支氣管擴張

一、病因

1、瀰漫性支氣管擴張：常發生與遺傳、免疫、解剖缺陷患者，如囊性纖維化、纖毛運動障礙、嚴重的α₁-抗胰蛋白酶缺乏，低免疫球蛋白血症、免疫缺陷、罕見的氣道結構異常也可引起瀰漫性支氣管擴張。

2、局限性支氣管擴張：可源於未經治療的慢性肺炎或阻塞，如異物、腫瘤、外源性壓迫、肺葉切除術後。

3、病因未明：約30%的患者病因未明。

二、臨床表現

1、慢性咳嗽、咳大量膿痰：為主要症狀，可反覆發作，支擴合併急性感染時，可咳大量臭膿痰。

2、反覆咯血：50%-70%的患者有程度不等的咯血。

3、反覆肺部感染：同一肺段反覆發生肺炎並遷延不愈。

4、慢性感染中毒症狀：如反覆感染，可出現發熱、乏力、食慾減退、消瘦、貧血等。

5、乾性支氣管擴張：部分患者以反覆咯血為唯一症狀，平時無咳嗽、咳膿痰等症狀，臨床上稱為乾性支氣管擴張，病變部位多於引流良好的上葉支氣管，患者無異常肺部體徵。

6、好發部位：支擴好發於左下葉和舌咽支氣管。

7、體徵：早期可無異常肺部體徵，病變重或繼發感染時可聞及胸部、背部固定而持久的局限性濕囉音，有時可聞及哮鳴音，部分慢性患者有杵狀指，出現肺氣腫、肺心病等併發症時可有相應體徵。

三、輔助檢查

1、胸片：雙軌征為支氣管柱狀擴張的典型x線表現，捲髮樣陰影為支氣管囊狀擴張的典型x表現。

2、支氣管擴張造影：原來老的確診方法，現已淘汰，可明確支氣管擴張部位、形態、範圍和病變嚴重程度。

3、胸部CT：顯示管壁增厚的柱狀擴張或成串珠簇的囊狀改變，高分辨CT能顯示次級肺小葉為基本單位的肺內細微結構，現在已基本取代支氣管造影，成了確診支氣管擴張的首選治療方法。

四、鑑別診斷：根據反覆咳膿痰、咯血病史結果即可確診支氣管。

1、肺膿腫

⑴發病年齡：壯年，男多於女。

⑵起病緩急：70%-90%為急性起病。

⑶典型表現：高熱、咳嗽、咳大量膿臭痰。

⑷痰液特性：大量膿臭痰，放置後分三層（支氣管擴張，大量黃綠色臭濃痰，放置後分四層）。

⑸咯血：1/3病例，血源性肺膿腫極少咯血。

⑹杵狀指：慢性肺膿腫常有杵狀指。

⑺x線：濃密的炎性陰影中有空腔、氣液平面，血源性膿腫表現為兩肺多發性肺膿腫。

⑻確診方法：胸腔積液和血培養對確診病人均價值很大。

五、治療

1、藥物治療

⑴治療基本疾病：對活動性肺結核伴支擴應抗結核治療，低免疫球蛋白血症，可用免疫球蛋白替代治療。

⑵控制感染：是急性感染期的主要治療措施，引起感染的常見致病菌為銅綠假單胞菌、金黃色葡萄球菌、流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌、卡他莫拉菌。

⑶改善氣流受限：使用支氣管擴張劑，可改善氣流受限，並幫助清除分泌物。

⑷清除氣道分泌物：使用化痰藥物和胸部物理治療（如振動、拍背、霧化吸入和體位引流等）。

⑸咯血：若咯血量少，可口服卡巴克絡（安絡血）、雲南白藥。

若出血量中等，可靜脈給予垂體後葉素或酚妥拉。

若出血量大，經內科治療無效者，可考慮介入栓塞或手術治療。

2、外科治療

⑴局限於支擴，且經充分內科治療仍頑固反覆發作者，可考慮手術切除病變肺組織。

⑵大出血時來自於增生的支氣管動脈，經休息和抗生素等保守治療不能緩解，仍反覆大咯血，病變局限者可考慮外科手術，否則採用支氣管動脈拴塞術治療。

⑶儘管採取了所有的治療，但仍然殘留的病例，合適者可考慮肺移植。