紅斑狼瘡中的亞急性皮膚型紅斑狼瘡

紅斑狼瘡(LE)它是一種自身免疫性的結締組織病， LE本身又可分為以下幾種亞型：①盤狀紅斑狼瘡(DLE);②深在性的紅斑狼瘡(LEP);③亞急性皮膚型的紅斑狼瘡(SCLE);④系統性的紅斑狼瘡(SLE);⑤新生兒的紅斑狼瘡(NLE);⑥藥物性的紅斑狼瘡(DIL)。

紅斑狼瘡的發病原因

病因尚未完全明了，目前認為紅斑狼瘡與遺傳因素、性激素、環境因素有關，某些感染也可以誘發或者加重本病。

此外寒冷、外傷、精神創傷等可促使本病的發生。

紅斑狼瘡的分型簡述

1.盤狀紅斑狼瘡

盤狀紅斑狼瘡(DLE)主要累及皮膚和黏膜，一般無系統受累。

本病好發於20～40歲，男、女患病率之比約為1:3。

其發生主要與紫外線照射有關。

好發於頭面部，特別是兩頰和鼻背，可呈蝶形分布，其次為耳廓、頸外側、頭皮。

基本皮損為境界清楚的紫紅色丘疹或斑塊，表面有粘著性鱗屑，一般無明顯自覺症狀。

黏膜損害多累及口唇，表現為紅斑、糜爛和潰瘍;耳廓有時可發生凍瘡樣皮損和萎縮，頭皮損害可導致永久性禿髮。

病程慢性，預後較好。

皮損超出頭面部範圍時稱為播散性DLE，多對稱累及手背、前臂、前胸、上背，一般全身症狀不明顯，但少數患者可有乏力、低熱或關節痛等。

約5%的播散型DLE可轉變為SLE。

治療上，患者應避免日曬，外出時應遮光，可打傘或外用防曬霜。

外用藥物治療可外用糖皮質激素，頑固皮損可用糖皮質激素皮損內注射。

內服藥物治療用於皮損較廣泛或伴有全身症狀者，可選用抗瘧藥，如氯喹或羥氯喹;沙利度胺。

病情嚴重患者或單用抗瘧藥療效不理想的患者，一般用小劑量糖皮質激素，病情好轉後緩慢減量。

2.亞急性皮膚型紅斑狼瘡

亞急性皮膚型紅斑狼瘡(SCLE)約占LE的10%～15%，較少累及腎臟和中樞神經系統等，預後相對較好，嚴重程度介於DLE和SLE之間。

SCLE有兩種特徵性皮損，分別為環形紅斑和丘疹鱗屑樣皮損(又稱銀屑病樣皮損)。

環形紅斑樣皮損好發於面部，也可見於軀幹或四肢;皮損初為浸潤性紅斑，後逐漸向外擴大，中心逐漸癒合，無或有少許鱗屑，愈後遺留色素沉著。

丘疹鱗屑樣皮損分布較廣泛，好發於曝光部位;皮損為紅色丘疹和斑疹，表面有鱗屑。

多數患者對日光過敏，常伴不同程度的全身症狀(如關節痛、低熱和肌痛等)，有時可伴漿膜炎，但嚴重的腎臟和中樞神經系統受累較少。

治療上，內用藥物治療為主，糖皮質激素、沙利度胺、氯喹，還有其他如氨苯碸、雷公藤多甙等。

外用藥物治療可酌情外用糖皮質激素霜劑。

注意事項：疾病活動期應注意適當休息，緩解期可從事適度工作，但勿過度勞累，儘量避免日曬。

3.系統性紅斑狼瘡

系統性紅斑狼瘡(SLE)是LE中最嚴重的類型，可累及全身多個器官，多見於育齡期婦女，男女之比約1:9。

本病臨床表現較複雜，各器官、系統的損害可同時或先後發生。

患者早期常有關節痛、發熱和面部蝶形紅斑等，有時貧血、血小板減少或腎炎也可成為本病的初發症狀。

1)皮膚黏膜損害 發生率70%～80%，部分患者為首發症狀。

黏膜損害主要表現為口腔潰瘍。

皮膚可出現多種皮損，常見的有：①面部蝶形紅斑;②DLE樣皮損;③皮膚血管炎;④脫髮：病情活動時患者常有瀰漫性脫髮，部分患者可表現為「狼瘡發」;⑤其它：可有雷諾現象、大皰性皮損、蕁麻疹樣血管炎、網狀青斑等。

2)關節肌肉損害 關節受累最常見，90%以上患者出現不同程度的關節痛。

肌炎和肌痛也較常見，但肌無力不明顯。

少數患者可出現缺血性骨壞死，以股骨頭受累最常見。

3)腎臟損害 即狼瘡性腎炎，發生率約75%，其嚴重程度與疾病預後關係密切。

早期主要表現為蛋白尿和(或)血尿，腎功能一般正常，隨著病情發展，後期可出現尿毒症。

4)心血管系統損害 發生率為70%。

以心包炎最為多見，還有心肌炎，少數患者可出現心內膜炎;50%患者可出現動脈炎、靜脈炎，部分患者可有周圍血管病變。

5)呼吸系統損害 發生率為50%～70%，以胸膜炎多見;此外還可發生間質性肺炎或肺間質纖維化，出現咳嗽、咯痰、呼吸困難和呼吸衰竭等表現。

6)神經系統損害 常在急性期或終末期出現，表現呈多樣化，如偏頭痛、記憶力減退、精神異常(如躁動、幻覺、妄想及強迫觀念等)、腦膜炎、腦炎、偏癱、失語及癲癇樣抽搐等，其中癲癇樣抽搐是狼瘡性腦病的典型表現;亦可出現脊髓損害和周圍神經損害。

7)消化系統損害 可表現噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉等消化道症狀，肝臟受累時還可有肝臟腫大、肝功能異常等自身免疫性肝病的表現。

8)血液系統損害 白細胞減少最常見，其次為血小板減少，也可發生溶血性貧血。

9)其他 SLE還可累及眼部，出現眼底中心血管周圍絲棉樣白斑、視乳頭水腫等變化;患者還可出現淋巴結腫大、口乾、眼乾等症狀。

治療上，應向患者解釋病情，使其對自己的疾病有正確認識，同時應積極配合醫師，堅持正規治療。

應避免暴曬和勞累，女性患者應在專業醫師指導下選擇妊娠時機。

治療以內用藥物為主。

常用藥物：糖皮質激素是治療SLE的主要藥物，病情控制後緩慢減量以免病情反跳，一般需維持數年甚至更長時間。

免疫抑制劑如環磷醯胺、硫唑嘌呤、環孢素、他克莫司、霉酚酸酯等，雷公藤多甙也有一定療效。

其他：靜滴免疫球蛋白可用於重症SLE，非激素性抗炎藥物可用於治療關節炎，血漿置換、血液透析和造血幹細胞移植等也可試用。

另外，中醫中藥在紅斑狼瘡的治療中可起到非常大的輔助作用，作為糖皮質激素為主的系列治療的配合治療，可緩解患者乏力、關節痛、畏光、口腔潰瘍等諸多臨床不適症狀，療效也非常滿意。

注意：所有治療要在醫生指導下應用，不可自行隨意搭配應用。

紅斑狼瘡的整體注意事項：

1.切忌亂治療!切忌隨便停用糖皮質激素。

2.不要網購內服藥物，因為不清楚其藥物成分及是否有批號。

3.不要輕信哪位中醫說激素等副作用大，停掉單純中醫治療，能單純中醫中藥治療控制SLE的中醫師為數不多，不要冒這個風險。

4.不要隨便到個體診所開中藥調理，如果找最好病情穩定後，儘量選擇正規中醫院校畢業有營業執照的，且學過皮膚專業的中醫看病，如果處方過大、藥價過貴者不宜選擇。

5.不要隨便長期服用中成藥，中成藥也需要辨證調整，短期對證可能有效，長期就過度了，可能改變了體質，甚至正作用沒有，副作用先出現了，服用湯藥一般不聯合中成藥內服。

6.本病多需低鹽高蛋白飲食，不要隨意忌口，要適度加強營養補充蛋白。

7.不要過於擔心焦慮，保持健康良好心態，心情舒暢是疾病轉歸的重要影響因素。

8.對疾病的充分認識+正確規範治療+健康良好心態+良好生活飲食習慣是戰勝疾病的永恆砝碼!

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