淺談系統性紅斑狼瘡的多樣性與多變性

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　　系統性紅斑狼瘡是一種典型的自身免疫性疾病，通俗的講就是患者體內產生了大量的自身抗體，這些抗體對自身的組織器官不能起到保護作用，而是把自身的組織器官當作「敵人」進行攻擊和破壞，它既可能同時攻擊多個臟器，包括心、肝、腦、腎、肺、血液、皮膚、肌肉、關節等，也可能單一的攻擊其中某個臟器，所以同是系統性紅斑狼瘡患者，不同的人臨床表現卻不盡相同，特別是初次發病的症狀因人而異，這就是它發病的多樣性。

即使同一病人在不同時間自身抗體攻擊的臟器也不盡相同，而表現出病情的多變性。

下面結合部分實例談一下系統性紅斑狼瘡的多樣性與多變性。

　　一、 發病症狀的多樣性：

　　1、以發熱為首發症狀：有一位16歲男性患者，發熱半個多月，體溫高達39.3℃，在當地醫院應用多種藥物均無效來我院就診，確診為系統性紅斑狼瘡，經專業系統治療後，症狀消失，體溫恢復正常，至今已經4年，經跟蹤隨訪病情保持穩定。

有一位18歲女性患者，低熱10餘天，體溫最高38.3℃，右手第一掌指關節腫痛2天來診，經檢查確診為系統性紅斑狼瘡。

發熱是系統性紅斑狼瘡最常見的症狀，占90%，其中65%是首發症狀。

既可能為高熱也可能為長期低熱。

　

　2、以白細胞減少為首發症狀：有位43歲女性患者，不明原因白細胞減少10餘年，因右小腿的黑痣懷疑癌變，手術治療後，出現高熱，伴胸悶、氣短，經檢查，確診為系統性紅斑狼瘡，狼瘡性肺炎。

此患者實際是長期以白細胞減少為主要症狀的輕型狼瘡，手術誘發病情突發加重，成為重型狼瘡。

白細胞減少也是紅斑狼瘡常見症狀之一，占50%～60%。

　　3、以血小板減少為首發症狀：一位13歲男性患者，因皮膚有出血點、血小板減少被診斷為特發性血小板減少性紫癜，2年後突然出現癲癇抽搐、尿蛋白3+，經檢查，最終確診為系統性紅斑狼瘡，狼瘡性腦病、狼瘡性腎炎。

　　4、以白細胞、血小板、紅細胞三系均減少為首發症狀：一位32歲女性患者，在當地醫院發現三系均減少，懷疑再生障礙性貧血來我院進行骨髓檢查，結果骨髓正常，追問病史，患者平日有乏力、肌肉、關節疼痛，口腔潰瘍，進一步查抗核抗體等多種抗體陽性，確診為系統性紅斑狼瘡，經專業系統治療，一周後三系全部恢復正常。

　　5、以多關節腫痛為首發症狀：某24歲女性，因多關節腫痛半年伴有發熱多日，在外院診斷為類風濕關節炎，但治療效果不佳來我院就診，經檢查，確診為系統性紅斑狼瘡，經專業系統治療，目前病情穩定，已結婚生子。

　　6、以面部、四肢腫脹為首發症狀：有位30歲女性患者，因面部、四肢腫脹2月余來我院就診，經查抗核抗體等多種抗體陽性、低補體、尿蛋白3+，結合平日易發口腔潰瘍、對日光過敏，確診為系統性紅斑狼瘡，此患者的狼瘡是以腎炎為首發症狀。

　　7、以全身不適、焦慮、皮膚紅斑、胸悶氣短、胸腔積液、心包積液等為首發症狀的狼瘡患者也屢見不鮮，在此就不一一列舉了。

　　二、 病情變化的多變性：

　　某女性患者15歲時因皮膚紫癜、血小板減少，診斷為特發性血小板減少紫癜，長期口服強的松病情穩定，41歲時出現面部紅斑、發熱、光過敏，在301醫院診斷為系統性紅斑狼瘡，給予相應治療，病情處於穩定。

50歲時，受涼嚇後出現咳嗽、咳黃痰伴高熱，應用一周抗生素效果不明顯，逐漸出現呼吸困難、口唇紫紺，並迅速發展為呼吸淺慢、暫停和神志不清，到301醫院急診科就診，經多項檢查，最後明確診斷為系統性紅斑狼瘡（免疫性血小板減少性紫癜起病），狼瘡肺炎，肺間質病變，肺部感染，急性呼吸窘迫綜合症，肺萎縮綜合症，狼瘡腎炎，腎病綜合症，亞臨床型胰腺炎。

此患者首先有血液系統損傷，26年後出現皮膚損害，9年後又出現肺、胸膜、胰腺的損害，而這一系列的損害都是由系統性紅斑狼瘡所致，從此病例可以看出系統性紅斑狼瘡患者病情的變化是複雜多樣的，即使病情平穩，當出現感染、手術、情緒波動等誘因時，病情可能會突然惡化，甚至危及生命。

　　以上結合實例說明系統性紅斑狼瘡病情的多樣性和多變性，意在提醒廣大患者當出現以上症狀原因不明或治療效果不佳時，應考慮到系統性紅斑狼瘡的可能，及時到風濕免疫科就診。

同時，紅斑狼瘡患者及其親屬對病情要有正確的認識，避免引起病情加重的誘因，定期到醫院複查，及時控制病情的發展。

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