白血病 | 10大維度深度透視白血病,願所有苦難都被善待

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白血病的死亡率,世界範圍內中國其實並不高,3.82%

綜述

在人群組成的社會中,秩序很重要,因為這個關乎到社會如何運轉,但疾病在人群中可不會遵循愚人的秩序,只會肆意的傳播,直到邊界的出現。

今年3月份的時候,網上爆發了一件事情「假公益組織捲走白血病女孩救命款稱「你就應該被騙」」,白血病不會因為此事而減弱,但是我們卻會因為此事而變得敏感,如何正確無誤的為我們的同胞們做出貢獻,成為我們整個社會要思考和解決的問題,願所有苦難都被善待。

對於白血病的概念性認識

白血病常被稱為血癌,這是一組由造血細胞異常所致的惡性疾病。

製造血細胞的骨髓出現功能異常、失控,產生異常的白細胞(白血病細胞),從而損害其他基本的血細胞。

血液中包含一種清澄的液體(血裝),其中含有機體必需的化學物質以及三種血細胞。

在這些血細胞當中,紅細胞(紅血球)的數量最多,它們的主要功能是向機體各部分的組織運送氧。

白細胞與紅細胞

紅細胞中含有血紅蛋白,這是一種富含鐵元素的蛋白質,就是這種蛋白質使得血液呈紅色。

血紅蛋白濃度異常降低被稱為貧血。

白細胞,也就是白血球,有三種主要類型,即單核白細胞、粒細胞和淋巴細胞,它們在機體抵抗感染的過程中起著不同的作用。

另外還有血小板,它的主要功能是幫助控制出血。

我們身體中的骨髓每天至少要產生2000億個紅細胞、100億個白細胞以及超過4000億個血小板,不同種類的細胞其平均生存期也不同,白細胞平均生存1~2天,血小板大約可生存7天,紅細胞生存120天。

在正常的循環血液中,紅細胞和白細胞的比例大約是1000:1。

血液中的紅細胞

但是在白血病時,正常的血細胞生成過程被打破。

除極少數罕見的白血病外,一種或幾種白細胞異常複製,形成無功能、未分化的 原始細胞,或者發育不良的劣質白細胞。

這些白血病細胞在骨髓中大量產生,並進入血液和淋巴系統,浸潤重要臟器和腺體,從而造成這些器官腫大或功能異常。

此外,骨髓由於受到嚴重損害,也不再能夠繼續製造足夠的紅細胞和血小板。

其結果是,整個血細胞群的平衡遭到嚴重破壞,機體由白細胞和血小板構成的防禦機制失效。

白血病的分類

依據患病白細胞的種類,白血病被分為兩個主要類型,即髓性白血病(或稱為粒細胞白血病或髓系白血病)和淋巴型白血病(或稱淋巴細胞白血病),這兩種類型由兩種主要的血細胞系衍生:形成單核細胞或粒細胞的混合型髓系祖細胞系,以及形成淋巴細胞的淋巴細胞系。

這兩種類型的白血病又進一步分為急性白血病(病程快)和慢性白血病(病程慢)。

在急性白血病中出現未分化細胞或原始細胞異常生長,而慢性白血病生成較多的成熟的細胞,儘管也可有異常的未成熟細胞出現。

以下是主要的幾種白血病:

  1. 急性隨性白血病(AML):也稱為急性髓系白血病、急性髓細胞白血病、急性粒細胞白血病,與急性非淋巴細絶白血病( ANLL)同義,包括幾種較為罕見的亞型白血病(如單核細胞白血病)。

    AML會累及由髓系祖細胞系產生的中性粒細胞(粒細胞中的一種)。

  2. 慢性髓性白血病( CML) :也稱為慢性髓系白血病、慢性髓細胞白血病,或慢性粒細胞白血病(CGL),可產生過量的粒細胞,在骨髓和血流中積聚。

  3. 急性原始淋巴細胞白血病(ALL):也稱為急性淋巴細胞白血病或急性淋巴白血病,由異常的未成熟淋巴細胞引起。

    這些未成熟的淋巴細胞大量出現於骨髓和血流中,影響由淋巴細胞系產生的淋巴細胞(T細胞和B細胞)。

  4. 慢性淋巴細胞白血病(CLL) :也稱為慢性淋巴白血病或慢性成淋巴性白血病。

    該病會產生大量異常的、缺乏抗感染能力的淋巴細胞。

    它是一組被稱為淋巴增生性病變中的一個主要類型,這組疾病還包括其他較為罕見的白血病,如毛細胞白血病和成人T細胞白血病。

白血病的分布與發病率

根據早年的一些數據顯示,白血病在世界各地中都有發生,占所有癌症的5%稍多,白血病沒有表現出固定的模式,它可以在任何時間任何年齡發生在任何人的身上,但是各種類型的白血病在發病年齡和表現方式上卻大相逕庭:

  1. 急性髓性白血病(AML)是白血病的主要形式其發病率隨年齡增長而上升,但也可在嬰幼兒和20多歲的年輕人中發生,估計平均發病年齡在40歲左右,男女患病機會無差異。

  2. 慢性髓性白血病(CML)被認為是一種」成人"白血病,發病年齡範圍為30 ~50歲,男女患病機會也無差異。

  3. 急性原始淋巴細胞白血病(ALL)常被稱為"兒童白血病",因為該病占了兒童白血病人總數的85%,而在成人病例中僅占15%,ALL在各種族和各地區均有報導。

    兒童與成人患此白血病的比例為1 :10

    兒童患病率

  4. 慢性淋巴細胞白血病( CLL)的病人年齡都較大,很少有病人低於40歲。

    男性較女性多發,男女性別比為2 :1

在世界已開發國家人口中,白血病總體發病率估計為10/10萬人,最常見的類型是CLL,其中包括淋巴增生性病變,其後是AML及其亞型,然後是CML,最後是ALL。

各類型白血病的發病率在有些國家和種族間存在一定差異,但差異都不十分顯著。

白血病發病率的男女性別比約為1.7:1。

(08年的研究數據顯示世界範圍內的患病男女比例是在1.7-1.8:1之間)

男女比例在1.7~1.8:1

白血病的病因學

白血病的病因目前尚不清楚。

最基本的問題是,什麼原因引起健康細胞發生改變,轉變成惡性細胞,並以這種形式大量增生。

公認的觀點是,該病是由包括環境因素在內的多種因素相互作用的結果。

目前研究的主要方面包括:

  • 遺傳因素:包括染色體異常和改變。

  • 免疫系統(人體對抗感染的防禦系統)疾病。

  • 一次大量或少量反覆遭受電離輔射。

  • 可抑制骨髓功能的化學物質。

  • 病毒感染:已知反轉錄病毒可引起某些動物的血病和淋巴瘤,而對人類無此影響,儘管最近從患有成人T細胞白血病的病人中分離出了一種RNA病毒,稱為人類T細胞白血病病毒(HTLV1) 。

白血病的臨床表現

急性白血病的一些早期症狀與常見的感染性疾病相似。

由於骨髓浸潤,白血病細胞取代骨髓中的正常組織,所有各型白血病均會出現一些共同的症狀和體徵。

如紅細胞缺少導致病人疲勞和貧血,缺少正常的白細胞導致感染和發熱,而缺少血小板又會引起出血和疲斑。

淋巴結、脾和肝在受到白血病胞浸潤後可出現腫大。

骨痛或關節痛也是相關的症狀,且病人常可出現皮膚紫癜。

雖然各型白血病的基本症狀相同,但是急性和慢性白血病在其表現模式方面存在明顯的差異。

在急性白血病期間,流感樣症狀和發熱(僅持續數日到數周)是該病起病急、進展迅速而險惡的標誌,其他一些主要症狀還包括乏力、疲倦、淋巴結腫大、異常出血(如牙齦出血)以及極易出現瘀斑。

與急性白血病不同,慢性白血病的各種症狀總體上都要隱蔽得多。

有時因為完全不相干的原因驗血而意外地發現患有白血病也並不罕見。

最常見的症狀包括乏力、疲勞、發熱、盜汗和食慾下降。

慢性白血病病人也可出現肝、脾和淋巴結腫大。

白血病只能通過對血液和骨髓的顯微鏡檢查作出診斷。

血液檢查可顯示為血紅蛋白低、正常白細胞水平低以及血小板計數少,同時可查見白血病原始細胞。

骨髓活組織檢查結果可進一步確診白血病,並確定患病細胞類型,以便對白血病進行正確分類。

白血病的相關治療

在19世紀,醫學界對白血病基本上沒有什麼治療手段,甚至沒有能對這一疾病有效的控制方法。

在白血病被識別後的50年間(Bennett 1845),這種疾病被普遍認為是一種慢性病,醫生能夠使用的治療藥物也十分有限,奎寧被用來對付發熱症狀,嗎啡和鴉片控制腹渇,補鐵劑治療貧血,外用碘酒抗菌,還使用了砷製劑。

1786年,英國約克郡的Thomas Fowler開始使用一種三氧化二砷溶液來治療瘧疾、弛張熱和頭痛,此後,這種溶液更成為了一種人和動物都普遍使用的滋補劑。

1865年,一位德國醫生給一名患有慢性髓性白血病的婦女開了這種溶液,以治療她的白血病,這名病人後來暫時性地恢復了健康,結果,砷製劑也就成為了第一種有助於治療某些

類型白血病的藥物,其主要功效包括縮小腫大的脾和淋巴結,並減少白血病細胞的數量。

1895年,Wilhelm Rontgen發現了X線。

很快,使用X線治療白血病取得了與砷劑同樣的療效而且X線療法還有一個砷劑治療沒有的優勢,因為有人發現,使用X線可以防止細胞分裂,並抑制細胞生長。

但是,另一方面,接受射線治療的病人最終又會對其產生耐受性。

基於這一原因,William Osier在1914年評價說,在接受X線治療的病人中他並未看到什麼明顯的、持久的改觀,此外,紐約康奈爾大學的C.E.Forkner在1938年撰寫的有關白血病病因學的著作中也指出,雖然可以採取很多措施緩解慢性白血病病人的病情,但是所有這些治療措施對急性白血病都還沒有任何效果。

1946年,美國兩個研究小組報告了他們對氮芥療法的研究結果,這一研究源自第二次世界大戰期間開始的對芥子毒氣的研究活動。

這兩個研究小組發現,芥子氣的某些化學類似物可對血細胞產生抑制作用,而有些已經對X線治療出現了耐受性的白血病和淋巴瘤病人使用氮芥療法仍然有效。

這一新的治療方法促使醫學界集中精力尋找毒性更小、更具特異性的治療藥劑,其結果是開始採用化學療法。

所有治療白血病的目的都是為了使該病的緩解期得到延長,使病人各種異常血細胞的臨床指征均消失,骨髓中原始細胞少於5%的正常平衡狀態得以恢復。

化學治療是用以緩解病情的一種誘導治療,其間要使用多種藥物以多種方式攻擊白血病細胞,而且這些藥物常常是聯合使用,以求達到更好的療效。

但是,由於這些藥物不僅可以作用於白血病細胞,還可同時影響正常細胞,因而對其使用劑量和先後順序必須仔細控制。

通常,不同種類化學成分的藥物聯合使用,針對白血病細胞的不同生長階段進行攻擊,以避免細胞對治療產生耐受性。

同時,還可以使用深層X線放射治療。

在有些情況下,這一療法被用於攻擊在病人軀體某些部位積聚的白血病細胞——例如,積聚於中樞神經系統、睪丸或眼球內的白血病細胞對於這些部位使用化學治療方法療效不佳。

對不同種類的白血病,其治療方法和藥物選擇也不同。

雖然現代治療技術已經可以使所有的病人都獲得緩解,但是病程緩慢的慢性白血病對目前通用的治療方法的反應不如急性白血病好。

接下來的階段是病人要通過另一層次的

治療,即所謂的鞏固治療,維持病人的緩解狀態,然後還要接受維持治療,目的是殺滅殘留的或未被發現的白血病細胞。

病人因免疫抑制後會變得十分脆弱易感,因此還須使用抗生素治療各種感染。

完全緩解不等於治癒,因為病人體內仍然可能殘留有白血病細胞,這些細胞即使使用顯微鏡檢査也可能仍無法發現,它們可以在一段時間後又再次分裂增生。

如果白血病細胞再次增生,那麼就要重新進行治療,以取得第二次緩解。

不同類型白血病的病人生存率各異。

最鼓舞人心的結果是,一半以上診斷為兒童急性淋巴細胞白血病的病人現在都可以長期生存。

另一種對合適的病人更為深入的治療手段是骨髓移植。

這一新的治療方法包括大劑量的化學治療和全身放射治療,之後再給病人輸入來自合適供體的骨髓(異體移植),或者病人在緩解期保存的自己的骨髓(自體移植)。

除了存在難以找到合適供體這一問題外,還有一個嚴重的併發症移植物抗宿主疾病,這一併發症是由異體移植中輸入的骨髓和接受者之間發生反應造成的。

此外,自體移植者的骨髓中仍有殘留白血病的危險。

這種治療方法王要用於採取其他方法治療不成功的病人。

白血病的相關歷史

  • 1827年,法國醫生Velpeau他描述了一位63歲的花匠,臨床表現為腹脹、發燒、乏力,住院不久即死亡的病人,後經屍檢發現肝脾有明顯腫大,粘稠的血液上有白色膿樣的白膜;

  • 1845年,德國病理醫生Rudolf Virchow(魯道夫•魏爾嘯)在顯微鏡下對此類病人的血液進行觀察,發現該患者血液成分中有很多無色或白色的小球體,他當時稱該病為「white blood」即「白血」。

    幾乎同時,Bennet(貝內特)也初步報導了這種疾病,他稱之為「白血細胞病」;

  • 1847年,Virchow正式提出了「白血病」這個名稱,德文是weisses blut,希臘文譯為leukemia,來稱呼這種病,意思是「白色的血液之病」,即「白血病」;

  • 1868年,德國的Neumann醫生髮表的論文指出的血液主要形成場所是在骨髓,提出了白血病是來源於骨髓的疾病,並稱之為髓源性白血病;

  • 1879年 W.R.gowers在倫敦發表154個關於白血病病例研究,這是最早的白血病流行病學的研究;

  • 1887年法國的Ehrlich創立了細胞染色法對血細胞染色,並根據血細胞染色後不同的形態特徵分為不同類型,白血病分型從此正式開啟了形態學分型的開端;

  • 1900年瑞士的Naegeli第一次將白血病分為兩種不同類型即淋巴細胞型白血病和髓細胞型白血病;

  • 1974,1975澳大利亞醫生Frederick Gunz發表關於人類白血病遺傳性的論文,並且報導了某些化學元素對於某些類型的白血病的誘發原因;

  • 1975年,在巴黎召開的急性白血病分類討論會上,Galton和Dacie提出按細胞形態將急性白血病分為七種類型,這就是FAB分類方法的原型;

  • 1976年,由法(F)、美(A)、英(B)三國7位血液學專家組成的協作組接受他們的建議,將急性白血病分為急性淋巴細胞白血病和急性非淋巴細胞白血病兩大類型,並再分各個亞型,這就是著名的急性白血病FAB形態學分型方案及診斷標準,並在1985年進行了修改,此後又對FAB分型經行了多次修改補充,由於分型標準明確,被各國廣泛採用,成為了全世界各地的共同診斷標準,直到今天仍然有十分重要的指導價值;

  • 1980年我國血液界在世界上率先使用全反式維甲酸、亞砷酸治療急性早幼粒細胞白血病,取得極高的治癒率,並已成為全世界的治療標準;

  • 1984年英國利茲大學在白血病研究基金會的資助下對白血病開展了大規模的流行病學研究;

  • 2001年3月,在里昂會議上,世界衛生組織(WHO)應用MICM分型技術正式提出了一個新的造血和淋巴組織腫瘤分類及診斷標準。

  • 2008年再次修訂,通用至今。

白血病研究趨勢以及最新動向

白血病相關論文在國內歷年所有論文中所占的比例即重點關鍵詞

  1. 地西他濱聯合CAG方案治療復發難治性急性髓系白血病的臨床觀察 - 於洪霞 何娟 - 《 白血病·淋巴瘤 》 - 2014, 23(3)

  2. 綜合性護理干預在白血病大劑量化療後骨髓抑制護理中的作用 - 楊勝英 - 《 國際護理學雜誌 》 - 2014, 33(2)

  3. 紫杉醇下調死亡結構域沉默子表達促進白血病細胞凋亡新機制研究 - 陶紅芳 方建林 劉元生 蘇永忠 陳芾珩 李回軍 - 《 中華實用兒科臨床雜誌 》 - 2014, 29(11)

  4. 綜合防治措施對大劑量阿糖胞苷鞏固治療小兒白血病不良反應的預防作用 - 2015

  5. 伊馬替尼治療新診斷與重組人干擾素α2b 治療失敗的慢性髓性白血病患者療效比較 - 2015

  6. 利奈唑胺治療老年髓系白血病患者合併革蘭陽性球菌感染的療效 - 2014

  7. 伊馬替尼治療早期BCR-ABL轉錄本水平在251例慢性髓性白血病患者中的預後價值 - 2015

  8. 三氧化二砷聯合FLAG方案治療復發急性髓性白血病及對白血病幹細胞的影響 - 2011

  9. 含去甲氧柔紅黴素預處理方案在異基因HSCT治療高危難治白血病中的應用 - 2015

  10. 地西他濱聯合化療治療難治復發急性髓系白血病及骨髓增生異常綜合徵轉化白血病的效果觀察 - 2014

中醫輔助治療白血病相關方劑(慎重)

中醫有以下藥物進行白血病的護養和輔助治療,切不可因中西之爭而只選用中藥而貽誤病情,更不可不經虛實之辯而亂用以下方劑,中醫之用藥在於辯證,希望你能謹遵醫囑。

(不是所有的老中醫就是好醫生,不要被年齡所騙不要被文字所騙,看人看口碑看背書看效果!)

  • 犀角地黃湯

  • 桃紅四物湯

  • 鱉甲煎丸

  • 散結潰堅湯

  • 複方丹參注射液

  • 四味止血散(三七、白及、阿膠珠、藕節)

白血病的治療,必須以邪毒內蘊、氣陰兩虛為其根本,正邪相爭貫穿其始終;即堅持清解邪毒,又要時刻顧護正氣;既不忘辨證論治,又要結合辨病治療,終以提高治癒率,延

長無病生存期為要,不必在意爭中西之短長。

至於是否求神拜佛放生善行有助於病情,筆者贊成可以使病人愉悅的合乎邏輯的事情,但是卻不建議家屬們把希望寄託於神通法力。

改治療還是要治療的啊!

與白血病有關的忠告

  • 規律個人起居,清淡飲食;

  • 年紀大的人理髮莫要染髮,將近90%的染髮劑含硝基苯、苯胺等有毒的化學物質,容易被皮膚吸收,對人體產生危害;

  • 室內裝修一定要檢查檢查在檢查原材料的情況;

  • 在空氣清新時多做戶外活動,以增強免疫能力;

  • 平時在飲食方面要做到飲食搭配合理,飲食保證再餐桌上要「食材健康」;

  • 減少在污染環境裡的活動時間;

  • 生病時用藥應注意安全,不應擅自濫用藥,少吃加工小食品,蔬菜瓜果要清洗乾淨後再食用,能去皮的儘量去皮後食用。

  • 嬰幼兒及孕婦對放射線較敏感,易受傷害,婦女在懷孕期間要避免接觸過多的放射線,否則胎兒的白血病發病率較高。

    不過偶爾的、醫療上的x線檢查,劑量較小,基本上不會對身體造成影響。


  • 關於孩童,家長如發現孩子有貧血、渾身無力、臉煞白、不明原因的發熱、出血等症狀,要立即帶孩子到醫院的血液專科進行檢查。

靠譜的公益機構 - 源自知乎,請再次仔細辨認

  1. 當地電視台,報社

  2. 紅十字基金會(這個就不提供網址和聯繫方式了,相不相信取決於自己)

  3. 中山大學附屬第一醫院( http://news.sina.com.cn/c/2005-08-01/16216582614s.shtml 現在應該還有)

  4. 兒童希望( http://www.childrenshope.org.cn/)

  5. 美國國際白血病患者救助中心(聯繫方式 http://www.crcf.org.cn/news/findnews/shownews.asp?newsid=2716)

  6. 施樂會(民間公益網站 http://www.shilehui.com )

  7. 去你當地省級甲級醫院進行治療,基本這類醫院都有專用基金,對於家庭的確有困難的患者都會進行減免醫療費的。

  8. 聯繫你當地市慈善會、市紅十字會、市政府、市民政局(雖然這個途徑坎坷,但一定要試試)

  9. 知乎(這裡基本都是精英層,大學生。

    提出問題:我的朋友得了白血病,知乎的朋友願意進行捐助嗎?邀請名人來讓他們帶頭。

  10. 水滴公益眾籌(這一個需要仔細辨別)--筆者添加

作者:連翼

來源:知乎

註:

  • 本文部分內容圖表參考如下:

    • 「白血病」的前世今生 - 檢驗醫學網

    • 沒有足夠的錢治療白血病的家庭能向哪些機構求助? - 知乎

    • 劍橋世界人類疾病史 - 書籍

    • (髓毒)白血病中醫診療輯要 - 論文

    • 公益組織 -- WHO, World Bank, UNESCO, CIA

    • 萬方數據知識服務平台


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