說一說皇室病（血友病）

提到血友病，就不得不說英國女王維多利亞。

從維多利亞正式在位，直到 1914 年一戰打響，英國一直處在強盛的「日不落帝國」時期，也被稱為維多利亞時代。

然而也正是因為她，歐洲王族成了血友病的聚集區。

歐洲各王室之間歷來有通婚的習俗。

1840 年，維多利亞女王與她的表弟阿爾伯特成婚，並生育九個孩子。

但因為維多利亞本人是血友病基因攜帶者，她把這種一基因遺傳給了其中幾名子女——幼子利奧波德親王是血友病患者，後來也證實，另有兩位公主，也成了血友病基因攜帶者。

這些成員又與歐洲其他皇室的聯姻，導致了血友病在歐洲皇室中的蔓延。

維多利亞女王的遺傳圖譜

正因為最早發現於皇室中所以血友病又稱為皇室病。

什麼是血友病？

血友病是一種先天性、可以遺傳的疾病。

臨床表現為傷口止不住血，在生活中割破的傷口，磕碰時和手術中往往出血不易止住。

也常常為沒有任何原因，機體自發性的出血，比如牙齦出血，關節紅腫等。

其實血友病是凝血因子缺乏引起的一組疾病。

根據凝血因子缺乏的不同類型可以分為兩種類型：

血友病A即凝血因子Ⅷ缺陷引起。

（8）

血友病B即凝血因子Ⅸ缺乏引起。

（9）

血友病患者測定活化部分凝血活酶時間（APTT）明顯延長。

血友病能治的好嗎？

目前尚無血友病根治的辦法，一旦患有血友病，往往需要終身用藥。

通過對凝血功能的檢查，凝血因子活性的測定，血友病相關基因的檢測，並結合家族史，可以診斷血友病。

確診後，採取的措施通常是：

（1）替代治療

即缺什麼補什麼。

由於血友病是由於凝血因子異常導致的出血，因此目前最主要的治療措施為補充異常的凝血因子，如直接輸注經人工基因重組的凝血因子或輸注含有凝血因子的新鮮冰凍血漿、冷沉澱等。

（2）藥物治療

對表皮的擦傷、切割傷或鼻出血，可採用凝血酶、明膠海綿、腎上腺素等局部壓迫止血。

必要時可應用去氨加壓素、達那唑、激素等。

要強調的是，血友病患者禁止服用阿司匹林、非甾體類抗炎藥以及干擾血小板聚集的藥物，如雙咪達莫等。

（3）外科治療

主要是治療因長期反覆關節出血引起的關節畸形和功能障礙。

（4）預防

由於血友病沒有根治辦法，要注意預防，例如預防磕碰、外傷，避免劇烈運動等。