內分泌醫生不知道垂體泵（GnRH脈衝泵）就落後了

GnRH脈衝泵（垂體泵）是治療卡爾曼綜合症好方法

目前老K需通過長期用藥替代治療，以維持第二性徵與身體內激素穩態，提高生活質量。

主要有3種治療方案，內分泌專家會根據患者的年齡、身體情況和不同需求而謹慎選擇治療方案，3種治療方案之間可以相互切換。

男性應堅持終生治療；女性應持續治療到正常女性的更年期。

方法一：激素替代治療

女性：雌孕激素替代治療

儘量模擬正常青春發育過程補充性激素。

參考方案：起始小劑量雌激素（戊酸雌二醇0.5-1mg 1/日）6-12個月；然後增加雌二醇劑量（戊酸雌二醇 2mg 1/日）6-12個月；如乳腺發育和子宮大小（超聲波）接近或達到成年女性水平，隨後可行周期性雌孕激素聯合治療（戊酸雌二醇2mg 1/日×11天，戊酸雌二醇2mg+醋酸環丙孕酮1mg×10天，停藥期間可有撤退性陰道出血）。

治療的前2年，間隔2-3個月隨訪一次，觀察乳腺和子宮大小變化。

此後，應6-12個月隨訪一次。

男性：睪酮替代治療

IHH確診後若患者暫無生育需求，睪酮替代治療可促進男性化表現。

初始口服十一酸睪酮膠丸40mg1/日～40mg 3/日，或十一酸睪酮注射劑125mg 肌注1/月。

6個月後增加到成人劑量：十一酸睪酮膠丸，80mg 2/日～80mg 3/日或十一酸睪酮注射劑 250mg 肌注 1/月；此方案逐漸增加睪酮劑量，模擬正常青春發育過程，讓患者逐漸出現男性化表現，避免睪酮升高過快導致痛性勃起。

小於18歲而因小陰莖就診患者：短期小劑量睪酮治療（十一酸睪酮膠丸，40mg 1~2/日，3個月），有助於陰莖增大接近同齡人，一般不影響骨齡和成年終身高。

口服十一酸睪酮膠丸，以乳糜微粒形式通過腸道淋巴管吸收，因此宜在餐中或餐後即刻服用。

進食富含脂肪的食物，有助於藥物吸收。

十一酸睪酮注射製劑為油性製劑，深部肌肉注射後，油滴內的十一酸睪酮被逐漸吸收入血，因此一次注射可維持較高睪酮水平達一個月時間。

療效：用藥6個月後可有明顯男性化表現，2-3年後可接近正常成年男性化水平。

隨訪：起始2年，2-3個月隨訪一次，監測第二性徵、睪丸體積、促性腺激素和睪酮變化。

此後可每年1次常規體檢，包括身高、體重、睪丸體積、促性腺激素、睪酮、攝護腺超聲和PSA、血紅蛋白和骨密度；如睪丸體積有進行性增大，應停藥觀察，警惕下丘腦-垂體-性腺軸功能逆轉為正常的可能性。

此治療方案相當於代替睪丸的工作，治療費用平均100元／月。

方法二：HCG/HMG聯合治療

適用人群：有生育需求的老K。

原理：人絨毛膜促性腺激素（HCG）和LH的α亞單位相同而β亞單位相似，可模擬LH對睪丸間質細胞產生刺激作用，促進睪酮產生。

絕經後尿促性素（HMG）含有FSH和LH成份。

因此，聯合HCG+HMG肌肉注射，可促進睪丸產生精子。

劑量和方案：先肌注HCG 2000～3000IU，每周2次，共3個月，期間調整HCG劑量，儘量使血睪酮維持在300-500 ng/dl；然後添加肌注HMG 75-150IU，每周2-3次，聯合HCG進行生精治療。

為提高依從性，可把HCG和HMG混溶於生理鹽水（或注射用水）中肌注，每周2次。

隨訪：間隔2-3個月隨訪一次，需監測血睪酮和ßHCG水平、睪丸體積和精液常規；70-85%患者在聯合用藥0.5～2年內產生精子。

基因重組工程合成的LH和FSH，純度更高，患者可自行皮下注射，但價格昂貴，療效和HCG+HMG聯合治療類似。

療效預測因素：初始睪丸體積和治療過程中睪丸體積增大的幅度，是預測精子生成最重要指標。

睪丸初始體積大於4mL是生精治療成功的有利因素，而隱睪（史）卻正相反；既往雄激素治療史，不影響生精療效。

療效不佳的處理：如治療過程中睪酮水平均低於100ng/dl、或治療2年期間睪丸體積無進行性增大且精液中不能檢測到精子，可考慮停藥或試用脈衝式GnRH治療。

其他：有文獻提示，在大量精子生成後，單用HCG可維持生精功能；當有大量精子生成時，如患者暫無生育需求，可行精子凍存；如長期治療僅少量精子生成，且長時間妻子不能自然妊娠者，需藉助輔助生育技術提高妊娠機會；如精液中未檢測到精子，可嘗試附睪或睪丸穿刺取精；成功生育後，如患者無再次生育計劃，可切換到睪酮替代治療方案。

此治療方案相當於代替腦垂體的工作，治療費用平均300元／月。

方法三：GNRH脈衝泵療法

目前國內限於GNRH脈衝泵，這種方法適合大部分垂體能正常工作的患者。

相當於隨身攜帶一個小型自動輸液器。

較為理想和符合性腺軸工作原理的治療，它採用GnRH脈衝式注射泵皮下注射，可刺激垂體釋放FSH、LH，進而刺激睪丸發育，分泌雄激素和產生精子。

優點是最接近常人的內分泌規律。

缺點是肚子上一直掛著個針頭和泵，還要經常換藥、材料，並且GNRH脈衝泵在國內價格2.98萬，每個月還要接近1000元的費用。

無論哪種治療方法都是按照下丘腦→腦垂體→性腺/器官的性腺軸工作原理去進行的。

卡爾曼氏綜合徵的治療是終生的，切勿急躁，且每個人的療效都不盡相同。

可以說一百個病友，一百個療效。

有的病友剛治療幾天就有感覺，有的需要要幾十天、幾個月，甚至更長；有的打了幾針HCG就變聲了，有的需要幾個月，有的人治療後長了鬍子，有的則不會長。

無數個人就有無數個差異，無數種治療效果，造成差異的原因很多： 1、治療時年齡差距，2、藥物敏感度，3、治療前性徵程度差異，4、用藥量與用藥類型 ，5、遺傳或個體的體質差異。

等等。

不同的病友要根據自身不同的身體差異選擇適合自己的治療方法，不要盲目聽從。

最好的未必是最適合的，但是最適合的就是我們最需要的！