七成顱咽管瘤發生在15歲以下孩童

身體周刊：垂體瘤是一種常見的腦瘤，有何臨床表現？

王宇：由於影像學的進步，目前垂體瘤發病率已經上升至占所有腦瘤的第二位，僅次於惡性膠質瘤，也是發病率最高的良性腦瘤，在屍檢中垂體瘤的發現率高達20%。

由於腫瘤的發生部位和人類下丘腦-垂體兩大神經和內分泌中樞密切相關，同時又好發於青壯年人群，常常會影響患者的生長發育、生育功能、學習和工作能力，嚴重影響患者的身心健康。

垂體瘤根據腫瘤的分型，臨床表現為激素分泌異常症群、腫瘤壓迫垂體周圍組織的症群、垂體卒中和其他垂體前葉功能減退表現。

激素分泌過多症群，由我們常說的功能性垂體腺瘤引起，主要有四種類型腫瘤。

包括最常見的泌乳素腺瘤，主要以泌乳素增高而雌激素減少為病理基礎，女性表現為月經不調或閉經、乳頭非哺乳性溢乳及不育等症狀；男性表現為陽痿，性功能減退等。

生長激素腺瘤（肢端肥大症）：主要由於生長激素持續過多分泌，可導致代謝紊亂，引起骨骼、軟組織和內臟過度生長等一系列變化，常見特徵性臨床表現為肢端肥大、糖尿病、睡眠呼吸暫停綜合徵、心肌肥厚等心臟病、壽命縮短。

促腎上腺皮質激素腺瘤瘤（庫欣病）：主要由於腫瘤持續過多分泌促腎上腺皮質激素，導致腎上腺皮質增生、皮質醇分泌過多面導致一系列代謝紊亂。

常見特徵性臨床表現為庫欣氏綜合徵，脂肪代謝和分布異常導致典型症狀「滿月臉」、「水牛背」、骨質疏鬆、糖尿病、高血壓等一系列體徵。

甲狀腺刺激素腺瘤瘤：由於甲狀腺刺激素分泌過多，使甲狀腺分泌T3、T4過度，常見臨床表現為甲狀腺功能亢進。

腫瘤壓迫垂體周圍組織的症群，呈持續性頭痛。

壓迫視神經、視交叉，出現視力減退、視野缺損。

另外還有一大類垂體瘤臨床上無明顯內分泌症狀，稱為非功能性垂體腺瘤，當瘤體較大及腫瘤出血，有視力視野障礙的同時，會出現顱內壓增高和垂體功能低下症狀。

身體周刊：垂體瘤的治療方法有哪些？

王宇：垂體瘤的治療主要包括手術、藥物及放射治療三種。

因為垂體瘤不純粹是一個神經外科腦腫瘤的疾病，也是一個內分泌疾病，所以在診斷和治療方面需要一個包括內分泌、神經外科、影像科、眼科、生殖科、放療科等多學科協作的過程。

根據患者垂體瘤的大小、激素分泌的情況、年齡、是否有生育要求以及患者的經濟情況等制定個體化的治療方案。

現在藥物治療效果最好的是泌乳素腺瘤，90%以上的患者都可以用多巴胺激動劑（短效製劑溴隱亭，長效製劑卡麥角林）控制PRL水平，使腫瘤的體積縮小而緩解症狀體徵。

對藥物過敏或不耐受、腫瘤壓迫導致的急性症狀，可以選擇手術治療。

其他類型垂體腺瘤有明顯上述症狀的均首選手術腫瘤切除。

垂體瘤手術根據腫瘤大小和生長方式可以選擇經鼻微創手術或者開顱手術。

目前神經內鏡技術在經鼻垂體瘤手術中得到迅速推廣，手術更安全，創傷更小，腫瘤切除更徹底，呈替代傳統顯微鏡經鼻和開顱手術方法趨勢。

放射治療作為垂體瘤治療的輔助而不是首選方案。

身體周刊：顱咽管瘤有何症狀，如何治療？

王宇：顱咽管瘤是一種常見的先天性顱內良性腫瘤，在兒童中是最常見的先天性腫瘤，70%是發生在15歲以下的兒童和少年。

大多位於蝶鞍之上，少數在鞍內，可向第三腦室、下丘腦、腳間池、鞍旁及鞍內等方向發展，壓迫視神經及視交叉，阻塞腦脊液循環而導致腦積水。

症狀體徵主要表現有視力障礙、視野缺損、尿崩、肥胖、發育延遲等。

成年男性有性功能障礙，女性有月經不調。

晚期可有顱內壓增高。

顱咽管瘤的診斷檢查主要包括影像學CT和MRI，眼科的視力視野檢查，內分泌檢查包括實驗室全套垂體激素測定。

顱咽管瘤治療首選手術，可以輔助放射治療。

患者的預後和手術是否能全切密切相關，腫瘤雖然是良性，但腫瘤體積增大後往往和周圍腦組織特別是下丘腦垂體柄等重要結構粘連緊密，傳統開顱手術入路由於顯露這些結構困難造成不能腫瘤全切術後復發或者手術損傷極大。

近幾年來，神經內鏡下經鼻顱咽管瘤切除技術發展迅猛，通過經鼻擴大入路是由下往上的方向切除腫瘤，同腫瘤沿著垂體柄軸生長的方向是一致的，可以首先顯露垂體柄了解腫瘤和垂體柄的關係並加於保護。

顱咽管瘤血供不豐富，在高清內鏡下往往可以清晰顯露腫瘤介面和血供，特別是腫瘤和後上方下丘腦的粘連，在抵近的高清內鏡下可以在直視下得到徹底分離並全切，並儘可能小的減少了對下丘腦結構盲目牽連造成的致命損傷。

錄入編輯：洪振雷