正常心臟主動脈瓣狹窄 - 馬偕紀念醫院小兒心臟科衛教資訊

也可擴散至瓣膜。

... 三至六個月大時，就發生呼吸急促，餵食困難，生長不良，心臟擴大，心臟衰竭，心跳過速，奔馳節律（gallop rhythm），常有二尖瓣閉鎖不全的雜音。

病人易 ... 首頁>>兒童心臟科>>衛教資訊 【主動脈瓣狹窄（Aorticstenosis）】 馬偕紀念醫院小兒心臟科陳銘仁3.8.2016 主動脈瓣的瓣膜變厚彼此粘合所引起，但是有的病例是在主動脈瓣上方或下方狹窄。

正常心臟                              主動脈瓣狹窄               臨床症狀 症狀依狹窄的程度而不同，但有些有危急性主動脈瓣狹窄，卻無症狀。

病人易疲倦，暈眩，可聽到心縮期雜音，可摸到震顫。

主動脈瓣上方的狹窄常與Williamssyndrome有關。

診斷 此異常常與其它先天性心臟病一起發生，在嬰兒期較少被診斷出。

胸部Ｘ光可發現左心室擴大，心電圖顯示左心室肥大，如果有ST波下降和T波倒轉，表示心肌缺氧，須開刀治療，心導管術和血管攝影，可以看出病變的大小，也可以看出主動脈和左心室之間壓力差的大小，如果此壓力差大於60mmHg，也須要開刀治療。

治療及預後 有上述的情況，須開刀矯正，否則可能發生心臟衰竭，甚至會因心室顫動（Ventricularfibrillation）而突然致死。

原發性或繼發性心內膜下彈力纖維病（Subendocardialfibroelastosis），內膜下層彈力纖維增加，尤其侵犯左心室。

也可擴散至瓣膜。

臨床症狀 三至六個月大時，就發生呼吸急促，餵食困難，生長不良，心臟擴大，心臟衰竭，心跳過速，奔馳節律（galloprhythm），常有二尖瓣閉鎖不全的雜音。

病人易有呼吸道感染。

診斷 胸部Ｘ光可發現心臟擴大，心電圖顯示左心室或左心房肥大，T波倒轉，病理切片可看到心內膜下彈力纖維組織增加。

治療及預後 治療主要針對改善心衰竭，預防感染。

如果侵犯主動脈瓣和二尖瓣，很快就發生心臟衰竭，須用毛地黃、利尿劑治療，一般預後不好，但也有活存的病例。

嚴重時可考慮心臟移植。