系統性紅斑狼瘡的診斷標準是什麼？

（1）1997 年美國風濕病學會（ACR）關於系統性紅斑狼瘡的分類診斷詳細標準如下：

1）頰部紅斑

固定紅斑，扁平或高起，在兩顴突出部位。

2）盤狀紅斑

片狀高起於皮膚的紅斑，黏附有角質脫屑和毛囊栓，陳舊病變可發生萎縮性瘢痕。

3）光過敏

對日光有明顯的反應，引起皮疹，從病史中得知或醫生觀察到。

4）口腔潰瘍

經醫生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無痛性。

5）關節炎

非侵蝕性關節炎，累及 2 個或更多的外周關節，有壓痛、腫或積液。

6）漿膜炎

胸膜炎或心包炎。

7）腎臟病變

尿蛋白 ＞ 0.5 g/24 h 或 +++，或管型（紅細胞、血紅蛋白、顆粒或混合管型）。

8）神經病變

癲癇發作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂。

9）血液學疾病

溶血性貧血，或白細胞減少，或淋巴細胞減少，或血小板減少。

10）免疫學異常

抗 ds-DNA 抗體陽性，或抗 Sm 抗體陽性，或抗磷脂抗體陽性 （包括抗心磷脂抗體、或狼瘡抗凝物、或至少持續 6 個月的梅毒血清試驗假陽性三者中具備一項陽性）。

11）抗核抗體

在任何時候和未用藥物誘發「藥物性狼瘡」的情況下，抗核抗體滴度異常。

符合該分類標準的 11 項中的 4 項或 4 項以上者，不論同時或先後出現，在除外感染、腫瘤和其他結締組織病後，可診斷系統性紅斑狼瘡。

（2）2009 年 ACR 關於系統性紅斑狼瘡修改的診斷標準：患者如果滿足下列條件至少一條，則歸類於系統性紅斑狼瘡：

①活動性腎炎，伴 ANA 陽性或抗 dsDNA 陽性；

②患者滿足分類標準中的 4 條，其中包括至少一條臨床標準或一條免疫學標準。

臨床標準：

1）急性或亞急性皮膚狼瘡；

2）慢性皮膚狼瘡；

3）口腔/鼻潰瘍；

4）不留瘢痕的脫髮；

5）炎症性滑膜炎（內科醫生觀察到的兩個或兩個以上關節腫脹或伴晨僵的關節觸痛）；

6）漿膜炎；

7）腎臟：尿蛋白/肌酐比值（或 24 小時尿蛋白），至少 500 mg 蛋白/24 小時，或有紅細胞管型；

8）神經系統：癜癇發作、精神病、多發性單神經炎、脊髓炎、外周或顱神經病變、腦炎（急性精神混亂狀態）；

9）溶血性貧血；

10）白細胞減少（至少一次＜4000/mm^3）或淋巴細胞減少（至少一次＜1000/mm^3）；

11）至少一次血小板減少（＜100,000/mm^3）

免疫學標準：

1）ANA 高於實驗室參考值範圍；

2）抗 dsDNA 高於實驗室參考值範圍（ELISA 法需兩次高於實驗室參考值範圍）；

3）抗 Sm 抗體陽性；

4）抗磷脂抗體：①狼瘡抗凝物升高②梅毒血清學試驗假陽性；③抗心磷脂抗體至少兩倍於正常值或中高滴度；④抗β2 糖蛋白 1 陽性；

5）低補體（C3、C4 和 CH50）；

6）排除溶血性貧血者，直接 Coombs 試驗陽性。

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