兒童聽力專題：什麼是遺傳性耳聾

遺傳性聾指的是由於基因和染色體異常所致的耳聾。

這種疾病是由父母的遺傳物質（包括染色體及位於其中的基因）發生了改變傳給後代而引起的耳聾，並且在子孫後代中以一定數量出現。

在每1000個新生兒中就有一位患有先天性耳聾，其中60%以上是由遺傳因素引起的，遺傳性聾的群體發病率已超過27/1000，在所有耳聾病人中，遺傳性聾約占50%。

遺傳性聾分為綜合徵性遺傳性聾及非綜合徵性遺傳性聾兩大類。

前者指除了耳聾以外，同時存在眼、骨、腎、皮膚等部位的病變，這類耳聾占遺傳性聾的30%；後者只出現耳聾的症狀，在遺傳性聾中占70%。

患有遺傳性耳聾的人群中，一部分病人在出生後就對聲音沒有反應，如果不配戴助聽器和接受語言訓練，佩戴不但無法進行正常的交流，而且還阻礙了聾兒正常的智力發育，成為家庭和社會沉重的負擔；另一部分病人，只在10～30歲之間發病，表現為聽力下降，並隨著年齡增加不斷加重，以至達到極重度耳聾，這類病人雖然己學會說話，但由於聽力障礙，不能和別人進行正常的語言交流，也不能像正常人那樣看電影、電視，聽廣播、音樂，對本人和家庭都是個極大的痛苦。

如何預防遺傳性耳聾？

由於耳聾具有遺傳性的特徵，聾人之間的婚配要有遺傳諮詢師的指導可以避免再次生育一個聾兒。

近親結婚，仍然要避免。

對於已經有了一個聾兒的家長，要第二胎之前，要進行聾病基因診斷，家長及聾兒均應進行檢測，這樣可以指導生育第二胎，可以獲得生育一個正常聽力兒的機會。

目前，我們又倡導對於每一個新生兒在進行聽力篩查的同時進行基因篩查，以便每一個新生兒在其成長的過程中，父母清楚其內在的優勢和劣勢，能夠做到清楚科學地應對由於本身基因缺陷而面臨的聽力危機，可以有效地避免不良因素的干擾，保證孩子在一個健康的聽力狀況下成長。

因此，當對遺傳性耳聾的了解越多，具有預防遺傳性耳聾的能力就愈大。