醫生說 | 系統性紅斑狼瘡，辨證免疫調節治療改善病情

系統性紅斑狼瘡（SLE，以下均簡稱SLE）是一種常見的自身免疫病，容易引起多系統的損傷。

隨著對SLE研究的深入，該病的生存率越來越高， 復旦大學附屬華山醫院皮膚科李鋒醫生表示：中西醫結合治療，糖皮質激素和免疫抑制劑合理應用，系統性紅斑狼瘡的預後會有較大改善。

什麼是SLE？

系統性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus，SLE)是一種累及多臟器的自身免疫性的炎症性結締組織病。

SLE的年發病率隨地區、種族、性別、年齡而產生差異。

性別方面，女性顯然較男性為多，育齡年齡男女之比約為1∶8～9，老年人與幼兒男女比約為1∶2～3。

發病年齡以青壯年為多，20～40歲發病者約占半數。

發病年齡越小，其親屬患病幾率越大。

SLE病因至今尚未肯定，大量研究顯示遺傳、內分泌、感染、免疫異常和一些環境因素與本病的發病有關。

SLE有什麼臨床表現？

SLE的臨床表現多樣，主要有以下幾種：

1. 皮疹：SLE患者中約80%~85%有皮疹，以水腫性紅斑最常見，另一種損害為斑丘疹，有痛癢的感覺。

一般紅斑消退後，會留下瘀斑和瘀點。

2. 發熱：約92%的SLE患者會有發熱症狀，各種熱型都可見，其中長期低熱是最多見的。

3. 骨關節疼痛：90%以上患者有關節疼痛的症狀。

有時周圍軟組織腫脹，有時像風濕性關節炎，或表現為慢性進行性多發性關節炎，常累及指趾關節，似類風濕性關節炎。

4. 腎受累：約75%患者會出現腎受累情況，臨床表現多為腎炎或腎病綜合徵。

5. 心血管受累：心包炎是最常見的病症，其次為心肌炎，典型疣狀心內膜炎常與心包炎並存，但較難作出診斷。

另外，約50%患者可能有動脈炎和靜脈炎。

6. 呼吸系統問題：患者可能發生胸膜炎，急性狼瘡性肺炎。

7. 神經系統出症狀：往往在急性期或終末期出現神經系統症狀，多為各種精神障礙，如躁動、幻覺、猜疑、妄想、強迫觀念等。

8. 消化系統問題：常見有食慾減退、吞咽困難、噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉、腹水、便血等。

9. 淋巴網狀系統問題：約半數病人有局部或全身淋巴結腫大，以頸、腋下腫大為多見。

10. 造血系統問題：患者常見貧血症狀。

11. 眼部受累。

約20%～25%病人有眼底變化，包括眼底出血，視網膜滲出物有卵圓形的白色混濁物等。

診斷SLE的檢查有哪些？

⑴血常規；⑵血沉；⑶C反應蛋白（CRP）；⑷免疫球蛋白；⑸類風濕因子；⑹梅毒血清學假陽性反應；⑺抗磷脂抗體；⑻LE細胞；⑼抗核抗體（ANA）；⑽狼瘡帶試驗（LBT）；⑾血清補體測定；⑿循環免疫複合物

如何診斷SLE?

現採用的為美國風濕病協會（ARA）在1997年再次修正的分類標準，共11項：

⑴頰部紅斑；⑵盤狀狼瘡；⑶光敏感；⑷口腔潰瘍；⑸非侵蝕性關節炎；⑹胸膜炎或心包炎；⑺蛋白尿（＞0.5g/d）或尿細胞管型；⑻癲癇發作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂；⑼溶血性貧血或白細胞減少，或淋巴細胞減少，或血小板減少；⑽抗dsDNA抗體陽性，或抗Sm抗體陽性，或抗磷脂抗體陽性；⑾抗核抗體。

在任何時候和未用藥物誘發「藥物性狼瘡」的情況下，抗核抗體滴度異常。

其中符合4項和4項以上者，在除外感染、腫瘤和其他結締組織病後，可診斷SLE。

如何治療SLE?

輕型患者如僅有皮疹、低熱或關節症狀者只需應用非甾體類抗炎藥，然該類藥物有時可損傷肝細胞，使腎小球濾過率降低，血肌酐上升，對腎病患者需慎用。

• 糖皮質激素

糖皮質激素是目前治療重症自身免疫疾病中的首選藥物，可顯著抑制炎症反應。

適應於：①急性或亞急性發作，有中等度發熱或高熱，關節痛或病變迅速累及漿膜、心、肺、肝、腎、造血器官和其他臟器組織者；②慢性病例如伴有明確的進行性內臟損害者。

• 免疫抑製藥

糖皮質激素合用免疫抑制劑治療SLE，無論以腎功能衰竭進展的速度或以病死率來衡量，效果皆明顯優於單用皮質激素者，所以免疫抑制劑適應症者使用宜早不宜晚。

• 免疫調節劑

免疫調節劑可以使低下的細胞恢復正常。

• 大劑量靜脈輸注免疫球蛋白

這是一項強有力的輔助治療措施，適用於狼瘡危象、激素或免疫抑制劑治療無效、合併全身嚴重感染和SLE妊娠伴有抗磷脂抗體綜合徵等情況。

1. 血漿置換療法

這種療法一般適用於多臟器損害，激素效果不著、器質性腦病綜合徵、全身細胞減少及活動性腎炎等重症病例。

透析療法和腎移植

晚期腎損害病患如果伴有腎功能衰竭，如情況尚好，可進行血液透析或腹膜透析；如情況較差，可在腎外損害靜止時進行腎移植。

造血幹細胞移植

對於特別難治的病患：①危及生命的患者；②常規治療3個月無效；③所有器官有足夠功能，可耐受整個移植過程所引起的不良反應。

生物製劑

臨床研究表明生物製劑對難治性SLE如中樞神經系統、腎臟、血液系統受累及血管炎有效。

中醫中藥

根據辨病與辨證相結合，SLE可分成熱毒熾盛、陰虛血虛、陰陽二虛、毒邪攻心、肝鬱血瘀等型進行中醫中藥的施治。

如何調理SLE?

1. 樹立樂觀情緒，正確地對待疾病，建立戰勝疾病的信心，生活規律化，注意勞逸結合，適當休息，預防感染。

2. 去除各種誘因，包括精神刺激、慢性感染等，避免刺激性的外用藥物以及一切外來的刺激因素。

3. 避免日光曝曬和紫外線等照射，特別在活動期，其他如寒冷、X線等過多暴露也能引起本病的加劇，不可忽視。

4. 儘可能避免使用一些可能引起藥原性狼瘡的藥物。

5. 患者應節育，活動期需避免妊娠，若有腎功能損害或多系統損害者，宜爭取早作治療性流產。

SLE（系統性紅斑狼瘡）是一種「系統性」疾病，即全身各個系統、臟器都有可能受到累及，患者可能表現為發熱，可能表現為關節炎、腎炎等等，具有高度的複雜性，早期容易誤診。

隨著現代科學的進步，SLE患者治療後生存率已經越來越高了。

治療SLE有兩個原則：

一是應當個別化，應根據每個患者的病情和過去治療情況制定方案。

第二個原則是要權衡風險效果比。

有很多藥物可以控制SLE，但均有不同程度的毒性，必需在控制病情活動和藥物毒性之間尋求最適宜的藥物種類、劑量和療程。

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李峰副教授在微醫挂號網主頁：https://app.wy.guahao.com/expert/fc7a1580-0eb3-42b2-94be-b2875f9a090f000

擅長：紅斑狼瘡、硬皮病等自身免疫性皮膚病的診治，對皮炎、濕疹、蕁麻疹、藥疹等過敏性疾病，以及白癜風、黃褐斑、銀屑病和痤瘡、皰疹、皮膚癬病有獨特的治療經驗。