紅斑狼瘡並非不治之症

系統性紅斑狼瘡是一種慢性病。

早期適當應用糖皮質激素和免疫抑制劑,可以顯著改善預後

系統性紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,它以多器官損害、多種自身抗體產生為主要特徵。

系統性紅斑狼瘡的發病率並不高,屬於少見的疾病。

紅斑狼瘡主要累及女性,尤其是18歲到35歲處於生育年齡的女性,患者面部會出現皮疹、紅斑,比較典型的是出現在臉頰、鼻樑兩側,像蝴蝶一樣,這被稱作蝶形紅斑,是紅斑狼瘡的特徵之一。

紅斑狼瘡患者體內的免疫系統功能失調,針對自身的細胞產生免疫反應,從而出現自身抗體,造成多個器官的損傷,出現各種各樣的臨床表現。

系統性紅斑狼瘡在開始發病時常常是緩慢的,乏力、精神萎靡是早期常見的臨床表現,許多狼瘡患者有間斷或持續發熱、體重減輕、食慾減低。

隨著時間推移,患者會出現一些相對有特徵性的症狀,這是由身體器官過度勞累引起。

紅斑狼瘡可使以下臟器和組織系統過度勞累:

腎臟。

腎炎是紅斑狼瘡最常見的臨床表現之一。

腎臟受累可以比較隱匿,患者可能沒有任何感覺,僅僅在驗血或驗尿時發現異常。

尿中出現泡沫、面部或下肢浮腫等常常提示腎臟出現問題。

新發的活動性狼瘡腎炎往往需要積極的藥物治療,以避免出現永久性的腎功能損傷。

肺臟。

狼瘡患者會出現胸膜炎,從而導致胸痛,這種疼痛常常被描述為相對尖銳的疼痛,與呼吸有關。

患者還會出現狼瘡造成的肺炎,特別嚴重的狼瘡還會造成肺出血,呼吸衰竭,不過肺出血這樣嚴重的狼瘡併發症並不常見。

神經系統。

狼瘡會影響腦、脊髓等中樞神經系統,患者會出現頭痛、頭暈、記憶力下降、視野問題、癲癇發作、中風,有些患者還會出現精神異常。

血管。

狼瘡的炎症會影響血管,導致血管炎。

有些狼瘡血管炎比較輕,不需要特殊處理,而有些血管炎會很嚴重,需要非常積極的治療。

另外,長期的狼瘡炎症會使患者提早發生動脈粥樣硬化,患者較正常人更容易出現冠心病、中風等心腦血管疾病。

血液。

狼瘡患者會有貧血、白細胞減少、血小板減少等血液系統表現。

在一部分狼瘡患者體內存在抗磷脂抗體,這種自身抗體會使患者容易發生血栓形成。

心臟。

一些狼瘡患者會出現心肌炎、心內膜炎或心包炎,導致胸痛、呼吸困難、活動耐力下降等各種表現。

由於系統性紅斑狼瘡的臨床表現多種多樣,不同患者的表現和嚴重程度各不相同,因此對系統性紅斑狼瘡的治療強調因人而異,同時要考慮到治療風險與效益比,用藥應個體化。

系統性紅斑狼瘡的治療目的是維持器官功能,防止臟器損傷,或使臟器的損傷減輕到最小限度,同時預防或延緩病情復發。

系統性紅斑狼瘡是一種慢性病,不是不治之症。

目前狼瘡患者的5年生存期大約是90%。

早期適當應用糖皮質激素和免疫抑制劑,可以顯著改善預後。

紅斑狼瘡的預後主要取決於內臟器官受累的嚴重程度。

有顯著的腎臟或中樞神經系統疾病的患者需要積極治療,而輕微的皮疹和關節炎則很容易控制。

如果早期診斷並且恰當治療,紅斑狼瘡常常能被控制,並最終進入緩解期。

當症狀完全控制時,可適當安排工作。

當病情得到長期控制或緩解後,可以考慮在醫生指導下生育。

患者要儘量防止感染,因為狼瘡本身就存在免疫功能異常,再加上長期接受免疫抑制劑治療,抵抗力下降,容易發生感染。

一旦感染後應及時去醫院就診,及時控制感染,以免病情反覆。

(作者為北京大學人民醫院風濕免疫科副主任醫師)