自身免疫病有哪些臨床表現與特點？

自身免疫病種類繁多，臨床表現形形色色。

自身免疫病作為一類獨立的疾病往往具有下列的臨床表現和特點，可以作為臨床診斷疾病時的參考。

自身免疫性疾病臨床表現

1、系統性紅斑狼瘡

該病多見於育齡女性，可以囊括所有結締組織病的臨床特徵，表現為多器官系統受累，可有發熱、面部紅斑、關節痛、脫髮、口腔潰瘍等，可累及腎臟、血液系統、心血管、消化及神經系統等，並查見包括抗核抗體等多種自身抗體。

2、類風濕關節炎

好發生於中老年女性，是全身性疾病，病變主要侵及關節。

關節症狀一般反覆發作，隨著發作次數的增多，關節破壞日益嚴重，最後導致程度不同的功能障礙和畸形。

除關節外，皮膚類風濕結節、血管炎、肺間質病變、心包炎、鞏膜炎、淋巴結炎、肝脾腫大、神經病變等也不少見，可查見類風濕因子、抗瓜氨酸多肽抗體。

3、系統性血管炎

包括一系列以血管壁慢性炎症反應致血管壁受損為特徵的病變。

比較常見的是結節性多動脈炎。

本病患者多為男性。

病變主要侵及中等動脈和肌肉內的小動脈，導致管腔狹窄。

腎和心是最常受侵犯的器官。

病變也可侵犯消化道、周圍神經、皮膚、肺、腦、肝、脾、睪丸等。

初期症狀常為發熱、乏力、體重減輕和受侵器官的症狀。

4、硬皮病

以皮膚纖維組織的過度增生為特徵，好發於女性。

由於皮膚增厚變硬，所以外表緊繃而呈蠟樣光澤，患者面容呆板呈「面具臉」，缺乏表情。

硬皮病有兩種類型，一種為局限型，皮損只限於皮膚；另一種為系統型，可有關節、胃腸、腎、心血管系、肺等病變。

關節活動障礙和吞咽困難是常見症狀。

血清內可查到抗核抗體、類風濕因子等。

5、皮肌炎

一類以皮膚受累和肌無力為特徵的自身免疫病。

由於肌肉萎縮，患者感覺極度無力，活動障礙。

另一特徵是常伴隨惡性病變，特別是老年患者。

6、天皰瘡

一類以皮膚表層大皰性病變為特徵的皮膚病。

從患者血液中可查到抗皮膚抗原的自身抗體。

天皰瘡有不同類型，有的病變有自限性，可以自行緩解；有的合併內臟病變，可迅速致命。

7、混合性結締組織病

臨床表現為類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎等疾病的交叉症狀。

血中有高滴度的抗核抗體和抗U1RNP抗體，而Sm抗體陰性，多數患者對皮質類固醇治療反應良好，本病有發展為系統性硬皮病的趨勢。

8、自身免疫性溶血性貧血

患者血清中含有針對自身紅細胞的抗體，這些抗體有的可凝集紅細胞，有的可與補體共同溶解紅細胞。

根據自身抗體作用的適宜溫度，這類抗體可分兩大類：熱抗體、冷抗體，所謂的熱抗體表現為作用的最適宜溫度是37℃，患者貧血的程度不一，輕的臨床症狀不明顯，重的可伴黃疸和急性失血症狀。

9、甲狀腺自身免疫病

甲狀腺自身免疫病屬限局性自身免疫病，如橋本氏甲狀腺炎、原發性黏液性水腫（也可測得抗甲狀腺抗體，但滴度較低。

最終導致甲狀腺萎縮，可能是橋本氏甲狀腺炎發展的最終階段）、甲狀腺機能亢進（臨床表現是甲狀腺腫、震顫、突眼和基礎代謝率增高）。

10、潰瘍性結腸炎

多見於女性。

主要累及直腸及乙狀結腸，表現為淺潰瘍。

病情反覆發作，致腸壁結締組織增生。

自身免疫病的基本特點

1. 多數自身免疫病是自發或特發的，感染，藥物等外因可能有一定影響。

2. 患者血清中有高水平的γ--球蛋白。

3. 自身抗體和(或)自身致敏淋巴細胞作用於靶抗原所在的組織細胞，造成相應組織器官的病理性損傷和功能障礙，換句話說，患者組織器官損傷的範圍取決於自身抗體或致敏淋巴細胞所針對的自身抗原分布格局。

4. 病損部位有變性的Ig沉積，顯現浸潤性炎症。

5.病程一般較長，多呈反覆發作和慢性行遷延的過程，病情的嚴重程度與自身免疫應答呈平行有關係。

6. 發病傾向：女性＞男性，老年＞青少年

7. 有遺傳傾向。

在家系調查中早就發現某些自身免疫病在同一家族內的發病率比其它一般家庭的要高，提示遺傳因素在自身免疫病的發病中起作用。

但多非單一基因作用的結果；HLA基因在某些自身免疫病中有肯定的作用。

8. 應用腎上腺皮質激素等免疫抑制劑有效。

9.除一些病因明了的繼發性自身免疫性疾病可隨原發疾病的治癒而消退外，多數病因尚不明的自身免疫病常呈反覆發作和慢性遷延。

10.有相當一部分病人的血清中可檢測到一種或多種多效價的自身抗體。