假PCOS —— 庫欣綜合徵

月經紊亂、肥胖、多毛、痤瘡、超聲檢查小卵泡數量多，是不是得了多囊卵巢綜合徵（PCOS）呢？對於PCOS的診斷，在國際國內標準中都有一個重要條件，就是需要排除其它高雄激素血症和排卵障礙的病因，而庫欣綜合徵就是其中需要排除的內分泌疾病之一。

假PCOS —— 庫欣綜合徵

多囊卵巢綜合徵（PCOS）是育齡期婦女十分常見的一種內分泌紊亂疾病，生育期婦女發病率為4%～7%，病因至今不明。

PCOS 的基本臨床特點包括多毛、痤瘡和慢性不排卵性月經失調，包括月經稀發、閉經或功能失調性子宮出血；相關檢驗指標異常，包括黃體生成激素（LH）水平增高、高雄激素血症，合併代謝紊亂的患者還伴有低性激素結合球蛋白（SHBG）和高胰島素血症。

（圖：示卵巢多囊樣改變）

PCOS的診斷和鑑別診斷

目前我國發布的PCOS診斷標準如下：☑ 稀發排卵或無排卵；☑ 高雄激素的臨床表現和/或高雄激素血症；

☑ 卵巢多囊性改變（PCO）：一側或雙側卵巢直徑2~9 mm 的卵泡大於等於12 個，和/或卵巢體積大於等於10 ml；

☑ 稀發排卵或無排卵為診斷的必要條件，其餘2 條中符合1條，但需要排除其他高雄激素和排卵障礙的病因。

從1990 年美國國立衛生院（NIH）在PCOS 的會議上推薦的診斷標準，到2003 年5 月的Rotterdam專家會議上提議的診斷標準，再到我國目前實行的PCOS診斷標準，PCOS的診斷標準歷經了近30年的變遷，儘管診斷標準在變化，但是有一條始終不變，即必須在排除其他疾病引起的雄激素增多或排卵障礙後方能診斷PCOS。

由此可見，PCOS的鑑別診斷有多麼重要。

需要和PCOS鑑別診斷的高雄激素血症有一些，常見的包括：

1、分泌雄激素的腎上腺、卵巢腫瘤；

2、庫欣氏綜合徵（Cushing’s syndrome）；

3、先天性腎上腺皮質增生症（CAH）。

什麼是Cushing綜合症

庫欣綜合徵又稱皮質醇增多症。

1912年，由HarveyCushing首先報導。

其基本特徵是由多種病因引起的以高皮質醇血症為特徵的臨床綜合徵，此外，長期應用外源性糖皮質激素，如強的松等，也可以引起類似庫欣綜合徵的臨床表現，此種類型稱為類庫欣綜合徵或藥物性庫欣綜合徵。

Cushing綜合症的病因

(圖：示腎上腺位於兩側腎臟上方)

臨床上以下丘腦-垂體病變致Cushing綜合徵常見，一般按病因分類。

按其病因和垂體、腎上腺的病理改變不同可分成下列四種：

1醫源性高皮質醇症

長期大量使用糖皮質激素治療某些疾病，如亞甲炎、乾燥綜合徵、血小板減少性紫癜等，長期服用強的松或地塞米松等藥物，可出現高皮質醇症的臨床表現，這在臨床上十分常見。

這是由外源性激素造成的，停藥後可逐漸復原。

2垂體性雙側腎上腺皮質增生

由於垂體分泌促腎上腺皮質激素（ACTH）過多引起雙側腎上腺皮質增生，分泌過多的皮質醇。

其原因：①垂體腫瘤、②特發性ACTH增多。

3垂體外病變

一些特殊腫瘤，如支氣管肺癌、甲狀腺癌、胸腺癌等，有時也可分泌一種類似ACTH的物質，具有與之相似的生物效應，從而引起雙側腎上腺皮質增生，故稱異源性ACTH綜合徵。

4腎上腺皮質腫瘤

大多為良性的腎上腺皮質腺瘤，少數為惡性的腺癌。

腫瘤的生長和分泌腎上腺皮質激素是自主性的，不受ACTH的控制。

Cushing綜合症的臨床表現

典型的庫欣綜合徵的臨床表現主要是由於長期過多的皮質醇分泌引起蛋白質、脂肪、糖、電解質代謝的嚴重紊亂，及干擾了多種其他激素的分泌。

臨床主要表現為，患者被描述成滿月臉、多血質外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發性糖尿病和骨質疏鬆等。

卵巢也可呈多個小卵泡發育，持續性無排卵，很像PCOS的卵巢改變。

Cushing綜合徵和PCOS的異同和鑑別

11向心性肥胖

庫欣綜合徵患者多數為輕至中度肥胖，極少有重度肥胖。

有些臉部及軀幹偏胖，但體重在正常範圍。

典型的向心性肥胖指臉部及軀幹部胖，但四肢包括臀部不胖。

滿月臉、水牛背、懸垂腹和鎖骨上窩脂肪墊是庫欣綜合徵的特徵性臨床表現。

而代謝異常的PCOS也可以肥胖。

2糖尿病和糖耐量減低

庫欣綜合徵約有半數患者有糖耐量低減，約20%有顯性糖尿病。

高皮質醇血症增加血糖的來源，並對抗胰島素的作用，以致常常伴有糖尿病，和PCOS有相似之處。

3性腺功能紊亂

血皮質醇濃度增高不僅直接影響性腺功能，還可對下丘腦-腺垂體的促性腺激素分泌有抑制，因而庫欣綜合徵患者性腺功能均明顯低下。

女性表現為月經紊亂，繼發閉經，極少有正常排卵。

據報導，有70%～80%庫欣綜合徵的患者存在月經失調，46%有卵巢多囊樣改變。

4高雄激素表現

各種原因的庫欣綜合徵均有不同程度的脫氫表雄酮（DHEA-SO4）及雄烯二酮（A）的分泌增加。

這些雄性素本身活性不強，但可在外周組織轉化為睪酮。

所以庫欣綜合徵患者常有痤瘡，幾乎所有的患者都有多毛症。

由此可見，您所認為的PCOS的「典型症狀和表現」也有可能是庫欣綜合徵的表現，好在庫欣氏綜合徵的發病率並不高。

血清皮質醇、血清ACTH的測定，地塞米松抑制試驗以及深入的垂體和腎上腺影像學檢查將有助於進一步鑑別診斷。

合理的鑑別，將有助於更為準確地診斷PCOS，選擇最為有效的治療措施。

Cushing綜合徵的篩查和確診方法

1篩查試驗：

早晨8時抽血測定皮質醇對照，當晚24時口服地塞米松0．75毫克(肥胖者可增至1～1．5毫克)，次日晨8時再採血測定皮質醇。

結果分析：對照日皮質醇水平應在正常範圍(8點，184．9-593．4納摩爾/升)之內，服藥後應降至82．8nmol/L以下。

如服藥後>82．8nmol/L，應進一步選擇作小劑量地塞米松抑制試驗。

2確診試驗:

試驗方法是口服地塞米松0．5毫克，1次/6小時，共2天。

於服藥前及服藥第2、5天留24小時尿查尿游離皮質醇，於服藥前及服藥第3日晨8時抽血測定促腎上腺皮質激素和皮質醇。

結果分析：服藥後尿游離皮質醇應抑制到<69nmol/24小時，血皮質醇應<82．8nmol/L/升。

本文作者：

張園

醫學博士，主治醫師

江蘇省人民醫院生殖中心