這些寶寶不能碰，一碰就會碎

過去的4月17日對於大多數人來說是一個非常普通的日子。

但是對於一些人來說這是個特殊的日子。

每年的4月17日是世界血友病日（這是為了紀念世界血友病聯盟發起人─加拿大籍的法蘭克•舒納波先生（Mr.Frank Schnabel ) 對於血友病患的貢獻，以及喚起大眾對於血友病的正確認知，自1989年起，特別選中他的生日4月17日作為「世界血友病日」）。

今年血友病日的主題是「傾聽她們的聲音」。

什麼是血友病

根據官方數據顯示，我國血友病患者人數大約為13.6萬人。

血友病是由於基因突變所引起的X連鎖隱性遺傳性疾病。

血友病是由於遺傳性凝血因子VIII（FVIII）和IX（FIX）基因缺陷，造成血漿FVIII和FIX含量不足或功能缺陷，引起的一組終生出血的凝血障礙性疾病，包括血友病A（FVIII缺乏）和血友病B（FIX缺乏），屬X性聯隱性遺傳性疾病。

血友病的致病原理

血友病A是一種與X染色體基因有關的出血性隱性遺傳病。

每5000-10000個男性中就有一個血友病甲患者。

病人因反覆出現自發性出血， 導致關節損傷，或畸形致殘。

先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯隱性遺傳，由女性傳遞，男性發病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位於X染色體。

患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者；正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數為患者，女性半數為傳遞者；患者男性與傳遞者女性婚配 ，所生男孩半數有血友病，所生女孩半數為血友病，半數為傳遞者。

約30%無家族史，其發病可能因基因突變所致。

血友病的防治

血友病到目前為止，沒有根治的辦法。

但我們可以通過一些措施，對它進行來防治：

1.血友病是遺傳性疾病，患者本人和家屬應重視優生優育，做好產前檢查，如果產前羊膜穿刺確診為血友病，應立即終止妊娠。

2.手術治療血友病應分輕重程度：極重度（顱內出血）及大手術，將凝血因子濃度補充至60-80%，療程10-14天。

重度（威脅生命出血，包括消化道、腹腔、咽喉、髂腰肌等），將凝血因子濃度補充至40-50%，療程7-10天。

中度（關節、非危險部位肌肉等出血），將凝血因子濃度補充至30-40%，療程5-7天。

輕度（皮下、非危險部位軟組織等出血），將凝血因子濃度補充至20-30%，療程3-4天。

3.藥物維護期要禁止服用血小板聚集受抑制的藥物，如阿司匹林、保泰松、潘生丁和攝護腺素E等。

4.養成良好衛生習慣，不用力摳挖鼻孔。

選擇適宜活動，避免參加各種劇烈運動，減少外傷發生。

少進或忌食刺激性食品，多飲水，多吃富含維生素C的蔬菜和水果。

保持大便通暢，避免用力排便造成肛裂出血。

血友病治療兒童期非常關鍵

血友病在幼兒期確診並予及時治療，完全有可能免除殘疾的出現，像正常人一樣學習、生活和工作。