特發性全面性癲癇患者的非驚厥性癲癇持續狀態

病史

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患者，女性，50歲，19歲出現全面性強直-陣攣發作。

平素健康，家族史無特殊，神經系統查體無異常，頭顱CT無異常，腦電圖示全面性棘慢波放電。

診斷為伴全面性強直-陣攣發作的特發性全面性癲癇。

服用丙戊酸鈉1800mg/d，癲癇控制良好。

因為出現明顯震顫，緩慢停用丙戊酸鈉，改用拉莫三嗪，每周加量25mg，直至總量400mg/d。

患者對該藥物耐受良好，無任何副作用，但其癲癇發作特點發生變化，除慣常的GTCS外，還出現頻繁的發作性認知障礙、行為異常、上肢和面部肌陣攣，持續2~6h，有時無明顯效果。

收入我院時，患者意識模糊，反應遲鈍、輕微肌陣攣和行為異常。

查體和檢查

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神經系統檢查：患者意識僅部分保留，可見面部和上肢輕微肌陣攣。

EEG示持續性全面性棘慢波及多棘波發放。

頭顱MRI正常。

診斷

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特發性全面性癲癇，醫源性非驚厥性癲癇持續狀態。

治療和療效

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給予蘿拉西泮靜脈推注，發作停止，EEG恢復正常。

停用拉莫三嗪，逐漸加用托吡酯。

多次複查腦電圖均正常，未再出現發作。

不幸的是，患者出現了難以耐受的精神運動遲滯及語言障礙。

遂停用托吡酯，改用撲米酮，逐漸加量至75mg/d，無任何不良反應。

在隨後6個月內癲癇控制良好，腦電圖正常。

評論

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我之所以選擇該病例，首先是因為它告訴我們：即使很長一段時間發作控制良好，任何誘發因素仍可能導致病情惡化——該病例的促發因素是將丙戊酸鈉換為拉莫三嗪。

拉莫三嗪常用於治療特發性全面性癲癇。

在一些開放標籤的研究和一項雙盲安慰劑對照研究中已證實其療效。

但尚不清楚該藥對哪些患者療效好，對哪些患者無效。

有一些使用拉莫三嗪後加重發作的報導，其機制和發生率仍不清楚。

在該病例中，發作加重是由於拉莫三嗪還是停用丙戊酸鈉所致，目前尚不清楚。

其次，該病例表明，在治療過程中，對因抗癲癇藥物停用、替換而導致的癲癇發作加重，仔細觀察臨床症狀、發作頻率並監測腦電圖有助於明確原因。

從這一病例中我學到了什麼？

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該病例在停用丙戊酸鈉，改用拉莫三嗪後，除出現發作加重外，發作類型改變也令我印象深刻。

患者最初的發作類型系GTCS，服用拉莫三嗪後，出現頻繁的發作性認知障礙、上肢和面部肌陣攣，類似非驚厥性癲癇持續狀態。

EEG示多棘波後跟隨滿棘慢波。

患者從未出現該發作症狀，與Oller-Daurella「強直-自動症危害」相符。

托吡酯可控制此發作，但出現明顯副反應。

最後使用撲米酮控制發作。

讓我感到好奇的是，儘管現在有很多新型抗癲癇藥物可供選擇，仍有部分患者使用新型抗癲癇藥物失敗或出現副反應，而最終使用了傳統抗癲癇藥物。