孕期保健（四）之系統性紅斑狼瘡

系統性紅斑狼瘡（SLE）是一種全身性的自身免疫性疾病，是由自身免疫介導的以免疫炎症為突出表現的瀰漫性結締組織疾病，可累及全身多臟器系統，血清中出現以抗核抗體為代表的多種自身抗體。

主要發病人群正是處於生育年齡階段的女性，占了90%。

隨著對SLE診治水平的提高，SLE患者的存活率大幅度提高，據統計，SLE患者的20年存活率達60%以上。

SLE患者的生育能力與非SLE女性相比無明顯差異，因此生育已成為重要的臨床問題。

感染、狼瘡突發加重、終末器官衰竭、心血管疾病是大多數死亡原因。

在過去的幾十年里不主張患有系統性紅斑狼瘡的婦女妊娠，但隨著母嬰保健技術和系統性紅斑狼瘡診治水平的提高，系統性紅斑狼瘡不再成為妊娠的禁忌。

在病情穩定的情況下可選擇適當的妊娠時機，產科、免疫科、皮膚科等相關專業學科密切配合，嚴格進行產科檢查和監護，合理用藥控制SLE病情，適時終止妊娠，可在降低母兒併發症的條件下獲得較好的結局。

下面繼續以問答形式給大家科普，如果大家還有關心的問題，可以在評論區留言，小王一定有問必答。

一、系統性紅斑狼瘡患者的妊娠時機？

1. 病情不活動且保持穩定至少6個月；

2. 糖皮質激素的使用量為潑尼松15mg/天（或相當劑量）以下；

3. 24小時尿蛋白排泄定量為0.5g以下；

4. 無重要臟器損害；

5. 無抗磷脂抗體存在的證據（轉陰已3個月以上）
   

6. 停用免疫抑製藥物如環磷醯胺、甲氨蝶呤、雷公藤、霉酚酸酯等至少6個月；對於服用來氟米特的患者，建議先進行藥物清除治療後，再停藥至少6個月才可以考慮妊娠。
   
   

二、系統性紅斑狼瘡患者什麼情況下不宜妊娠？

1. 嚴重的肺動脈高壓（估測肺動脈收縮壓＞50mmHg，或出現肺動脈高壓的臨床症狀）；

2. 重度限制性肺部病變（用力肺活量（FVC）＜1升）；

3. 心功能衰竭；

4. 慢性腎功能衰竭（血肌酐（Cr）＞2.8mg/L）；

5. 既往有嚴重的子癇前期或即使經過阿司匹林和肝素治療仍不能控制的HELLP綜合徵；

6. 過去6個月內出現腦卒中；

7. 過去6個月內有嚴重的狼瘡病情活動；

三、妊娠對系統性紅斑狼瘡的影響有哪些？

1. 系統性紅斑狼瘡妊娠後病情1/3改善，1/3不變，1/3加重，在妊娠各個階段都可無任何警告的病情加重或急劇進展；

2. 妊娠合併SLE患者的母嬰死亡率高達8.9%；

3. 妊娠本身有誘發系統性紅斑狼瘡的發病或使系統性紅斑狼瘡活動的可能；

4. 產後6周內多發生病情惡化。
   
   

四、系統性紅斑狼瘡對妊娠的影響？

1. 大約20%以上的SLE患者發生子癇；

2. 約1/3的SLE患者發生早產；

3. 約1/3的SLE患者最終以剖宮產終止妊娠；

4. 約30%的SLE患者的胎兒出現胎兒生長受限（FGR）；

五、系統性紅斑狼瘡對新生兒的影響有哪些？

1. 新生兒狼瘡，發生率5%-10%，以皮膚病變或狼瘡皮炎、不同的血液和系統紊亂、偶有心臟傳導阻滯為特徵，也可有血小板減少和肝受累。
   
   

2. 先天性心臟傳導阻滯，可能是瀰漫性心肌炎的後果，只有在抗SS-A及抗SS-B抗體陽性時，嬰兒發生先天性心臟房室傳導阻滯，並可發生死產。
   
   有此抗體存在時心律失常的發生率為3%，心臟病變為永久性，需放置起搏器，長期預後不好。
   
   1/3受累者在3年內死亡。
   
   

六、系統性紅斑狼瘡圍產期管理流程？

系統性紅斑狼瘡患者孕期需要風濕免疫科及產科共同管理，具體管理流程見下圖：

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七、系統性紅斑狼瘡患者風濕科隨診內容有哪些？隨診頻率如何？

一旦產科確診妊娠，SLE患者需立即到風濕免疫科進行隨診，隨診的內容包括：詳細的病史和體格檢查，以及實驗室檢查：血常規、尿常規、24小時尿蛋白定量、肝功能、腎功能、生化及電解質水平檢查、血糖、血尿酸水平、血清補體、免疫球蛋白定量、抗ds-DNA抗體水平檢測；對於合併抗磷脂綜合徵的患者，還應定期監測抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、抗β2糖蛋白-1抗體水平。

隨診的頻率應根據患者具體情況考慮整個孕期的隨診頻率，一般建議28周前4周一次，第28周後每2周隨診一次。

對於臨床表現或實驗室檢查提示病情有復發可能時，應縮短隨診間隔。

八、系統性紅斑狼瘡患者產科隨診內容及頻率如何？

在確定妊娠後，應根據患者具體情況考慮整個孕期隨診頻率。

一般推薦28周前，每4周一次，第28周後每2周一次，隨診的內容包括：產科檢查、血壓監測、胎心監測。

16周以後每月進行一次胎兒超聲波檢查；妊娠28周後每2周進行一次臍帶動脈血流Doppler檢查及胎心監測，如有異常，可每周進行臍帶動脈血流Doppler檢查及胎心監測。

九、系統性紅斑狼瘡患者分娩方式的選擇？

對於整個孕期病情穩定的患者，可以採取自然分娩的方式來結束妊娠，但對於病情不穩定或出現產科併發症的患者，可以採取剖宮產。

十、孕期終止妊娠的指征有哪些？

1. 妊娠早期3個月即出現明顯的SLE病情活動；

2. 孕婦SLE病情嚴重，危及母體安全時，無論孕周大小都應儘早終止妊娠；

3. 孕期監測發現胎盤功能低下，危及胎兒健康，經產科及風濕科治療後無好轉者；

4. 出現併發症：重度妊娠期高血壓疾病、精神和（或）神經異常、腦血管意外、瀰漫性肺部疾病伴呼吸衰竭、重度肺動脈高壓、24小時尿蛋白排泄定量在3g以上；

5. 對於病情穩定者如果胎齡已滿38周，胎兒已發育成熟時，建議終止妊娠。
   
   

十一、SLE患者的哺乳問題？

由於母乳中含有大量對胎兒有益的物質，而且母乳餵養有利於兒童的心理與生理健康發育，有利於產婦的恢復，因此推薦SLE患者進行母乳餵養。

口服潑尼松（龍）或甲基潑尼松龍、HCQ與非甾體抗炎藥物（NSAIDs）的患者都可以進行母乳餵養。

服用阿司匹林和華法林以及使用肝素治療的SLE患者可以正常哺乳。

服用環玲醯胺、霉酚酸酯、甲氨蝶呤、來氟米特、硫唑嘌呤、環孢素A、他克莫司的SLE患者不宜哺乳；

對於服用波尼松劑量超過20mg/天或者相當劑量者，應棄去服藥後4小時內的乳汁，並在服藥4小時後再進行哺乳。

（以上建議不能代替專科醫師意見）

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