「要命」的腎上腺皮質功能減退症

腎上腺皮質功能減退症對大部分人而言是一個陌生的概念，確實，這是一類少見病，疾病的表現也不特異，常常被漏診甚至誤診，但漏診的危害卻是致命的！

筆者就曾參與診治過一例中年男性腎上腺皮質功能減退症，患者表現為長期反覆低鈉血症引起的癲癇，伴有乏力、胃口差、生活不能自理。

明確診斷並給予補充腎上腺皮質激素治療後，患者病情即刻出現好轉，患者胃口及精神變好，嚴重的低鈉血症也糾正了。

重要的是患者終於過上了像正常人一樣的生活！

本文將就腎上腺皮質功能減退症的病因、症狀識別及篩查、治療藥物及注意事項做一簡單介紹。

1腎上腺皮質功能減退症的病因

引起腎上腺皮質功能減退的疾病大致分為兩類。

一類是腎上腺自身的疾病，包括自身免疫性腎上腺炎、腎上腺結核、先天性腎上腺發育不全、急性腎上腺出血壞死或栓塞等；

第二類是下丘腦或垂體疾病，包括垂體瘤、顱咽管瘤、垂體炎、產後大出血引起的垂體壞死（席漢氏綜合徵）等；

也包括醫源性糖皮質激素應用過多引起的下丘腦-垂體功能抑制。

2腎上腺皮質功能減退症的症狀

腎上腺皮質功能減退症可慢性起病、逐漸加重，主要表現為易疲勞、乏力、厭食、噁心嘔吐、腹痛、體重下降。

自身免疫性腎上腺炎特徵性的表現為皮膚黏膜有棕褐色色素沉著，尤其是面部、手部、掌紋、乳暈、束腰帶部位及齒齦表面。

而下丘腦垂體疾病者可表現為頭痛、尿崩、視野缺損，也可有怕冷、便秘、閉經、腋毛陰毛稀少、性慾減退、陽痿等其他垂體激素缺乏的表現，青少年則可表現為生長發育遲緩。

某些情況下，腎上腺皮質功能減退症可以急性起病甚至危及生命，表現為極度虛弱無力、四肢厥冷、血壓降低、萎靡淡漠和嗜睡，也可表現為煩躁不安和譫妄驚厥，甚至昏迷。

常規化驗提示低血糖和低血鈉。

3腎上腺皮質功能減退症的篩查

懷疑腎上腺皮質功能減退症者應儘快至內分泌科就診，查血清皮質醇及促腎上腺皮質激素（ACTH）水平，由於這兩種激素在體內分泌存在晝夜節律，建議晨8點採血。

若條件允許應同時留24小時小便查尿游離皮質醇水平。

4腎上腺皮質功能減退症的治療藥物

腎上腺皮質功能減退症的藥物主要為糖皮質激素，推薦使用氫化可的松或醋酸可的松，常用劑量為一天一片，早晨起床後服2/3片，下午2-3點服1/3片，或一天一片半，即早晨服1片，下午服半片。

若無法獲得這兩種藥物，也可使用醋酸潑尼松，一天一片，晨起口服。

5注意事項

慢性腎上腺皮質功能減退症的藥物治療需要長期堅持、終身使用。

儘量使用個體化的替代劑量，替代不足可表現為症狀不緩解，而替代過量則可引起血糖、血壓升高、體重增加和骨質疏鬆等不良反應。

除此之外，在緊張、發熱、嘔吐、腹瀉及合併其他疾病的應激狀態下藥物劑量需增加或翻倍，必要時應至醫院就診，靜脈給藥。

我們也建議患者隨身攜帶急救卡，註明姓名、年齡、聯繫地址、家屬姓名、電話，並表明自己為腎上腺皮質功能減退症患者，如被發現意識不清或病情危重，要求立即送往醫院搶救。