糖尿病中的幾種特殊類型，您也許不知道！

一、青少年成人型糖尿病（MODY）

本病是一種常染色體顯性遺傳的單基因遺傳病，目前歸屬於「其它特殊類型糖尿病」中之亞型「β細胞功能基因缺陷」。

在1997年分型之前，它歸屬於2型糖尿病範疇，約占2型糖尿病的2～5%，由於其病因與典型2型糖尿病不同，主要是由於遺傳因素，導致胰島β細胞中葡萄糖刺激的胰島素分泌功能障礙，並隨病程而逐漸衰竭，而胰島素抵抗不是其致病主要因素。

該病最早發現於1958年，後經研究發現本病為常染色體顯性遺傳的單基因遺傳病，於20世紀70年代提出MODY的概念，並歸納了一些臨床特徵：

A、累及3代以上的家族成員，呈常染色體顯性遺傳，與人類白細胞抗原無關；

B、家族中一般有2個以上的患者25歲以前發病，少年期常常無症狀，僅在應激下出現發病；

C、從口服葡萄糖耐量異常到空腹血糖增高的自然病程緩慢，且糖耐量可時而正常，時而減退；

D、一般無酮症酸中毒，至少發病2年內不依賴胰島素治療；

E、在少年時期MODY患者以非肥胖者居多；

F、可有大血管和微血管併發症出現。

至少6種與MODY有關的基因定位已經清楚，其中MODY2占全部MODY病例的8-63%。

在世界各國報導不一。

二、成人遲發性自身免疫性糖尿病（LADA）

本病是在遺傳易感的基礎上由環境因素觸發引起的胰島β細胞自身免疫性損害所致，屬於免疫介導性1型糖尿病的亞型。

LADA的發病機制有以下幾個方面：

A、遺傳易感基因方面，LADA具有較高的1型糖尿病易感基因；

B、機體存在細胞介導的自身免疫反應；

C、胰島組織免疫性炎症；

D、存在自身抗體，胰島細胞自身抗體陽性是目前診斷LADA的決定因素，目前研究最多的是GAD-Ab和ICA。

近年來根據抗體滴度的高低，又有人提出LADA-1型和LADA-2型，即，高滴度抗體的LADA患者更接近1型，而低滴度抗體的患者接近2型。

兩者的區別除了抗體滴度的不同外，遺傳基因頻率、年齡、胰島功能水平和胰島素抵抗程度均有不同。

此次對LADA的再分型，豐富了疾病譜，為LADA的治療提供了一定的參考。

診斷：

LADA的預後：可以發生和糖尿病相關的各種併發症，但目前研究有限。

其發生酮症酸中毒的機率小於典型1型而大於2型糖尿病，其大血管和微血管併發症與2型類似，較易合併與經典1型糖尿病關聯的其他自身免疫病。

值得注意的是，在分型明確以前，它常被診斷為2型糖尿病，在常規門診初次診斷的2型糖尿病患者中，約10%為LADA，而消瘦的被認為是2型糖尿病的患者中，LADA的比例更大，約30%以上。

由於在LADA的治療上，近年多數學者贊同診斷後應儘早使用胰島素治療以保護殘存的胰島β細胞，故而，早期診斷LADA顯得更加重要。

三、雙重糖尿病

雙重糖尿病是指既有與肥胖相關的2型糖尿病的所有症狀，又有1型糖尿病的標誌----即胰島β細胞抗體的糖尿病。

近年來兒童或青少年肥胖糖尿病發病逐漸增多已經引起重視，多認為是兒童2型糖尿病。

隨著對胰島β細胞抗體方面檢測的普及，發現很多新診斷肥胖兒童糖尿病的β細胞抗體是陽性的。

關於此方面的相關研究較少，但是，關注這些患者體內β細胞抗體的變化以及胰島功能進展的程度，並研究相關的最佳治療方案，無疑對患者的預後有一定作用。

四、肝源性糖尿病

肝臟疾病可以影響糖的代謝，影響胰島素在肝臟的敏感性，而導致糖尿病或糖穩態失衡，常規上稱為「肝源性糖尿病」。

2型糖尿病是糖尿病的主體，是與生活方式息息相關的疾病。

在臨床的很多患者，尤其是年齡在30～50歲之間的糖尿病初診患者中，血脂異常、脂肪肝或酒精肝（酒精性脂肪肝）、肝功能異常的病例不是少數。

這部分患者是否也可以診斷為「肝源性糖尿病」呢？

個人認為，它更應歸屬「代謝綜合徵」的範疇，是不良生活方式導致的兩個結果而已。

治療上必須嚴格抓住不良生活方式的糾正這一中心環節。

在具體到血糖、血脂、肝功能、脂肪肝這四項指標治療藥物的選擇上，要互相兼顧，以降糖調脂不傷肝為原則。

作者 陳剛 副主任醫師

從事糖尿病診治工作18年，任國內最大糖尿病論壇「甜蜜家園版主」，全國CIDE糖尿病知識演講第一名獲得者，現任瑞京糖尿病醫院住院部主任

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