19歲還未初潮 竟是「雙側始基子宮」

方方化名) 女 19歲 主因「青春期後無月經來潮至今」入院

患者主訴：患者未婚青春期女性，至今無月經來潮

患者自述：患者自訴14歲時開始第二性徵發育(雙乳及外陰)，但無月經來潮。

2012年曾就診於當地醫院，診斷為「幼稚子宮」，給予雌孕激素口服(具體不詳)，服藥後無月經來潮。

當地醫院建議上級醫院進一步診治，遂就診我院。

門診以「MRKH綜合症(即雙側始基子宮)」收入院。

自發病以來無周期性腹痛，精神、食慾、飲食好，二便正常，體重無明顯改變。

查體： T：36.6℃ P：70次/分R：18次/分Bp：90/60mmHg。

一般情況好，神清語利，對答如流。

頭顱無畸形，眼瞼無水腫，無鼻塞，無分泌物，口唇無紫紺，咽部無紅腫，扁桃體無腫大。

雙乳房發育好，對稱。

心率70次/分，律齊，心音有力，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音，無心包摩擦音。

雙側胸廓對稱，表面無明顯凹陷，雙肺呼吸音清，扣清音。

腹平軟，無壓痛、反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未及，未及明顯包塊，無移動性濁音。

婦科檢查：女性外陰，陰毛女性分布，大小陰唇發育良好，前庭陰道有一凹陷，指壓深2cm，肛診，盆腔空虛，未及子宮，雙附件未及明顯包塊及異常。

輔助檢查：經直腸超聲探查：雙側附件區各探及一低回聲團，大小分別為：右側1.6×1.8cm、左側2.2×1.3cm。

雙側卵巢可見，右側卵巢大小約3.0×1.8cm，左側卵巢大小約2.5×1.6cm，其內均可探及卵泡樣回聲。

提示：子宮發育異常(雙側始基子宮)。

檢查單

超聲波提示：子宮發育異常(雙側始基子宮)

手術方法敲定：結合患者病史、輔助檢查及體徵，現診斷明確，在全麻下行腹腔鏡輔助陰道成形術及子宮融合術。

術前準備：張鳳霞主任查看病人後指出：患者各項化驗回報正常，做好術前準備後實施手術，向患者詳細介紹手術的風險及併發症，患者及家屬表示知情明白並簽署手術知情同意書。

手術經過：麻醉成功後，患者取膀胱截石位於手術台，常規消毒術野，2個多小時左右的手術順利完成，麻醉滿意，術中出血約20ml，尿量約300ml，尿色清，麻醉清醒後病人無不適。

手術中

經過術後防感染，補液等支持治療。

一周後，方方(化名)順利出院。

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