中樞神經系統免疫病的「四個診斷和兩個評估」

神經系統疾病的診斷，是根據一般查體與神經系統檢查所獲得的資料，結合有關實驗室檢查，加以分析而推斷出來的。

一般分為定位和定性診斷兩方面。

定位診斷也稱解剖學診斷：由於神經系統各部位的解剖結構和生理功能不同，當損傷累及不同部位時會出現不同的神經功能的障礙，會表現出不同的臨床症狀和體徵。

定位診斷是根據這些症狀和體徵，結合神經解剖、生理和病理知識，推斷其病灶部位的一種診斷過程。

在定位診斷過程中，秉承的是一元論，即無論症狀多少，儘量將病變部位定在一處。

定位診斷是神經系統疾病診斷過程中的中心環節。

定性診斷即病因的診斷：即對疾病做出病理、病因診斷。

因為神經系統與其它系統有密切聯繫，且神經系統疾病不僅可由神經系統本身疾病所致也可繼發於其它系統疾病。

神經系統疾病的診斷在既往用的是三階段診斷法：即定向診斷、定位診斷（解剖學診斷）、定性診斷（病因診斷）。

在我們的臨床實際中，我們發現對於如多發性硬化、視神經脊髓炎、中樞神經系統脫髓鞘、視神經炎、中樞神經系統血管炎，包括自身免疫性腦炎等在內的中樞神經系統免疫性疾病，患者的疾病會不斷復發，患者的功能受損會越來越重，生活質量可能隨之逐漸下降，這樣的話，僅僅給患者做個定位診斷和定性診斷遠遠不能滿足臨床的需要，我們需要對患者的疾病時期，功能受損狀態和免疫系統等做全面評估，而且是在病程中需要不斷修正，才能對患者的下一步治療做出更準確、更有利於患者的治療方案。

我們科的王毅教授曾提出疾病的分期診斷和功能診斷，我們小組主攻方向是免疫病，尤其中樞神經系統免疫病，這和我們在臨床實踐中的做法不謀而合，而且我們還提出免疫性疾病患者需要定期不定期地對全身狀況和免疫系統做全面評估，總結起來就是「四個診斷和兩個評估」。

今天我就結合我們中樞神經系統免疫病來談談這類疾病的四個診斷（定位診斷、定性診斷、分期診斷和功能診斷）和兩個評估（一般狀況評估和免疫狀態評估），因為這涉及到我們對患者的急性期治療和預防復發治療的決策。

以「多發性硬化」為例，首次發作（分期診斷）的患者我們往往診斷中樞神經系統脫髓鞘病變或CIS(臨床孤立綜合症)，如果患者功能受損不重（非視神經、腦幹或脊髓病變致失明、嚴重癱瘓或二便障礙）（功能診斷），由於首次發作的這類患者中約30%為良性型，可能以後不再會有復發了，故我們可以不用任何藥物，在進行疾病教育（如MS患者生活注意事項：見微信公眾號cactus20150101）基礎上定期複查、隨訪。

如果患者視神經、腦幹或脊髓病變致失明、嚴重癱瘓或二便障礙，儘管在第一次治療後患者的功能得到完全恢復，我們還是要引起高度重視，因為一旦復發，患者有可能出現嚴重的功能受損（功能診斷），那我們就需要對患者進行一個預防復發性治療。

以「視神經脊髓炎」為例，視神經脊髓炎的發病率在亞洲人群中明顯高於白種人，其病情往往重於MS，對激素的反應不如MS好，遺留的後遺症也較MS多，也容易反覆發作，對這類患者的首次發作（分期診斷），我們需要評估首次發作時的功能受損情況（功能診斷），以決定患者是否需要對患者進行預防復發治療。

對中樞神經系統免疫性疾病的患者，我們還需全面評估患者一般情況和免疫狀態（兩個評估）。

患者一般情況的評估包括年齡、性別、營養狀況（一般身體狀態、是否有骨質疏鬆等）、既往病史（是否存在高血壓、糖尿病、心臟病等）等主要針對患者對激素和免疫抑制劑的耐受和副作用、劑量的選擇等而做（第一個評估），其次還要對患者的免疫狀態做全面評估，如是否存在系統性風濕免疫性疾病如SLE、乾燥等，化驗風濕免疫指標、AQP4-IgG、T/B淋巴細胞亞群分析等，這有助於患者預防復發治療藥物的選擇（第二個評估），在視神經脊髓炎的患者中，這兩個評估的重要性顯得尤為重要。

當然，功能診斷和兩個評估相互之間有交叉，並未完全割裂。

至於如何選擇？選擇什麼？請見後期詳細分析。

對於復發的患者，根據患者的病程的進展(分期診斷)，功能受損（功能診斷），更要做好全面的兩個評估。

對於其它的中樞神經系統疾病如脫髓鞘、視神經炎、中樞神經系統血管炎、自身免疫性腦炎等也需要如此的「四個診斷和兩個評估」，這樣，我們才能對患者的病情瞭然於心，才能掌握全局，做出最佳的選擇。

在實際實施過程中，也要秉承毛澤東「戰略與戰術」的思想，中樞神經系統免疫性疾病也是個紙老虎，我們要在戰略上藐視它，戰術上重視它。

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感謝我們中樞神經系統免疫性疾病MDT的各位成員，感恩、感謝成長的路上有你們一路相伴！

作者簡介：趙桂憲，女，臨床醫學博士，2000年本科畢業於西安交通大學臨床醫學院。

2008年博士畢業於福建醫科大學後在復旦大學附屬華山醫院神經內科工作，長期工作於臨床一線，擅長中樞神經系統脫髓鞘疾病的診斷和鑑別診斷及神經遺傳變性病。

同時進行多發性硬化（MS）的臨床及科學研究。