隱，雖然長得高大英俊，卻手無縛雞之力。

他看著挺壯實，可全身肌肉鬆弛，體育成績幾乎不及格。

讓他鬱悶的是，他居然沒有鬍鬚、腋毛、陰毛，也沒有喉結。

更讓他自卑的是，他的小雞雞像幼童一樣，睪丸只有花生米大小，而且經常會自動縮回去。

因為怕別人知道，他刻意與人保持距離，常年穿著長袖衣服和長褲，總是單獨去廁所，從不去公共浴室洗澡。

其實，小軍早在15歲時就發現自己與眾不同，但父母認為其年齡小，慢慢會好起來，就沒有太當回事。

後來，小軍父母索性帶他去男科就診，準備做增大手術。

他被醫生介紹到內分泌科，經過檢查確診為卡爾曼綜合徵。

女孩不找男朋友事出有因

趙玲（化名）是一名20歲的女大學生，學習成績優異，平日裡很文靜，是個典型的淑女，但她對男生的示好一律拒絕。

她在16歲時被確診為特發性低促性腺激素性腺功能減退症，臨床檢查發現激素水平低，青春期沒有啟動，乳房、子宮、卵巢均沒有發育。

家人非常著急，尋求各種治療方法。

後來找到內分泌科，經過使用激素泵進行GnRH脈衝治療後，趙玲達到了女性生理成熟的標準。

朱小曼（化名）也有自己的難言之隱。

雖然她已經24歲了，但沒有青春期發育。

她從不參加游泳、泡溫泉等活動，更別說找男朋友了。

朱小曼和母親因缺乏相關的醫學知識，不知道這是可以治療的疾病。

焦急的母親帶著她去做隆胸手術，希望以此來改變朱小曼的生活，而整形醫生卻讓朱小曼到內分泌科就診。

經檢查發現，朱小曼體內激素水平低，乳房、子宮、卵巢等的發育都處於青春期前，她也被診斷為特發性低促性性腺功能減退症，並進行了激素泵GnRH脈衝治療。

性腺發育不全導致青春期不啟動

青春期是兒童過渡到成人的必經階段，是生物個體走向成熟、獲得生殖能力的過程。

青春期的啟動首先是以睡眠期下丘腦脈衝性釋放下丘腦促性腺激素釋放激素（GnRH）為標誌的，每個脈衝周期為60~90分鐘。

隨著年齡的增長，脈衝周期的次數逐漸增加，直至白天和夜晚都有規律的GnRH脈衝峰出現。

GnRH的脈衝分泌刺激垂體以同樣的節律分泌促黃體生成素（LH）和卵泡刺激素（FSH），睪丸或卵巢在LH的刺激下開始分泌性激素，生殖細胞在FSH的刺激下也開始分化產生精子或成熟的卵泡。

在就診的不育症患者中，約有一半為低促性腺激素性腺功能減退症（HH），即由先天或後天原因導致下丘腦、垂體病變，引起促性腺激素釋放激素（GnRH）或促黃體生成素（LH）及卵泡刺激素（FSH）的生成和分泌減少，繼而導致性腺發育不全的一類疾病。

其中特發性低促性腺激素性腺功能減退症（IHH）最為多見，它是下丘腦促性腺激素釋放激素（GnRH）缺乏引起的性腺發育不全，又稱繼發性性腺功能減退。

如果再伴有嗅覺消失或減低，就是卡爾曼綜合徵。

特發性低促性腺激素性腺功能減退症和卡爾曼綜合徵，都是因為下丘腦病變或垂體柄阻斷等原因，導致GnRH或FSH/LH的脈衝分泌異常，從而導致青春期不能啟動。

患者的黃體生成素（LH）和卵泡刺激素（FSH）均低下，性腺發育不全。

男性患者表現為睪丸體積小，無精子發生，少數患者表現為隱睪。

女性患者表現為原發性閉經，內外生殖器均呈幼稚型。

所以患者大多有第二性徵不發育、不孕不育的問題。

圖/源自網絡

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