全身血栓卻只能換血維生？血液疾病TTP病患苦盼納罕病

她緊急接受俗稱「換血」的全身血漿置換術，將體內的血液引流出來， ... 對此，黃威翰醫師感嘆，TTP確實是很罕見的疾病，應納入罕病保護傘，卻因罕病 ... 親愛的網友：為確保您享有最佳的瀏覽體驗，建議您提升您的IE瀏覽器至最新版本，感謝您的配合。

✕新聞網願景工程有設計有行旅我的新聞 udn/元氣網/醫聲/ 罕見疾病罕病認定／全身血栓卻只能換血維生？血液疾病TTP病患苦盼納罕病分享分享留言列印A-A+2021-09-0612:37聯合報文／林琮恩五十五歲的張玉此，十五年前因工作時臉色奇差，到急診檢查後，發現正常值應為十五萬的血小板數量，在她身上，卻只剩下五千。

她緊急接受俗稱「換血」的全身血漿置換術，將體內的血液引流出來，再將捐贈者的血漿打入體內。

然而，這卻讓她過敏、紅腫。

連自己罹患什麼疾病都不知道的張玉此哭著問，「誰可以告訴我，這是怎麼一回事？」全身紫斑、貧血、意識混亂…　TTP五大症狀皆是血栓所致張玉此罹患的疾病實在太少見了，幾經波折，台北慈濟醫院癌症中心主任暨血液腫瘤科主治醫師高偉堯才告訴她，罹患的是「血栓性血小板低下紫斑症（TTP）」，這是一種盛行率極低，僅約百萬人分之2-6人的自體免疫血液疾病。

台大醫院內科部血液科主治醫師周聖傑解釋，TTP包含五大症狀，其中「血小板低下」與「血管內溶血」，是TTP必須具備的2項條件。

血小板低下是引發體表出現「紫斑」的原因；溶血則會讓患者出現貧血。

其餘三項病徵，並不一定發生在每位患者身上，包括可能導致癲癇、意識模糊與昏迷的「中樞神經病變」，以及「腎臟問題」和「發燒」。

TTP症狀圖延伸閱讀：搶救TTP之1／血栓性血小板低下紫斑症她7次全身換血延伸閱讀：搶救TTP之6／TTP病患陷困境應考慮納入罕病保護傘延伸閱讀：搶救TTP之3／臨床醫師也不識國內至少400患者未診斷國內僅以血漿置換與免疫療法治療，反覆使用恐損及免疫系統花蓮慈濟醫院血液腫瘤科主治醫師黃威翰透露，約1～2成的TTP患者會復發，比例雖不高，卻因為誘發TTP的原因至今仍不明，要避免復發，難上加難。

TTP屬於急症，目前國內臨床上，多以血漿置換術，緊急救治TTP患者，有時也會合併使用免疫制劑、類固醇，以及特定的生物製劑。

周聖傑醫師解釋，血漿置換術是的治療機制，是注入一般人的新血漿，用別人的vWF因子，與活性正常的ADAMTS13，洗去病患體內造成血栓的超大vWF因子。

然而，並非接受血漿置換就能完全根治TTP，而是藉由血漿置換，控制病情，延續患者生命。

黃威翰醫師感嘆，患者的治療選項中，有些藥物健保並不給付，患者需背負龐大的經濟壓力，且反覆使用血漿置換、免疫製劑、標靶藥物…等，對於人體是很大的負擔。

他就遇過一位患者，因多次復發，與TTP反覆糾纏，接受治療卻使體內抗體消磨殆盡，最終因中樞神經感染而去世。

TTP疾病機轉圖TTP疾病機轉圖延伸閱讀：搶救TTP之5／一到二成血栓型血小板低下紫斑症患者會復發延伸閱讀：搶救TTP之4／病況既兇且猛緊急血漿置換挽性命醫師盼TTP納罕見疾病保護傘，引進國外治療新希望三軍總醫院血友病中心主任陳宇欽醫師透露，國外已有一種新型的抗vWF抗體，可藉由阻斷血小板與vWF因子結合的藥物，阻止血栓發生，但台灣至今仍未引進。

他接著說，有些TTP患者使用國內既有的治療方式，效果並不好，若有機會引進TTP新藥，將能提供患者更有效率的治療選項。

　事實上，TTP盛行率雖低，卻遲遲未被納入罕病認列。

對此，黃威翰醫師感嘆，TTP確實是很罕見的疾病，應納入罕病保護傘，卻因罕病認定需有遺傳性基因缺陷證據，而困難重重。

周聖傑醫師也認為，TTP絕對夠罕見，若能將TTP納入罕病，未來引進新藥物會更容易，「對患者來說是好的。

」85歲的醫療奉獻獎得主、台灣血栓暨止血協會創會理事長沈銘鏡醫師更是長年為了TTP的罕病認定奔走，曾接治過一位罹患遺傳性TTP病童的他呼籲，「TTP發生率不高，大眾對這個病也不了解，我認為把它納入罕病也不為過。

」延伸閱讀：搶救TTP之2／醫療奉獻獎85歲老醫師呼喊讓TTP納入罕病紫斑症罕見疾病醫聲延伸閱讀 陳莉茵／擴大罕病給付基因治療盼曙光 台實施罕病法超過20年236種罕病列補助 加速FAP健保給付？李伯璋：合理藥價才能造福更多病友 包小柏22歲愛女因罕病過世！心碎「我失去了一生最愛」 醫病平台／愛不罕見——點亮生命新曙光 醫病平台／婚前做遺傳基因篩檢，為生健康飽飽做準備基因命運牌，人人有機會中獎！ 忽視體能漸衰退異狀，國三確診肌萎縮症！病理科醫師陳燕麟：沒有藥醫，那就自己找答案！同類文章罕病健保給付／泛視神經脊髓炎專家會議4：中樞神經被攻擊體重破百罕病健保給付／泛視神經脊髓炎專家會議1：別讓患者成健保大傘下遺孤罕病健保給付／泛視神經脊髓炎專家會議3：1年藥費90萬病友盼伸援罕病健保給付／泛視神經脊髓炎專家會議2：新藥有效分配首重臨床療效罕病認定／搶救TTP之6：TTP病患陷困境應考慮納入罕病保護傘罕病認定／搶救TTP之5：一到二成血栓型血小板低下紫斑症患者會復發罕病認定／搶救TTP之4：病況既兇且猛緊急血漿置換挽性命爭取罕藥／手腳麻常腹瀉罹澱粉樣多發性神經病變爭取罕藥／我怎麼50多歲才得罕病？「多發性神經病變」跟遺傳有關罕病認定／罹罕見血液病TTP她7次走過鬼門關罕病認定／搶救TTP之2：醫療奉獻獎85歲老醫師呼喊讓TTP納入罕病罕病認定／搶救TTP之3：臨床醫師也不識國內至少400患者未診斷罕病認定／搶救TTP之1：血栓性血小板低下紫斑症她7次全身換血罕病健保給付／林炫沛：健保改革須顧及弱勢病患權益罕病健保給付／罕病不罕見國健署：全球罕病患破3億相當於1個美國罕病認定／頻拉肚子以為自律神經失調手腳沒力才知FAP罕病爭取罕藥／【罕病法20年】林炫沛：難道他不重要嗎？生命要怎麼衡量價值？罕病健保給付／【罕病法20年】慈母心鐵娘子陳莉茵：愛的DNA再挑戰罕病健保給付／【罕病法20年】曾敏傑：罕病法是台灣衛生政策中的鑽石罕病健保給付／【罕病法20年】台灣真幸福60億元照顧近萬名罕病患者罕病健保給付／【罕病法20年】王英偉：是台灣邁向衛生大國的重要一步罕病健保給付／【罕病法20年】好想再呼一口氣咳痰機讓罕病患免除氣切罕病健保給付／【罕病法20年】龐貝氏症孩子九歲了我只想跟其他小朋友一樣罕病健保給付／罕病法立法20年扭轉孤兒藥困境下一步升級全方位照顧爭取罕藥／成立台灣「罕病藥物物流中心」蔡輔仁投身基因研究為罕病尋生機罕病篩檢／基因檢測助胎兒狀況全台百名遺傳諮詢師把關罕病新知／病主法新增11疾病適用善終權罕病健保給付／給付罕病奇蹟之藥健保署長：和病友一樣焦慮爭取罕藥／肌萎病友盼給付罕病奇蹟之藥罕病健保給付／SMA病友期待健保保障「萬一」罕病就是這萬分之一看更多猜你喜歡院長講堂／非都會區居民，也值得擁有國際一流醫療服務！秀傳醫院院長黃士維引進法國經驗，讓科技照顧好病人看更多贊助廣告商品推薦留言最新文章more拜耳積極拓展癌症治療邊界三大創新主軸為癌症患者提供革命性藥物醫病平台／醫療永遠有改進的空間！名醫與疾病的對話／開車突然心肌梗塞！掌握黃金時間救回，還靠這些生活習慣保命不知有青光眼五大高風險族群注意大家都在看more改變飲食習慣可延長壽命遵循2原則就能多活13年3月防疫措施新制一次查這些情況可免戴口罩擔心第三劑副作用不敢打？一張表讓你充分了解預做準備本土+16、境外44例！10例幼兒園擴大採檢確診疾病百科more糖尿病新冠肺炎腹膜癌肺栓塞視網膜剝離勃起功能障礙粉瘤陰道炎足底筋膜炎皮膚病我要投稿內容提供合作、相關採訪活動，或是投稿邀約，歡迎來信：作者登入E-mail訂閱電子報udn健康報e報好心肝．好健康馬上訂閱本站內容僅供參考，一切診斷與治療請遵從醫生指導。

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