你可能沒聽過庫欣綜合徵,但它卻和高血壓有著密切關係!
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腎上腺疾病是繼發性高血壓的重要病因,除了常見的原發性醛固酮增多症、嗜鉻細胞瘤外,還有一種常見的腎上腺皮質疾病如庫欣綜合徵也可以引起。
庫欣綜合徵是1912年由HarveyCushing首先報導並以他的名字命名的一種疾病。
庫欣綜合徵是因為內源性皮質醇增多引起的以向心性肥胖、高血壓、低血鉀、骨質疏鬆等為臨床表現的一種綜合徵。
病因可為垂體腫瘤或者異位神經內分泌腫瘤分泌過多促腎上腺皮質激素(ACTH)刺激腎上腺分泌皮質醇,也可因腎上腺腫瘤或者增生自主分泌皮質醇過多所引起,前者稱為ACTH依賴性庫欣綜合徵,後者稱為ACTH非依賴性庫欣綜合徵。
此外,長期應用外源性糖皮質激素或飲用酒精飲料等也可以引起類似庫欣綜合徵的臨床表現,此種類型稱為類庫欣綜合徵或藥物性庫欣綜合徵。
臨床表現
由於長期分泌過多皮質醇,產生蛋白質、脂肪、糖、電解質代謝的嚴重紊亂,而出現下述典型的庫欣綜合徵的臨床症狀和體徵。
1、向心性肥胖
高皮質醇血症使體內脂肪重新分布,滿月臉、水牛背、懸垂腹和鎖骨上窩脂肪墊豐滿是庫欣綜合徵的特徵性臨床表現。
2、糖尿病和糖代謝異常
約20%的庫欣綜合徵患者有糖尿病,約半數患者表現為糖耐量減低。
3、負氮平衡引起的臨床表現
皮質醇的過量分泌使機體長期處於負氮平衡狀態,表現為乏力、肌肉萎縮、皮膚菲薄、有寬大紫紋、毛細血管脆性增加而易有皮膚瘀斑,可有嚴重的骨質疏鬆而致腰背痛並易有病理性骨折及創傷傷口不易癒合。
4、高血壓和低血鉀
大量皮質醇可產生瀦鈉、排鉀作用,由於血容量增加及排鉀增多可使庫欣綜合徵患者發生高血壓和低血鉀。
5、生長發育障礙
過量皮質醇可抑制生長激素的分泌及其作用,抑制性腺發育,而使青少年、兒童的生長發育停滯和青春期延遲,致身材矮小。
6、性腺功能紊亂
高皮質醇血症不僅直接影響性腺發育,還可抑制下丘腦—垂體前葉的促性腺激素分泌。
女性表現為月經紊亂、繼發閉經,男性則表現為陽萎、性功能低下。
7、精神症狀
多數患者因高皮質醇血症而有精神症狀,表現為欣快感、失眠、注意力不集中、情緒不穩定等,少數患者可出現類似躁狂、憂鬱或精神分裂症樣的表現。
治療
首選治療為手術治療,但在臨床實踐中,ACTH依賴性庫欣綜合徵的定位診斷上存在難度,部分患者無法進行手術治療,而接受手術的患者其治療緩解率為80%~90%,為了緩解高皮質醇血症對身體的損害,藥物治療作為二線治療,也是必不可少的治療手段,適用於短期內無法手術或不能耐受手術、復發性庫欣綜合症和難治性庫欣綜合症。
對其高血壓則應進行降壓治療,很少有報導能自發緩解的。
如果治療不當,高皮質醇血症可以引起嚴重的心、腦血管併發症。
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