反應率超過80%：這藥成為ALK陽性兒童淋巴瘤又一福音

來源：醫脈通血液科

Crizotinib是一種間變性淋巴瘤激酶 （ALK）靶向藥物，早在2011年，該藥被美國食品藥品監督管理局（FDA）批准用於治療通過FDA批准的檢測方法診斷為ALK陽性的局部晚期或轉移的非小細胞肺癌 （NSCLC）。

涉及ALK的融合基因是兒童間變性大細胞淋巴瘤（ALCL）和炎性肌纖維母細胞瘤（IMTS）主要的病變基因。

近日，發表在Journal of Clinical Oncology雜誌上的一項小型研究顯示，crizotinib能使這類患者產生穩健和持續的臨床反應。

ALCLs是一種外周T細胞淋巴瘤亞型，約占所有兒童淋巴瘤的15%，大多數患者存在ALK基因融合，並且約一半的IMTS也存在ALK基因融合。

該研究納入26例復發/難治的ALK陽性的ALCL和14例轉移或晚期ALK陽性的IMT患者，接受每日口服crizotinib兩次。

研究的目的是檢測其療效和安全性。

相關研究評估了ALCL患者NPM-ALK融合基因轉錄序列檢測。

研究結果顯示，ALCL患者在165mg/m2和280mg/m2劑量水平的總反應率分別為83%和90%。

而IMT患者的總反應率為86%（治療劑量為100mg/m2、165mg/m2、280mg/m2）。

ALCL165組、ALCL280組和IMT組分別有83%（5/6）、80%（16/20）和36%（5/14）的患者獲得了完全緩解，分別有0%（0/6）、10%（2/20）和50%（7/14）的患者獲得了部分緩解。

中位治療持續時間分別為2.79、0.4和1.63年，其中12例因移植終止了協議治療。

最常見藥物相關不良反應為中性粒細胞的減少，ALCL165組和ALCL280組分別為33%和70%，而IMT組為43%。

治療過程中大多數ALCL患者的NPM-ALK水平降低。

研究人員表示，在該研究中，劑量似乎沒有影響治療反應的發生及強度，165mg/m2和280mg/m2的crizotinib均可使患者產生穩定且持續的臨床反應，這一結果為探討crizotinib聯合常規化療治療新診斷ALCL療效提供了理論基礎。

參考文獻

Crizotinib Produced Robust Response in ALK-Positive Pediatric Lymphoma.CancerNetwork.2017

責任編輯：腫瘤資訊-Ruby