尿道下裂｜是怎樣的一種畸形，怎樣正確認識這種疾病

一、什麼是尿道下裂，尿道下裂是什麼原因引起的？

尿道下裂是兒童先天性的發育異常，發病率為1/300~1/125 存活男性新生兒。

發病率呈增高趨勢。

一般表現為以下幾個特徵1，尿道開口異位2，陰莖下彎3，包皮帽狀分布。

現階段對尿道下裂的病因並沒有一個清楚的認識 。

一個重要的假說是Baskin（2000）提出的複合多基因模式的尿道下裂多因素病因學，主要包括有一種或多種環境的或其他致內分泌障礙因素、內分泌疾病、

二、尿道下裂的患兒需要什麼時候治療？

國際標準一般為半歲到一歲半，以及三歲到四歲兩個年齡段。

這兩段時間患兒依從性較好。

考慮到國內家長帶孩子的習慣，建議一歲左右開始手術。

這樣可以在孩子懂事之前解決問題，能夠避免給患兒造成過大的心理影響，術後護理也不至於太困難。

手術中沒有沒有離開父母的痛苦，手術後護理相對容易。

三、尿道下裂手術手術解決什麼問題？

手術矯正的一般要求：彎曲矯正-充分矯正陰莖彎曲。

外口成形重建-正位裂隙狀外口。

陰莖頭成形-重建錐形陰莖頭。

尿道成形-重建適當口徑和長度的新尿道。

皮膚覆蓋-重建相對均勻分布的陰莖皮膚覆蓋。

陰囊成形-重建與陰莖分開的球形陰囊。

四、什麼手術方法最好，手術後會出現什麼併發症？

由於沒有一種術式是可以應用於所有類型的尿道下裂，也沒有一種手術可以完美至沒有併發症出現，因此至今文獻報告已有超過300種尿道下裂修復術式。

術式選擇和設計應高度個體化是對小兒泌尿外科醫生的基本要求。

尿道下裂手術是比較精細的泌尿外科手術。

術後可能發生的併發症主要是尿瘺、尿道狹窄、憩室、尿道裂開、殘留彎曲，術後感染等。

尿瘺是指排尿時除尿道口外有其他開口同時出尿，一般需要再次手術修補，冠狀溝瘺需要重建前段尿道，多發瘺可能重建全部尿道。

尿道狹窄是指術後排尿困難，尿線細，常伴有無力，帶便等情況。

輕微的狹窄可以帶管一段時間看是否可以自行緩解。

嚴重的狹窄一般只有通過手術處理。

一般會根據情況考慮造瘺或尿道切開，待尿道恢復後再手術處理。

憩室是指排尿時尿道鼓脹，尿後不消失有較多殘餘尿流出。

殘留彎曲是指術後有超過20度以上的彎曲。

如果是瘢痕性的彎曲隨著瘢痕軟化可以逐漸改善，如果是海綿體型的彎曲可以通過相對簡單的手術矯正，如果是尿道引起的彎曲可能需要再手術或分期手術矯正。

五、尿道下裂手術後影響生育麼？

對於男性生育與否主要看精子的質量，尿道下裂手術是在為正常的排精創造條件，對於以後能否生育可以在孩子進入青春期後期檢查一下精液質量。

再者正常人中有10%左右的個體是不生育的，對此要正確理解。

文/上海市兒童醫院

余玲 副主任醫師

編輯/寸寸

圖片來源於網絡

上海市科委科普項目資助

（項目編號18dz2307100）

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