維生素B6缺乏症 - 中文百科知識

維生素B6缺乏者可出現虛弱、無表情、精神萎靡、嗜睡、憂鬱、失去責任感、神經質、易激惹，少數有感覺型周圍神經病變，繼之發生運動功能欠佳、步履困難、體重下降，嬰兒可 ... 維生素B6缺乏症 維生素B6又稱吡哆醇，是禽體重要輔酶，家禽不能合成維生素B6，必須從飼料中攝取。

當人體缺乏維生素B6時常伴有其他水溶性維生素的缺乏，尤其是維生素B族的缺乏，可表現為皮炎、舌炎、唇炎和口腔炎。

食慾下降、骨短粗和神經症狀為特徵的營養代謝病。

基本信息中文名：維生素B6缺乏症就診科室：內科維生素B6缺乏症維生素B6又稱吡哆醇，是禽體重要輔酶，家禽不能合成維生素B6，必須從飼料中攝取。

當人體缺乏維生素B6時常伴有其他水溶性維生素的缺乏，尤其是維生素B族的缺乏，可表現為皮炎、舌炎、唇炎和口腔炎。

食慾下降、骨短粗和神經症狀為特徵的營養代謝病。

疾病描述維生素B6缺乏症維生素B6在生物組織內以吡哆醇、吡哆醛和吡哆胺三種形式存在，在體內吡哆醛與吡哆胺可互相轉化，在動物肝、肉、雞蛋、糙米、葵花籽、核桃、黃豆、扁豆、胡蘿蔔、香蕉中富含維生素B6，腸道細菌可合成一部分維生素B6，所以一般不會發生維生素B6缺乏，引起缺乏的原因有需要量增加、生物利用或代謝受干擾，如甲狀腺機能亢進、懷孕、受電離輻射、高溫環境下生活工作、尿毒症、肝病、慢性酒精中毒，使用干擾維生素B6代謝藥物(如異菸肼、環絲氨酸、肼苯噠嗪、左鏇多巴、青黴胺、口服避孕藥、4-脫氧吡哆醇等)，先天遺傳缺陷的“維生素B6依存症”。

嬰兒患者膳食中維生素B6攝入量雖正常，因需要量太大，仍可發生缺乏。

一般成人維生素B6供給量為2mg/d。

症狀體徵維生素B6缺乏者可出現虛弱、無表情、精神萎靡、嗜睡、憂鬱、失去責任感、神經質、易激惹，少數有感覺型周圍神經病變，繼之發生運動功能欠佳、步履困難、體重下降，嬰兒可出現抽搐。

眼、鼻兩側脂溢性皮炎樣改變，並可擴展至口周、面部、前額、耳後、陰囊和會陰，在乳房下和潮濕部位可有皮膚擦爛。

頸項、前臂和膝部色素沉著，前額痤瘡樣損害，並有唇炎、舌炎、口腔炎和舌乳頭肥大。

患者免疫力降低，易發生感染，尤為泌尿生殖系統感染。

亦可發生小細胞低血素性貧血和巨成紅細胞性貧血。

疾病病因維生素B6缺乏症1.維生素B6攝入不足或吸收不良儘管食物維生素B6的來源廣泛，偶爾仍可發生因食物攝入不足引起的缺乏，或患有Crohn病或腹腔疾病引起吸收不良。

2.長期套用某些藥物最重要的是異煙肼，它與磷酸吡哆醛形成的複合物使其失去作用。

其他有環絲氨酸、青黴胺、口服避孕藥、左鏇多巴等均能使維生素B6失去活性或排泄增多而引起維生素B6缺乏。

3.酗酒由於乙醇可加速磷酸吡哆醛的分解代謝，可引起維生素B6缺乏。

4.維生素B6依賴綜合徵屬於少見的代謝異常，為遺傳性疾病。

引起缺乏的原因有需要量增加、生物利用或代謝受干擾，如甲狀腺機能亢進、懷孕、受電離輻射、高溫環境下生活工作、尿毒症、肝病、慢性酒精中毒，使用干擾維生素B6代謝藥物(如異菸肼、環絲氨酸、肼苯噠嗪、左鏇多巴、青黴胺、口服避孕藥、4-脫氧吡哆醇等)，先天遺傳缺陷的“維生素B6依存症”。

嬰兒患者膳食中維生素B6攝入量雖正常，因需要量太大，仍可發生缺乏。

病理生理維生素B6缺乏症維生素B6的活性是由3種維生素B6和它們的5’-磷酸脂來體現，其有活性的輔酶形式是5’-磷酸吡哆醛(pyridoxal5’-phosphate，PLP)。

維生素B6以被動吸收的方式很容易在空腸進行有效吸收。

吸收後的維生素B6在肝臟通過吡哆醇激酶轉化為各自的磷酸化形式，然後各個5’-磷酸鹽通過黃素單核苷酸氧化酶轉化為PLP。

過量的維生素B6被代謝為4-吡哆酸，並與其他的非磷酸化形式從尿排出。

磷酸吡哆醛PLP在胺基酸代謝中是100多種酶的輔酶，包括轉氨酶、脫羧酶、消鏇酶和脫水酶。

這些酶在蛋白質代謝中起重要作用，因此其需要量與代謝的胺基酸總量有關。

PLP也是絲氨酸羥甲基轉氨酸的輔酶，參與一碳基團和維生素B12與葉酸的代謝，缺乏時可引起巨幼紅細胞貧血。

同時PLP在神經元興奮性、葡萄糖異生、煙酸形成、脂質代謝、核酸與免疫代謝、及激素調節方面都起重要作用。

維生素B6吸收後在肝臟被特殊激酶磷酸化，同時被黃素蛋白氧化成磷酸吡哆醛，後者是許多重要酶系統的輔酶，如與胺基酸代謝有關的轉氨酶、脫羧酶、脫水酶等，其中胺基酸脫羧酶使谷氨酸脫羧形成γ-氨基丁酸，後者與中樞神經系統的抑制過程有關。

維生素B6缺乏、γ-氨基丁酸生成減少，可引起驚厥。

色氨酸轉變為煙酸亦需要維生素B6參加；磷酸吡哆醛在δ-氨基-γ酮戊酸(血紅素蛋白前身)合成中是必需的；維生素B6亦存在於磷酸化酶中，此酶能將糖原轉變為葡萄糖-1-磷酸，故維生素B6與糖原代謝、能量產生、血紅蛋白合成、中樞神經系統活動、蛋白與脂肪代謝等關係非常密切。

診斷檢查維生素B6缺乏症診斷診斷：維生素B6缺乏症的診斷依據是根據病史、症狀、體徵和必要的實驗室檢查。

後者包括直接法(血漿、血紅細胞或尿中維生素B6水平及其代謝產物的測定)和間接法或功能測定。

實驗室檢查：1.直接測定(1)直接測定血漿維生素B6水平，正常一般大於40nmoL/L。

(2)測定維生素B6的代謝產物：最常用的是測定血漿中5-磷酸吡哆醛(PLP)，它與組織維生素B6的相關性好，但對攝入量的反應緩慢，約10天才能達到穩定狀態。

目前是評價維生素B6營養狀況的最好指標，以血漿PLP大於20nmol/L為正常。

但在評價時應考慮影響PLP濃度的各種因素，當蛋白質攝入增加、鹼性磷酸酶活性升高、吸菸和年齡增長等都可使PLP水平下降。

(3)測定尿中排泄的代謝產物4-吡哆酸，如每天排泄少於1.0mg，常提示維生素B6缺乏。

4-吡哆酸的排出量幾乎能立即對膳食維生素B6攝入量反應，以大於3μmol/d為適宜營養狀態的指標。

2.間接測定(1)紅細胞天門冬胺基酸轉氨酶(α-Erythrocyteasparticacidtransaminase，α-EAST)和丙氨酸轉氨酶(α-Erythrocytealaninetransaminase，α-EALT)活性係數測定α-EAST和α-EALT經PLP活化已被廣泛用於評價長期維生素B6營養狀況。

α-EAST活性係數大於1.6和α-EALT活性係數大於1.25作為維生素B6缺乏的指征。

此方法目前已取代了色氨酸負荷試驗。

(2)色氨酸降解產物的測定：色氨酸降解的主要途徑是需要PLP依存的尿氨酸酶。

給予2g色氨酸口服劑量後，24h尿排出黃尿酸大於65μmol，考慮維生素B6缺乏。

其他輔助檢查：根據臨床表現可做血常規檢查是否有貧血。

治療方案維生素B6缺乏症治療幾乎所有的食物均含有維生素B6，吡哆醇主要來自於植物性食物，吡哆醛和吡哆胺則來自動物性食物，特別以瘦肉、肝、蔬菜和所有糧食含量最多，應鼓勵多吃。

如與抑制吡哆醇代謝的特殊藥物(如異煙肼、環絲氨酸和青黴胺)有關的吡哆醇缺乏則需要較大劑量(可能每天高達100mg)以改善周圍神經病變。

一般在開始服用維生素B6拮抗藥物即同時服用維生素B6，以防止副作用發生。

對於接受左鏇多巴治療的病人則禁忌用大劑量的維生素B6，因為大劑量維生素B6可影響左鏇多巴的效能。

對維生素B6依賴綜合徵如維生素B6依賴癲癇、維生素B6依賴貧血則需要大劑量維生素B6，通常使用的範圍為300～500mg/d。

注意事項（一）母親妊娠期久服維生素B6，致使胎兒對維生素B6有依賴性（維生素B6依賴症）。

出生後飲食中缺乏維生素B6（如食物煮時過長）。

（二）以神經症狀為主，病人表現為興奮，哭鬧不安、驚跳、眼球震顫，或反覆驚厥。

維生素B6依賴症者生後3小時至5日即出現驚厥。

（三）1~6個月時出現體重不增，未及時治療者有智力低下等後遺症。

（四）尿氨酸負荷試驗病人口服色氨酸100mg/kg，尿中檢出大量黃尿酸（正常人尿中無黃尿酸）。

維生素B6依賴症者可陰性。

（五）試驗治療以維生素B6100mg肌肉注射，有特效，驚厥於幾分鐘內緩解，暫時性維生素B6依賴症者短期內即可痊癒。

預後及預防維生素B6缺乏症預防預後：大量攝入食物來源的維生素B6沒有副作用，但補充維生素B6達到2g/d或更高時則可引起嚴重副作用，表現為感覺神經症狀。

當每天劑量低於1g時發生感覺神經症狀的危險性迅速降低。

補充量在250mg/d以下對大多數人是安全的。

預防：最有效的預防方法是保證膳食中有豐富的維生素B6或胡蘿蔔素的來源。

因為維生素A有大量儲藏於肝臟的特點，因此只要不是超過中毒劑量，有時多攝取一點儲藏於體內，以備食物中維生素A不足時的調節使用，也是預防維生素A缺乏的一種方法。

維生素B6最好的來源是動物性食品如黃油、蛋類、肝與其他動物內臟。

但這在經濟不發達的地區不易辦到。

因此應注意攝取富含胡蘿蔔素的蔬菜如番茄、胡蘿蔔、辣椒、紅薯、通菜、莧菜等。

有些水果如香蕉、柿子、橘、桃等含量也很豐富。

棕櫚油中胡蘿蔔素含量很豐富，每100g油中含65，000～113，000IU，可用來烹調食物。

此外，還應考慮用維生素B6強化食品，尤其是嬰幼兒食品，如在脫脂奶中乳化的維生素A來強化，也可在麵粉製品或糖果中補充維生素B6。

其次重要的是應注意公共衛生與環境衛生，如防止寄生蟲感染、痢疾、肝炎、胃腸道炎症、肺炎、呼吸道炎症、長期慢性腹瀉等，以避免疾病干擾維生素A的吸收、儲存、利用與加速維生素A的消耗。

在必要時，還應利用中草藥與野菜，如每天服用鐵掃帚野菜30g，白菊花、谷精草、枸杞子各10g煎服，也可防止維生素b6缺乏。

定期做膳食調查與了解一個時期的膳食攝取情況，如發現有一較長時期的膳食中缺乏維生素B6與胡蘿蔔素，即應補充。

平時眼睛無疾患，如發生經常霎眼或時常用手擦眼，即應考慮乾眼症。

夜間視物模糊或看不見，應考慮夜盲。

皮膚乾燥，發生角化則應考慮皮膚乾燥症。

在此情況下，應作進一步的生化與功能性診斷。

相關詞條維生素D缺乏病維生素C缺乏症維生素A缺乏病維生素E缺乏病維生素B2缺乏症心臟破裂煙酸缺乏症出血性疾病相關詞條 維生素B6缺乏病 維生素B6缺乏病所屬疾病之一，指的是由於食物烹調不當或品種過於單調所致。

概述   病因   症狀   飲食保健   預防 家禽維生素B6缺乏症 雛雞在維生素B6缺乏時，主要表現神經症狀：異常興奮，無目的奔跑，拍翅膀，頭下垂。

2.在使用高蛋白飼料時應增加維生素B6添加量。

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其臨床除了皮膚黏膜改變（如毛囊角化角膜軟化等）和影響視網膜上視紫紅質引起夜盲外，... 吸收與代謝   病因   生理功能和病理改變   病理生理   臨床表現 維生素B6片 維生素B6片（VitaminB6Tablets），本品為白色片。

口服，一次10～20mg，一日30～60mg。

維生素B6在紅細胞內轉化為磷酸吡哆醛，... 藥品簡介   主要成分   規格   藥理毒理   適應症 維生素B6注射液 維生素B6注射液（VitaminB6InjECTion），本品為無色或微黃色的澄明液體。

皮下、肌內或靜脈注射，一次50～100mg，一日1次。

維生素... 藥品簡介   主要成分   藥理毒理   藥代動力學   適應症 維生素B6 維生素B6（VitaminB6）又稱吡哆素，其包括吡哆醇、吡哆醛及吡哆胺，在體內以磷酸酯的形式存在，是一種水溶性維生素，遇光或鹼易破壞，不耐高溫。

1... 藥物信息   藥典要求   發現   化學組成   食物來源 維生素B缺乏症 維生素B缺乏症是由於偏食，膳食調配不合理，攝入減少；吸收障礙或服用某些藥物等原因引起的。

其常見症狀有口角炎、唇炎、舌炎、煙酸缺乏（糙皮病）、腳氣病等。

維生素B簡介   常見症狀   原因   分類   飲食調節 雞維生素B6缺乏症 概述維生素B6缺乏症(VitamineB6Deficiency)維生素B6又名吡哆素，包括吡哆醇、吡哆醛、吡哆胺等3種化合物。

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