肝功能異常；抗心磷脂綜合徵——中美聯合視頻會診

來源：好醫友

患者：M先生

年齡：37歲

目前診斷：肝功能異常；抗心磷脂綜合徵（ACS）

目前用藥：強的松、優思弗、熊膽粉等

主要會診目的：

1、尋求好的治療方案；

2、尋求因黃疸導致全身瘙癢的應對方案。

視頻會診醫生：

美國消化科資深專家Dr.Asghar Oliai M.D.

美國腫瘤與血液學專家Dr.Minch Fong M.D.

病史簡述：

2014年底，M先生因腹痛前往當地醫院就診，經檢查提示：肝大、肝靜脈增寬、膽囊壁增厚、門靜脈海綿樣變，同時關於紅斑狼瘡相關抗凝問題的實驗室檢查提示陽性，初步診斷為肝功能異常、抗心磷脂綜合徵。

M先生開始接受強的松+羥氟唑、那曲肝素鈣注射液、華法林、谷胱甘肽、耐信等綜合治療，但期間因出現全身散在皮疹、反覆發熱和肝區疼痛等症狀，停用可疑過敏性藥物，並行抗過敏及血漿置換治療。

之後M先生體溫降至正常，皮疹也逐漸消退，但腹痛症狀依舊無改善。

2015年初，為尋求最佳治療方案，M先生轉診至上級醫院，經完善相關檢查，考慮為抗心磷脂抗體綜合徵所致肝小血管阻塞，但不排除先天性疾病、膽囊病變所致肝區疼痛。

予泰能+甲硝唑、思他寧、抑酸及補液營養支持等處理後熱退、肝區疼痛緩解、肝功能改善，血沉、CRP等炎症指標較前下降，病情好轉出院。

但2016年底，M先生回院複查時，發現肝功能指標開始出現惡化，總膽紅素不斷升高，皮疹復發，同時超聲波也提示肝瀰漫性結節腫大、膽囊類實變！因此，為尋求下一步有效治療方案及因黃疸導致全身瘙癢的應對方案，M先生及其家屬通過「好醫友美國衛星診所」遠程視頻諮詢了美國肝病及血液科專家的「第二診療意見」。

聯合視頻會診——提供權威「第二診療意見」

出席本次聯合視頻會診的醫生分別是美國腫瘤與血液學權威專家Dr.Minch Fong M.D（方明奇博士）和美國消化科專家Dr.Asghar Oliai（阿斯加爾.奧利埃博士）。

他們都具備美國內科醫學委員會認證的專科醫師資格，在各相關疾病診療領域擁有數十年豐富的專科臨床經驗。

而在本次會診過程中，基於M先生預先提供的病史資料以及視頻中的現場溝通交流，Dr.Oliai和Dr.Fong不僅互相配合，針對M先生及其家屬提出的相關問題進行了專業細緻的解答，而且視頻結束後還分別為其後續用藥及治療出具了權威「第二診療意見」書面報告，摘要如下：

針對抗心磷脂綜合徵的診療建議

Dr.Fong表示，自身抗體狼瘡抗凝物可存在於多種疾病當中，一般情況較為複雜，而且，實驗室檢驗表現陽性不足以證明體內一定存在狼瘡抗凝物（有可能是假陽性）；反之，體內存在狼瘡抗凝物時，實驗檢驗結果也不一定為陽性。

診斷方面：

Dr.Fong建議M先生行稀釋拉塞爾氏蝰蛇毒試驗以協助診斷，另外也可進行梅毒血清試驗，紅斑狼瘡患者會出現假陽性反應。

由於M先生目前已接受肝素治療，檢驗時PTT指標將出現延長，而如果M先生體內有狼瘡抗凝物，那麼長期或反覆使用肝素，將會使PTT更進一步延長。

而這種變化也可用來證實狼瘡抗凝物的存在。

抗磷脂綜合徵，不是只由檢驗就可以確診的，而是要看有沒有與檢驗結果相匹配的臨床表現。

狼瘡抗凝物可引發一系列臨床症狀：例如血小板計數降低、嚴重的遠端凝血問題（通常為手臂和腿部）等！但M先生血小板計數水平尚可，同時也沒有明顯凝血功能障礙，未出現狼瘡抗凝物典型臨床症狀，因此，Dr.Fong認為其體內有狼瘡抗凝物的可能性不大（其肝內小血栓可能由許多潛在問題導致，不一定由狼瘡抗凝物引起），不傾向於診斷抗心磷脂綜合徵，同時也不推薦服用抗凝藥物。

針對肝功能異常的診療建議

1、根據M先生病歷資料及相關臨床症狀，Dr.Oliai也贊成Dr.Fong的觀點，不支持抗心磷脂綜合徵的診斷，建議停止服用所有抗凝血藥物。

而鑒於其肝臟病情複雜，同時伴隨ESR、膽紅素指標升高及肝內瀰漫性結節腫大等情況，考慮其門靜脈、肝靜脈阻塞可能由慢性肝病所致。

2、針對M先生目前的皮膚瘙癢問題，Dr.Oliai建議其可使用阿片類受體拮抗劑：納曲酮/納洛酮。

3、飲食方面，Dr.Oliai建議M先生堅持每日攝入：鹽2g、水2000ml、蛋白質50g。

鑑別診斷與治療：

1、原發性硬化性膽管炎：

該疾病常伴有慢性潰瘍性結腸炎，但也可表現為獨立疾病。

M先生的MRI檢查結果（膽管狹窄伴遠端分支膽管擴張）支持該診斷。

治療用藥建議：（1）強的松對該疾病治療無效，不應使用。

（2）建議繼續使用優思弗，並準備行肝移植手術。

移植術前，建議行上消化道內鏡檢查，若發現食管靜脈曲張，行靜脈曲張結紮術。

（3）目前除支持治療外無其他特殊療法，可給予複合維生素、鈣及高水平維生素D改善M先生體質。

2、自身免疫性肝炎：

血沉加快在該疾病中十分常見，可行肝臟免疫學檢測，以協助診斷。

治療用藥建議：主要為糖皮質激素和硫唑嘌呤。

3、原發性膽汁性肝硬化：

可通過實驗室檢查確診。

治療用藥建議：優先考慮優思弗治療。

若優思弗無效，可考慮使用Ocaliva（奧貝膽酸）。

4、同時出現以上兩到三種疾病並存的混合性損害。

Dr.Oliai基於M先生目前肝臟影像學檢查的發現，考慮其多疾病並存的肝臟混合性損害幾率較大。

治療用藥建議：（1）建議在CT或超聲引導下行肝穿刺活檢。

活檢要求M先生血小板計數不低於70000、INR最大值1.2，對於肝臟混合性損害，肝活檢可幫助明確診斷。

（2）推薦服用高劑量乳果糖促進每日三次正常排便，以防止肝性腦病。

（3）鑒於M先生年紀尚輕，建議儘早行肝移植手術。

（備註：好醫友遠程視頻會診案例的相關治療建議，均為個案個例，不適用於該患者之外的其他人。

所有的臨床治療務必遵循醫師指導。

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