圖文介紹：血友病是一種遺傳出血性疾病，男女均可發病

什麼是血友病

血友病是一種遺傳出血性疾病，男女均可發病。

血友病由於血液中缺乏某些凝血因子而產生嚴重凝血障礙，使得患者不能靠自身機能來止血。

血友病主要分為A、B兩種類型，A型血友病體內缺乏凝血八因子（FⅧ），B型血友病缺乏凝血九因子（FⅨ），其中A型血友病比較常見。

據世界衛生組織（WHO）和世界血友病聯盟1990年聯合會議的報告，A型血友病的發病率為15-20人/10萬人，歐美各國統計為5-10人/10萬人。

我國血友病患病率為2.73人/10萬人，其中A型血友病約占80%。

血友病症狀主要表現為自發性出血，重型病人可能輕輕一碰就會止不住地出血，也叫「玻璃人」。

中型病人有的在劇烈運動或擁擠狀態下就會出血。

輕型病人有的終生不發病，不需要治療，只在嚴重外傷時才會出血。

重型血友病致殘率達60%以上，輕型血友病致殘率低，不過易將早期關節疼痛當風濕病，直到致殘後才發覺為血友病。

小孩如果反覆關節疼痛要留意，有可能是患上了血友病。

關節出血是血友病最可怕的症狀之一，關節反覆出血是致殘的主要原因。

我國大多數血友病患者都是由關節損壞而導致殘疾的。

而發生在關鍵部位的出血，如顱內出血、喉部出血及內臟出血等會直接危及生命。

血友病遺傳方式是什麼

血友病往往是通過父母一方的基因遺傳給子女。

血友病遺傳規律為女傳男，男發病；男傳女，女攜帶。

血友病有4種遺傳方式：

1、血友病患者與正常女性結婚，所生兒子為正常，女兒均為攜帶者。

2、正常男性與女性攜帶者結婚，所生兒子50%可能患有血友病，女兒50%可能為攜帶者。

3、血友病甲患者與女性攜帶者結婚，其女兒為血友病患者和攜帶者的機率各為50%，其所生兒子患病的可能性占50%。

4、男女都為血友病患者的人結婚，其所生子女均為血友病患者。

血友病如何治療

血友病目前沒有治癒方法，主要是替代治療，即在患者出血時，輸注凝血因子。

血友病是一種終身性的出血性疾病，需要終生治療，因此，要重視綜合治療，此外還要重視日常生活中護理，預防出血發生。

除了凝血因子替代治療方法外，血友病還有以下幾種治療方法。

1、一般止血治療：如使用抗纖溶藥物及一般促進血小板聚集的止血藥物等。

對於嚴重的出血導致的關節及肌肉血腫，可以用繃帶加壓包紮或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。

2、藥物治療：療效低於凝血因子替代治療，如使用：去氨加壓素、達那唑以及糖皮質激素改善血管通透性等。

3、家庭治療：家庭治療最初應在專業醫師的指導下進行。

除傳授注射技術外，還包括血液病學、矯形外科、精神、心理學以及愛滋病、病毒性肝炎的預防知識等。

4、外科治療：有關節出血者應在替代治療的同時，進行固定及理療等處理。

對反覆關節出血而致關節強直及畸形的患者，可在補充足量凝血因子的前提下，行關節成型或人工關節置換術。

5、其他治療：如通過不同的基因療法，使患者體內表達足量的凝血因子等，目前這些方法尚處於臨床試驗階段，還沒有完全用於臨床。

如何預防血友病

血友病是一種遺傳病，產前診斷是預防血友病的重要措施。

預防和發現血友病要做好以下兩方面：

一是孕前加強診斷，通過孕前的基因篩查，可提前知道哪些人不宜生育或不宜生育某種性別的孩子。

二是做好孕期檢查診斷。

一般在懷孕１６周至２２周，通過染色體檢查即可得知寶寶患病的可能性。

很多女性攜帶者並不發病，因而不知道自己是否患病，若是抱著僥倖心理，很可能就生下血友病孩子。

所以如果有血友病的家族史，一定要去醫院做產前診斷。