地中海貧血,經常頻繁輸血的人一定藥注意排鐵去鐵
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地中海貧血的治療是需要去鐵治療的,不同於平常的貧血治療。
這是由於地中海貧血的病理機制決定的,不是由於缺少鐵元素造成的。
地中海貧血需要除鐵嗎
地中海貧血需要除鐵。
地中海貧血主要有α地中海貧血和β地中海貧血兩大類,又可分為有極輕型、輕型、中間型及重型四等級。
正常的情況下,每個人會擁有兩組正常的血紅蛋白基因;一組來自父親,另一組來自母親。
如果從父母處遺傳了一個或多個不正常的基因,就可患上地中海貧血。
地中海貧血一定由父母遺傳,它是不會傳染的。
極輕型地中海貧血無貧血所以又叫做地貧基因攜帶者,輕型地中海貧血僅有輕度貧血,多在體檢時才發現,這兩型患者大多數都不會知道自己帶有這種遺傳基因。
中間型患者中度貧血,可接受藥物治療和脾切除手術,提高血紅蛋白,但僅僅是改善貧血,不能治癒,相對較重的還要輸血。
重型地中海貧血是一種非常嚴重的疾病,出生後3-6個月發病,他們需要終生定期的輸血和接受除鐵劑治療。
出鐵排鐵可考慮恩瑞格地拉羅司分散片。
所以,地中海貧血不但不能補鐵治療,而且應當去鐵治療,補鐵會加重地中海貧血的症狀。
這是因為地中海貧血的病理機制是合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失導致血紅蛋白結構異常,而不是缺鐵。
而貧血使腸道對鐵的吸收增加,加上在治療過程中的反覆輸血,使鐵在組織中大量貯存,導致含鐵血黃素沉著症。
地中海貧血,再生障礙性貧血經常輸血造成的體內含鐵過高,會損壞心臟,肝臟功能,必須接受正規的出鐵排鐵治療,目前因為藥品專利的原因,恩瑞格地拉羅司,在中國非常昂貴。
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