癌症里真正的慢性病-慢性粒細胞白血病，發病慢、治癒率差！

慢粒白血病（慢性粒細胞性白血病）是起病緩慢，早期症狀不明顯的一種慢性白血病，臨床上可分為慢性期，加速期及急變期，急變後預後極差。

慢粒白血病 - 概述 慢性粒細胞性白血病，簡稱「慢粒」，為慢性白血病中最常見一種類型。

慢粒起病緩慢，早期多無明顯症狀。

慢粒在臨床上可分為慢性期，加速期及急變期。

病人出現急性白血病的臨床及血液等表現，稱之為慢粒急變。

多數患者中數生存期為3--4年，慢粒發生急變後預後極差。

慢粒的診療臨床分為3期

1、 慢性期：

① 臨床表現：無症狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕等症狀；

② 血象：白細胞計數增高，主要為中性中晚幼和杆狀粒細胞，原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤5--10%，嗜酸粒細胞和嗜鹼粒細胞增多，可有少量有核紅細胞。

③ 骨髓象：增生明顯至極度活躍，以粒系增生為主，中、晚幼粒和杆狀核粒細胞增多，原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤10%。

④ 染色體：有Ph(費城)染色體。

⑤ CFU－GM培養：集落或集簇較正常明顯增加。

2、加速期：具下列之二者，可考慮為本期。

① 不明原因的發熱、貧血、出血加重和或骨骼疼痛。

② 脾臟進行性腫大。

③ 不是因藥物引起的血小板進行性降低或增高。

④ 原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)在血中及/或骨髓中>10%。

⑤ 外周血嗜鹼粒細胞>20%。

⑥ 骨髓中有顯著的膠原纖維增生。

⑦ 出現費城染色體以外的其它染色體異常。

⑧ 對傳統的抗慢粒藥物治療無效。

⑨ CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落的比值增高。

3、急變期：具下列之一者可診斷為本期。

① 原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)或原淋+幼淋，或原單+幼單在外周血或骨髓中>=20%。

② 外周血中原始粒+早幼粒細胞>=30%。

③ 骨髓中原始粒+早幼粒細胞>=50%。

④ 有髓外原始細胞浸潤。

⑤ CFU-GM培養呈小簇生長或不生長。

對於慢粒患者我們需要了解哪些發麵？

1.慢性粒細胞白血病的治療目標是什麼？

首先是將疾病儘量控制在慢性期，以延長患者的生命。

以伊馬替尼為代表的酪氨酸激酶抑制劑的應用已經成功逆轉CML的自然病程。

在延長生存期的基礎上，提高生活質量並像正常人一樣生活成為CML患者的訴求。

醫生和患者在良好溝通的情況下，依據患者基礎疾病、藥物的耐受性選擇恰當的TKI，依照患者耐受性和治療反應進行劑量的調整，在保證療效的基礎上儘可能減少藥物不良反應。

無需治療的持續緩解即「治癒」CML是我們的終極目標。

目前認為異基因造血幹細胞移植仍是治癒CML的唯一手段。

長期TKI治療獲得深度分子學反應的患者能否停用TKI目前仍處於研究階段，但近期公布了系列相關研究數據證實了使用TKI 停藥的可能。

但臨床醫生仍應慎重推薦患者擅自停止TKI 治療。

對患者而言未達到上述治療目標，患者能夠自我檢查評價的治療目標為：首先獲得血液學的完全緩解，即血常規正常、症狀和脾腫大消失；其次在12月內獲得完全的細胞遺傳學反應，即Ph染色體不能被檢測出；再次在18月內獲得主要的分子學反應，即BCR-ABL定量（IS，國際標準化）<0.1%，儘可能獲得更深的分子學反應。

2.慢性粒細胞白血病如何治療？不同分期慢性粒細胞白血病的治療有差異嗎？

CML各期患者首選的治療方案均為口服酪氨酸激酶抑制劑，參照疾病分期不同以及患者的基礎疾病，採用適當的TKI作為初始治療。

慢性期患者通過TKI治療獲得長生存已經得到大量數據的支持，但是進展期患者採用TKI治療獲得長生存比例遠低於慢性期患者，絕大多數進展期患者在TKI治療基礎上需要聯合異基因幹細胞移植進行治療。

3.什麼是酪氨酸激酶抑制劑？為什麼酪氨酸激酶抑制劑能有效治療慢性粒細胞白血病？

關於CML的發病機制中我們談到Ph染色體的形成產生BCR-ABL融合基因，其編碼產物具有持續酪氨酸激酶活性並活化下游信號通路導致CML的發生。

酪氨酸激酶抑制劑TKI可作為三磷酸腺苷（ATP）與酪氨酸激酶結合的競爭性抑制劑，也可作為酪氨酸的類似物，阻斷酪氨酸激酶的活性，抑制腫瘤細胞增殖誘導腫瘤細胞凋亡，發揮抗腫瘤作用。

目前國內可獲得用於CML治療的TKI包括一代的伊馬替尼，二代尼洛替尼和達沙替尼。

這三種藥物均可與ATP競爭性結合BCR-ABL融合蛋白，抑制其酪氨酸激酶活性及其下游信號傳導從而發揮抗白血病作用。

4.什麼是慢性粒細胞白血病白血病的低危組、中危組和高危組？治療方案有什麼不同？

有許多因素影響著CML的慢性期及生存期，目前常用的三種預後積分系統分別為：Sokal的預後積分公式評估患者預後，主要涉及指標包括年齡、脾臟大小、血小板計數以及外周血原始細胞比例；EURO積分系統，在Sokal積分參數基礎上增加了外周血嗜酸粒細胞和嗜鹼粒細胞比例；EUTOS積分系統在伊馬替尼治療時代形成，涉及的2個參數為脾臟大小和外周血嗜鹼粒細胞比例。

所有指標應當是患者初次診斷並且未使用任何治療前的參數。

Sokal和EURO積分系統分別將患者分為低危、中危和高危三組，而EUTOS積分系統將患者分為低危和高危兩組。

無論何種預後積分系統分組，高危組患者的生存期和遺傳學反應情況均不如低危組的患者。

目前2016中國CML指南對CML-CP患者推薦伊馬替尼或尼羅替尼作為一線治療，NCCN2016以及ELN2013同時推薦達沙替尼作為初診患者的一線治療。

由於高危組患者對伊馬替尼治療反應遠低於中低危組的患者，因此對中高危的患者可採取更為積極的一線治療，例如以二代TKI作為一線藥物。

高危患者TKI治療反應不佳時需要更積極的考慮異基因幹細胞移植的治療。

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