咳嗽、咳膿痰、反覆咯血，支氣管擴張讓人苦不堪言

支氣管擴張症是常見的慢性支氣管化膿性疾病，大多數繼發於呼吸道感染和支氣管阻塞，使黏液膿性分泌物滯留，引起支氣管壁感染，管壁肌層和彈力纖維組織破壞，代以纖維結締組織，致支氣管壁僵化和管腔擴張。

尤其是兒童和青年時期麻疹、百日咳後的支氣管肺炎，由於破壞支氣管管壁，形成管腔擴張和變形。

臨床表現為慢性咳嗽伴大量膿痰和反覆咯血。

有哪些發病原因

支氣管擴張分先天性與繼發性兩種。

前者是由於支氣管先天發育不良呈囊狀，常伴有心臟異位、鼻旁竇炎和胰腺囊腫性纖維病變。

大多數支氣管擴張為繼發性，形成原因為支氣管-肺臟的反覆感染和支氣管阻塞。

支氣管擴張可起病於幼年兒童時期，特別是麻疹、百日咳、流感之後發生的肺炎，經久不愈，導致支氣管擴張。

慢性支氣管炎、支氣管哮喘、肺膿腫和肺結核均可引起支氣管擴張，肺門淋巴結腫大（結核或非特異性淋巴結炎），可引起支氣管外壓阻塞，如長期下消退，同時有支氣管內感染也可能形成支氣管擴張。

如發生在右側，常出現中葉支氣管擴張伴中葉不張。

也有部分病例屬於先天性因素，此類支氣管擴張多屬囊性、多發，以累及一側肺為多見。

有時合併其他臟器崎形。

此外，選擇性lgA缺乏，原發性低α球蛋白血症和先天性氣管軟骨缺損等均可並發支氣管擴張。

有哪些症狀

支氣管擴張的主要症狀是：咳嗽、咳膿痰，反覆咯血，反覆發生肺部感染，慢性中毒症狀。

臨床症狀的輕重與支氣管病變的輕重、感染程度有關。

痰量在體位改變時，如起床時或夜間轉動體位時增多，每日可達100~400毫升，痰放置數小時後，可分三層。

上層為泡沫，中層為黏液，下層為膿性物和壞死組織。

若有厭氧菌混合感染，則痰有臭味。

50%~70%的患者反覆咯血，咯血量差異較大，可從痰中帶血到大量咯血，咯血量與病變範圍和程度不一定平行。

有的患者平時無咳嗽、咳膿痰等症狀，反覆咯血為惟一症狀，臨床稱為乾性支氣管擴張。

常見於結核性支氣管擴張，病變多在上葉支氣管，引流較好。

反覆感染和反覆咯血可引起全身中毒症狀如間歇性發熱、乏力、食慾減退、消瘦、盜汗、貧血等，嚴重者可出現氣急和紫紺。

長時間支擴反覆感染可導致低氧血症及肺氣腫、呼吸衰竭，進而發展為肺心病。

有資料統計，37%死亡患者中存有肺心病。

有哪些體徵

早期支氣管擴張可無異常體徵。

病情進展或繼發感染常可聞及肺下部、背部固定持久的較粗濕羅音，病變嚴重時可聞及哮鳴音，部分慢性患者有杆狀指（趾）。

應做哪些檢查

血常規：外周血白細胞計數增高，中性粒細胞核左移，血沉往往增快。

肺功能顯示為阻塞性通氣功能障礙，如長期伴有肺部感染。

可發展為限制性通氣功能障礙，通氣/血流比例失調，低氧血症。

痰液檢查：痰靜置後分三層，已如前述。

鏡檢可見彈力纖維、膿細胞和大量細胞碎片，可發現細菌、真菌等。

胸部x線片：病變區紋理增多、增粗，排列紊亂，若支氣管內有分泌物儲留，則呈柱狀增粗。

由於支氣管擴張常伴有間質性炎症，因此在絞理增多的同時伴有網狀樣改變。

如果在胸片上顯示大小和分布不等的蜂窩狀，圓形或卵圓形透明區，代表囊狀支氣管擴張，有一定診斷價值。

胸部CT：胸部CT檢查顯示管壁增厚的柱狀擴張或成串成簇的囊性改變。

對臨床疑有支氣管擴張應首選螺旋CT檢查。

支氣管造影：是診斷支氣管擴張最重要的步驟，它可以確定支氣管擴張的存在、病變的部位、病變的類型、程度和範圍，對決定是否手術切除、切除範圍有肯定的意義。

造影可見支氣管呈柱狀擴張或囊狀擴張及混合擴張。

造影必須在肺部急性炎症控制之後進行，以防止併發症的發生及影響造影效果。

如何診斷

根據反覆咳痰、咯血的病史和體徵，再結合童年誘發支氣管擴張的呼吸道感染病史，一般臨床可做出診斷。

進一步應做x線檢查，早期輕症患者胸部平片示一側或兩側下肺紋理局部增多及增粗現象。

典型的x線表現為粗亂肺紋理中有多個不規則的環狀透亮陰影或沿支氣管的捲髮狀陰影，感染時陰影內出現液平。

體層攝片還可發現不張肺內支氣管擴張和變形的支氣管充氣征。

CT檢查顯示管壁增厚的柱狀擴張，或成串成簇的囊樣改變。

支氣管造影能確診，並可明確支氣管擴張的部位、性質和範圍，以及病變嚴重的程度，對治療，尤其對於考慮外科手術指征和切除範圍提供重要參考依據。

通過纖維支氣管鏡檢查，或做局部支氣管造影，可以明確出還可進行局部灌洗，取得沖洗液片革蘭染色、細胞學檢查，或細菌培養等，對診斷和治療也有幫助。

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