別只想著生男孩 這些疾病傳男不傳女

在生活中，仍有一部分人只想著生男孩，認為只有男孩才能傳宗接代，也有的是迫於家裡老人的壓力。

殊不知，對具有某些遺傳病的家族來說，生男孩未必是好事，我們先來看一個故事。

維多利亞女王的故事

維多利亞是英國歷史上權傾一時的女王，生有2個兒子和4個女兒。

大兒子患血友病早夭，二兒子愛德華正常並繼承了英國王位。

另有兩個女兒分別同正常男子結婚，各生下一女，其中一個外孫女嫁給西班牙皇室，生了個患血友病的兒子。

另一個外孫女與俄國沙皇尼古拉二世結婚，生了一個患血友病的兒子以及4個正常的女兒。

因此有人認為維多利亞女王是血友病在歐洲王室流傳的肇事者，雖然本人不患病，但是血友病基因的攜帶者。

從上面的故事可以看出，血友病具有以下特點：傳男不傳女，也就是說患者一定是男性，而女性是致病基因的攜帶者。

患有血友病的人，只要皮膚輕微碰傷，或進行拔牙等小手術，就會流血不止，且長時間不能凝結，原因就是患者體內缺少一種對凝血起關鍵作用的蛋白質。

正常的血液凝結需要5～15分鐘，而血友病患者流血會持續幾小時甚至幾天。

在正常人看來的小傷口，對血友病患者來說卻是致命的。

為什麼有的疾病與性別有關呢？原來，在眾多的遺傳病中，其中有一些病是伴性遺傳病，其遺傳規律是：帶有致病基因但自己不發病的母親，只把疾病傳給男孩，而女孩是健康的(但可像母親一樣攜帶致病基因)。

這樣的女性，在其家庭中往往有男性(如兄弟、舅父)病人，而女性(如姐妹、姨母)都健康。

我們所說的傳男不傳女，只是說男孩患病的幾率遠大於女孩，而並不是絕對女孩不會患病。

常見男孩發病率高的遺傳病

那麼，哪些遺傳病男孩發病率高呢？常見的有以下幾種。

1.血友病

病人血中缺乏一種重要的凝血因子——抗血友病球蛋白，如由各種原因造成創傷出血時，血液不能凝固，最終因出血過多而死亡。

目前，這種蛋白質已可大量供應，從而大大減少了死亡率。

2.蠶豆病

蠶豆病是因進食蠶豆而引起的一種急性溶血性貧血。

因患者體內缺少一種酶，使得紅細胞膜的穩定性差。

蠶豆病可發生於任何年齡，但9歲以下兒童多見。

一般食蠶豆後1～2天發病，輕者只要不再吃蠶豆，1周內即可自愈，重者嚴重貧血，皮膚變黃，肝脾腫大，尿呈醬油色，更嚴重者可死亡。

據統計，蠶豆病患者中90%為男性，有的人服用伯氨喹啉、阿司匹林、磺胺藥物等，出現溶血性貧血病，是同蠶豆病原因一樣的遺傳病。

3.紅綠色盲

由於這種病不會危及生命，故夫妻雙方同時帶有致病基因的可能性就多一些。

這樣，下一代女性就有從父母各獲一條帶致病基因的X染色體的可能性，因而可表現出症狀。

但根據統計資料，男性發病率是女性的14倍。

這種病可影響青年對職業與專業的選擇。

4.假肥大型進行性肌營養不良症

多在4歲左右發病，一般不超過7歲。

大腿肌肉萎縮，小腿變粗而無力，走路姿態似鴨子，幾年後逐漸癱瘓，多數病人在20歲左右死亡。

目前尚無有效的治療方法。

此外，還有先天性無丙種球蛋白症、遺傳性耳聾、遺傳性視神經萎縮等，也都是男孩患病率高的遺傳病。

這些遺傳病為何男孩發病率高？

目前已發現的遺傳病已超過3000種，較常見的伴性遺傳病有血友病、進行性肌營養不良、紅綠色盲等。

這些疾病男孩患病的幾率遠大於女孩，只有選擇生女孩才有利於優生。

為什麼這些疾病只是男性發病，女性沒有或很少患病呢？

這與人體的染色體有關。

染色體是生物的遺傳物質——基因的載體。

人體細胞中有23對（46條）染色體，其中1對(2條)是決定性別的性染色體，女性為XX，男性為XY。

由於性染色體與性別決定直接相關，所以性染體上的基因控制的性狀的遺傳必然與性別相關聯，這種遺傳方式稱為伴性遺傳或性連鎖遺傳。

即如果致病基因在性染色體上，則會出現伴性遺傳。

致病基因在X染色體，即叫X-連鎖或X-性連遺傳病。

X-性連遺傳病的最大特點是性狀或遺傳病不存在從男性到男性的傳遞。

只要一條X染色體攜有致病基因就可發病的稱為X—連鎖顯性遺傳病，這種病很少，男女均可發病。

只有兩條X染色體上的同一位置都是致病基因才發病的稱作X-連鎖隱性遺傳病，這種病比較常見。

在女性中，當X-連鎖隱性基因處於雜合狀態時，隱性基因控制的遺傳病一般情況下不表現，只有當兩條X染色體上的基因純合時，症狀才表現出來。

由於女性很難碰到兩條染色體同一位置都有致病的情況，一條X染色體致病基因往往可被另一條X染色體上的正常基因所掩蓋，故表現不出症狀，但是致病基因的攜帶者與傳遞者。

男性則不同，只有一條X染色體，若其上有致病基因，就沒有相應的正常基因可掩蓋，就會發病。

因而，就X連鎖隱性遺傳病來說，在人群中男性的發病率比女性高得多，家系中往往只看到男性發病。

紅綠色盲就是一種X-連鎖隱性遺傳病，患者對紅色和綠色辨別無力或色盲。

在我國人群中，男性發病率為7%，女性發病率只有0.5%。

通常若母親是致病基因的攜帶者，父親正常，則兒子中有二分之一可能是患者，女兒中有二分之一可能是致病基因攜帶者。

這就是有些病只遺傳給男性的原因。

有遺傳病的家族懷孕前準備什麼？

目前尚缺乏對這類疾病的特效治療方法。

因此只能立足於預防，堅決杜絕近親結婚。

凡有這類遺傳病家族史或生育過患病子女的女性，再次懷孕一定要做產前診斷，一般只保留女胎，以防患兒出生給家庭和社會帶來負擔。

有遺傳病家族史的青年，結婚前應去遺傳諮詢門診檢查，患有嚴重遺傳病的患者，不宜結婚生育，這樣於國於已均有利。

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